超聲診斷右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈1例

尹洪寧，王岳恒，宋振虎，毛天杰，吳春玲，陳紅紅

（1.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，河北石家莊 050000；2.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院功能科，河北石家莊 050031）

·病例報(bào)告·

超聲診斷右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈1例

尹洪寧1，王岳恒1，宋振虎1，毛天杰1，吳春玲1，陳紅紅2

（1.河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院超聲科，河北石家莊 050000；2.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院功能科，河北石家莊 050031）

肺動(dòng)脈；主動(dòng)脈；超聲檢查

患者，女性，24歲，主因活動(dòng)后氣短10余年，加重2個(gè)月入院。患者緣于10余年前出現(xiàn)活動(dòng)后氣短，近2個(gè)月癥狀加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲心動(dòng)圖檢查示，右心擴(kuò)大，右室壁增厚，三尖瓣中度關(guān)閉不全，重度肺動(dòng)脈高壓，為進(jìn)一步就診來(lái)我院。查體，血壓110/70mmHg，心率85次/min，口唇發(fā)紺，無(wú)頸靜脈怒張，心尖搏動(dòng)不明顯，心前區(qū)未觸及明顯震顫，叩診心界向右側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)未聞及明顯雜音，雙肺聽(tīng)診未見(jiàn)明顯異常。雙下肢及雙足可見(jiàn)彌漫性紫紅色出血點(diǎn)，可見(jiàn)杵狀指（趾）。心電圖示，竇性心律，電軸右偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF及V1導(dǎo)聯(lián)P波高尖，T波倒置，Ⅰ，aVL導(dǎo)聯(lián)成QS型。超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟正位，心房正位，房室連接一致，右心明顯擴(kuò)張，右室壁明顯增厚，肺動(dòng)脈起源于右心室，肺動(dòng)脈主干增寬不明顯，未探及明確肺動(dòng)脈分叉及右肺動(dòng)脈，可探及左肺動(dòng)脈，左肺動(dòng)脈起始處與降主動(dòng)脈間探及寬約9mm的動(dòng)脈導(dǎo)管，主動(dòng)脈起源自左心室，升主動(dòng)脈后壁探及右肺動(dòng)脈（圖1），主動(dòng)脈弓降部未見(jiàn)異常。彩色多普勒血流顯像，收縮期升主動(dòng)脈血流進(jìn)入右肺動(dòng)脈，動(dòng)脈水平可見(jiàn)雙向低速分流，收縮期三尖瓣可探及大量反流。超聲診斷先天性心臟病復(fù)雜畸形：①右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈；②動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；③重度肺動(dòng)脈高壓；④艾森曼格綜合征。隨后患者行增強(qiáng)256排螺旋計(jì)算機(jī)斷層顯像（CT）檢查（圖2），并證實(shí)了超聲的診斷。

圖1 超聲心動(dòng)圖示右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈

圖2 螺旋CT三維重建顯示右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈后壁AAO：升主動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈

討 論肺動(dòng)脈起源異常是很少見(jiàn)的肺動(dòng)脈畸形，一側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈占所有肺動(dòng)脈畸形起源的90%，本病罕見(jiàn)，約占所有先天性心臟病的0.05%～0.09%，其中右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈約占一側(cè)肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈的85%。右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈時(shí)易合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主-肺動(dòng)脈間隔缺損，而左肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈時(shí)多見(jiàn)于右位主動(dòng)脈弓的法洛四聯(lián)癥［1］，本病易與永存動(dòng)脈干、主-肺動(dòng)脈動(dòng)脈間隔缺損相混淆。永存動(dòng)脈干的解剖特點(diǎn)為瓣下的高位室間隔缺損和左右心室共同動(dòng)脈干和一組共同半月瓣，肺動(dòng)脈起源于共同動(dòng)脈干，而本病患者雖然右肺動(dòng)脈發(fā)自升主動(dòng)脈，但有2組大動(dòng)脈及2組半月瓣，且不合并有室間隔缺損。主-肺動(dòng)脈間隔缺損系胚胎時(shí)期主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的部分間隔異常導(dǎo)致升主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間遺留的先天性缺損，又稱為主肺動(dòng)脈窗或主肺動(dòng)脈瘺［2］，而本例患者右肺動(dòng)脈直接起源于升主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干與升主動(dòng)脈間無(wú)缺損。本例患者較早出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，使得降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間導(dǎo)管的分流速度低，彩色多普勒血流色彩黯淡，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉易被漏診。日常工作中超聲心動(dòng)圖檢查多聲窗多角度檢查后仍不能清晰顯示左右肺動(dòng)脈時(shí)應(yīng)考慮本病可能，文獻(xiàn)報(bào)道肺動(dòng)脈起源異常時(shí)大部分情況下肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈［3-4］，因此常規(guī)掃查胸骨旁升主動(dòng)脈長(zhǎng)軸及胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸非常必要。超聲對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常能清晰顯示，但由于肺內(nèi)氣體、骨骼等干擾，對(duì)心外血管及側(cè)支的情況則顯示欠佳，而增強(qiáng)高速螺旋CT掃描速度快，密度分辨率和空間分辨率高，避免了影像的重疊，利用其后處理技術(shù)能多角度、多體位、多方法地重建，清晰顯示肺動(dòng)脈的起源和走行，肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間位置關(guān)系［5］，尤其三維重建后能對(duì)心外大動(dòng)脈畸形直觀清晰顯示，因此超聲心動(dòng)圖和增強(qiáng)高速螺旋CT綜合檢查對(duì)肺動(dòng)脈起源異?；颊叩脑\斷有著重要價(jià)值。

［1］ 劉延齡，熊鑒然.臨床超聲心動(dòng)圖學(xué)［M］.2版.北京：科學(xué)出版社，2007：689-690.

［2］ 王新房.超聲心動(dòng)圖學(xué)［M］.4版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：620.

［3］ 陳文生，鄭奇軍，孫國(guó)成，等.一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈的診斷及外科治療［J］.陜西醫(yī)學(xué)雜志，2009，38（7）：832-833.

［4］ 李紅玲，鄭敏娟，陳文生，等.單側(cè)肺動(dòng)脈起源異常的超聲心動(dòng)圖診斷及外科治療［J］.中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（6）：1171-1173.

［5］ 張兆琪.心血管疾病64排CT診斷學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：165.

（本文編輯：劉斯靜）

R541.5

C

1007-3205（2012）06-0624-02

2011-12-07；

2012-01-18

尹洪寧（1977-），男，河北寧晉人，河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院主治醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事心血管疾病超聲診斷研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.06.002