腦血管畸形:發(fā)病之前有端倪

張獻(xiàn)懷

讓我們先看兩位病人——

侯女士，27歲。2012年1月27日凌晨1點(diǎn)30分左右，突發(fā)頭痛，而且是持續(xù)性鈍痛，同時(shí)伴有惡心嘔吐，及左側(cè)肢體無(wú)力。家人急送她到解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院。神經(jīng)外科副主任醫(yī)師郭曉明檢查發(fā)現(xiàn)，侯女士呈嗜睡狀，言語(yǔ)不清，左側(cè)面癱，左側(cè)肢體偏癱，頭顱CT顯示：右側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血20毫升左右。根據(jù)侯女士的病情，醫(yī)生考慮先天性血管畸形引起自發(fā)性出血可能性大。醫(yī)生給予生命體征監(jiān)測(cè)，持續(xù)低流量吸氧、止血、脫水、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、補(bǔ)液等治療措施。1月29日，腦血管造影證實(shí)，在患者右側(cè)大腦動(dòng)脈深穿支處有一小動(dòng)脈畸形血管團(tuán)。

楊女士，24歲。2012年1月27日上午9點(diǎn)30分左右，楊女士突然感到左手一陣發(fā)麻，繼而頭暈、憋氣，癱軟在地，出現(xiàn)深度昏迷，抽搐、雙側(cè)瞳孔散大，送解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院搶救。急查CT提示：右額頂腦出血破入腦室，量約50毫升左右，中線移位腦室受壓合并腦疝，生命危在旦夕。醫(yī)院立即啟動(dòng)急救綠色通道，11個(gè)科室的37名醫(yī)護(hù)人員組成強(qiáng)大搶救團(tuán)隊(duì)，由著名腦血管外科專家張志文教授親自主刀為患者行血腫清除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者右腦運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層下有一3×3厘米的畸形血管團(tuán)。經(jīng)醫(yī)護(hù)人員的精心救治和護(hù)理，患者脫離生命危險(xiǎn)。

隱藏在腦中的“不定時(shí)炸彈”

張志文教授介紹說(shuō)，?腦血管畸形是人胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的一種先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。多見于年輕人，確診年齡一般是20～40歲。?

腦血管畸形分為腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形和毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。其中，腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中最常見的一種，占90％以上。

腦動(dòng)靜脈畸形一般是在胚胎發(fā)育第45天至60天時(shí)發(fā)生的。在胚胎發(fā)育第4周，腦原始血管網(wǎng)開始形成，以后再分化出動(dòng)脈、靜脈和毛細(xì)血管。這期間，如果局部腦血管分化發(fā)生障礙，就會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈端與靜脈端直接相通，而形成腦動(dòng)靜脈畸形。

腦動(dòng)靜脈畸形實(shí)際上是一團(tuán)相互纏繞的管徑大小不同的異常腦血管網(wǎng)，其內(nèi)部腦動(dòng)脈與靜脈之間無(wú)毛細(xì)血管而直接溝通，并形成數(shù)量不等的瘺道，所以，腦動(dòng)靜脈畸形又稱為先天性腦動(dòng)靜脈瘺。腦動(dòng)靜脈畸形可以發(fā)生在腦的任何部位，90％以上位于小腦幕上，而且大多數(shù)分布于大腦皮層。

張志文說(shuō)，腦血管畸形就像隱藏在腦內(nèi)的一顆不定時(shí)炸彈，在沒有發(fā)病的時(shí)候，多數(shù)患者什么感覺也沒有，人們也不會(huì)無(wú)緣無(wú)故去做腦血管造影檢查，所以發(fā)病之前很少能發(fā)現(xiàn)。而一旦由于情緒激動(dòng)或遇到其它刺激時(shí)，如醉酒、吸煙、高度緊張，甚至是性愛的時(shí)候，變薄的畸形血管就可能由于不能承受突然升高的壓力而破損出血?；文X血管一旦破裂出血，半數(shù)以上預(yù)后不良，死亡率高達(dá)25%，有的經(jīng)搶救雖保住了性命，但可能成為植物人。

最致命的是顱內(nèi)出血

“腦血管畸形，尤其是腦動(dòng)靜脈畸形，最常見也是最致命的一個(gè)表現(xiàn)就是顱內(nèi)出血”，張志文說(shuō)。

腦動(dòng)靜脈畸形的血管團(tuán)內(nèi)血管壁厚薄不勻。在結(jié)構(gòu)上表現(xiàn)為動(dòng)脈壁的彈力纖維減少或沒有，平滑肌薄或缺如，部分血管壁甚至只有單層或增生的內(nèi)皮細(xì)胞和膠原纖維。大流量的血液使管壁結(jié)構(gòu)異常的動(dòng)脈擴(kuò)張扭曲，血管壁進(jìn)一步受損破壞，一旦不能承受血流壓力時(shí)，局部就會(huì)破裂出血。同時(shí)，由于畸形血管團(tuán)中動(dòng)靜脈之間缺少毛細(xì)血管，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導(dǎo)致局部腦動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓增高，并由此而引發(fā)一系列血流動(dòng)力學(xué)紊亂；加上血管畸形使靜脈壁變薄，當(dāng)大量血流沖擊畸形血管團(tuán)時(shí)，會(huì)導(dǎo)致靜脈局部擴(kuò)張而破裂出血。

腦血管畸形對(duì)腦血管引起的另一個(gè)損害是“盜血”現(xiàn)象。

大量血流通過腦動(dòng)靜脈畸形內(nèi)的動(dòng)靜脈瘺道，由動(dòng)脈迅速注入靜脈，局部腦動(dòng)脈壓下降，致使周圍腦組織得不到正常的灌注，動(dòng)脈血流向血管畸形部位，出現(xiàn)“腦盜血”現(xiàn)象。長(zhǎng)期的盜血，周圍區(qū)域的小動(dòng)脈處于擴(kuò)張狀態(tài)，血管結(jié)構(gòu)隨之發(fā)生改變。在某些情況下，如全身血壓急驟上升時(shí)，擴(kuò)張的血管就有破裂出血的可能。

發(fā)病之前有端倪

腦血管畸形就像一棵隨時(shí)可能爆炸的不定時(shí)炸彈埋在腦內(nèi)，如果能早期發(fā)現(xiàn)，并盡快、可靠、穩(wěn)妥處理，就可以使這顆隱藏在腦內(nèi)的不定時(shí)炸彈成為永不爆炸的啞彈。

張志文說(shuō)，腦血管畸形雖然發(fā)病突然，但并非之前沒有一點(diǎn)端倪。如有的患者常有搏動(dòng)性、持續(xù)性頭痛；有的會(huì)發(fā)生癲癇而久治不愈；有的兒童可有發(fā)育延緩、視力障礙、腦積水、顱內(nèi)血管雜音等；有的新生兒可有進(jìn)行性高搏出量心力衰竭，往往誤診為先天性心臟病；有些兒童在3～5歲時(shí)表現(xiàn)出不能走長(zhǎng)路，出現(xiàn)疲軟，需要原地休息等；有的患者讀書時(shí)，小學(xué)期間成績(jī)很好，進(jìn)入初中階段開始成績(jī)下降。

張志文教授提醒，如果有上述類似表現(xiàn)，應(yīng)想到是不是腦血管畸形，及時(shí)到醫(yī)院找?？漆t(yī)生進(jìn)行檢查診斷，最好能做一個(gè)腦血管造影。

據(jù)張教授介紹，隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，腦血管畸形的診治水平已大有提高，治療方法目前已有多種，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的身體狀況、病灶所在位置及嚴(yán)重程度選擇最適當(dāng)?shù)闹委煼椒?。常用的方法有血管?nèi)栓塞、手術(shù)切除、立體定向放射治療、聯(lián)合治療等。

高血流量、大型畸形血管團(tuán)、位于重要功能區(qū)或手術(shù)不能達(dá)到的腦血管畸形，適用于栓塞治療或栓塞后再手術(shù)或立體定向放射治療；對(duì)于那些位于腦表面的小畸形血管團(tuán)或位于非重要功能區(qū)者，可采用手術(shù)切除；對(duì)于那些既不能行血管內(nèi)栓塞，又不能手術(shù)切除，并且無(wú)出過血的病例，可采用立體定向放射治療；對(duì)于年齡較大僅有頭痛、癲癇癥狀氣憤者可采取藥物保守治療，同時(shí)注意養(yǎng)成良好的生活方式和生活規(guī)律避免熬夜、用力勞累和情緒激動(dòng)

專家簡(jiǎn)介：

張志文，醫(yī)學(xué)博士，解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科主任、主任醫(yī)師、教授、碩士研究生導(dǎo)師。對(duì)顯微神經(jīng)外科、腦血管外科、顱底外科基礎(chǔ)及臨床有深入的研究，尤其擅長(zhǎng)采用顯微外科切除顱底腫瘤、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形，及頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除、支架置放等手術(shù)，具有嫻熟的操作技巧。出診時(shí)間： 周四下午。