急性多發(fā)性缺血性脈絡膜病變1例

馬清敏，張 娟，李科軍，賈志旸

(1河北省人民醫(yī)院，石家莊050051;2武安市第一人民醫(yī)院)

患者男，35歲，主因“頭暈10 d”入神經(jīng)內(nèi)科，行頭顱磁共振成像檢查診斷為“腔隙性腦梗死”并給予藥物治療。因患者訴左眼視物模糊請眼科會診?；颊呒韧哐獕翰∈?年，藥物控制。眼科查體視力右眼1.0，左眼0.6(國際標準對數(shù)視力表)，近視力右眼Jager 1，左眼Jager 6，Amsler表左眼有視物變形，但患者無自覺癥狀，雙眼前節(jié)未見異常。右眼眼底無明顯異常。左眼散瞳后行眼底檢查可見:玻璃體內(nèi)未見浮游細胞，視盤邊界清晰，顏色可，后極部視網(wǎng)膜下灰白色不規(guī)則病灶，神經(jīng)上皮脫離，黃斑顳側灰紅色隆起，血管走行無明顯異常。眼壓指測正常。行光學相干斷層掃描(OCT)、視網(wǎng)膜血管熒光造影(FFA)及吲哚青綠脈絡膜血管造影(ICGA)檢查。OCT檢查示:左眼后極部視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮脫離，多發(fā)色素上皮脫離，右眼黃斑下方神經(jīng)上皮脫離，色素上皮脫離。FFA示:左眼早期后極部脈絡膜充盈遲緩，晚期視網(wǎng)膜多發(fā)熒光滲漏、積存。ICGA示:早期后極部脈絡膜毛細血管兩處充盈缺損，晚期組織染色。根據(jù)各項檢查結果初步診斷為左眼多發(fā)性中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變。給予邁之靈、曲克蘆丁藥物治療。但經(jīng)上級醫(yī)師會診后修正診斷為急性多發(fā)性缺血性脈絡膜病變(AMIC)。

討論:AMIC即急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變，于1968年由Gass首次報導，之后文獻相繼報道的病例也越來越多。本病病因不明，推測其發(fā)病為全身炎癥的非特異性眼部表現(xiàn)，多認為和遲發(fā)超敏反應有關。主要的病理損害是多發(fā)性脈絡膜血管炎，毛細血管前小動脈炎所致的脈絡膜缺血，以致影響其上視網(wǎng)膜色素上皮的營養(yǎng)供應，故色素上皮水腫，呈現(xiàn)羽毛狀病灶，繼而色素脫失與增殖，從而導致血—視網(wǎng)膜外屏障功能受損，所以眼底血管熒光造影(FFA)檢查時出現(xiàn)熒光滲漏。因病變可累及全身［1］，有報道和AMIC并發(fā)的顱內(nèi)血管炎，經(jīng)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療后好轉［2］。其特征性的變化FFA表現(xiàn)為:造影早期急性期病變表現(xiàn)為弱熒光，其后由于視網(wǎng)膜色素上皮層功能異常而表現(xiàn)為滲漏，出現(xiàn)強熒光。ICGA早期有脈絡膜灶狀無灌注區(qū)，晚期均有相應的滲漏灶、充盈不良。視野損壞也是和缺血區(qū)域相符合的不規(guī)則變化。中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變病因不明，病理變化是視網(wǎng)膜色素上皮層功能失代償導致視網(wǎng)膜外屏障功能受損，現(xiàn)在也認為和脈絡膜毛細血管的異常灌注有關，但具體的病變機制仍有待于研究。

本病例患者自覺左眼視物模糊，而右眼無癥狀，但是經(jīng)造影及OCT檢查，亦可見黃斑下方神經(jīng)上皮和色素上皮脫離，故仍為雙眼患病。左眼FFA早期(插頁Ⅲ圖16)在視乳頭的顳側上下均可見不規(guī)則背景熒光的缺失，相應的ICGA圖片上可見脈絡膜毛細血管灶性無灌注。隨造影時間的延長，F(xiàn)FA圖片(插頁Ⅲ圖17)中出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮層滲漏點，且呈墨漬樣擴大，而此時ICGA圖示脈絡膜熒光仍然不均勻。晚期FFA圖片(插頁Ⅲ圖18)可見熒光滲漏擴大及視網(wǎng)膜下熒光積存，黃斑顳側局限性色素上皮脫離，相應的ICGA圖像中脈絡膜缺血灶處仍有充盈不良，色素上皮受損部位可見染色出現(xiàn)的高熒光。和以上AMIC的造影表現(xiàn)描述基本符合。OCT圖像(插頁Ⅲ圖19)可見視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮及色素上皮的脫離，但并不能精確定位病變的部位。本病誤診為多發(fā)性中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變的原因有:①眼底表現(xiàn)相似，均為局限性神經(jīng)上皮脫離，色素上皮脫離。②FFA檢查中可見典型的墨漬擴大樣的熒光滲漏，這在多發(fā)性中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變中是常見的。③對AMIC病變的認識不夠，對檢查結果未認真判讀。而誤診的危害在于不能及時給予抗炎治療，可能延誤病情，造成損失。

［1］Hsu CT，Harlan JB，Goldberg MF，et al.Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy associated with a systemic necrotizing vasculitis［J］.Retina，2003，23(1):64-68.

［2］Massé H，Guyomard JL，Baudet D，et al.Mitoxantrone therapy for acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy with cerebral vasculitis［J］.Case Report Med，2009，2009:481512.