POEMS綜合征1例

延安大學(xué)醫(yī)學(xué)院藥理學(xué)教研室（延安716000）

李寶莉 張永莉△

患女，55歲，1年前無誘因出現(xiàn)雙足掌及足趾麻木，有蟻行感，走路有踩棉花感。半年前上述癥狀加重，并感無力，走路時(shí)小腿酸困無力伴疼痛，20d前雙下肢無力加重，雙足下垂，走路不穩(wěn)，1w前出現(xiàn)雙手指麻木、蟻行感。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院腰穿腦脊液檢查提示：壓力230mmH2O，蛋白0.85g／L，糖3.53mmol／L，氯化物123.2mmol／L，細(xì)胞數(shù)2×106／L。以“周圍神經(jīng)病變性質(zhì)待定”收住院，后經(jīng)我科專家會(huì)診，又以“系統(tǒng)性硬化癥”轉(zhuǎn)入我科。入院查體：血壓160／90mmHg，發(fā)育正常，營養(yǎng)差，慢性病容，全身皮膚較厚，以四肢遠(yuǎn)端及腰背部明顯，全身皮膚色素沉著，以顏面及腹部、指紋為著。淺表淋巴結(jié)未觸及，頭顱五官無畸形，眼瞼不腫。頸靜脈無怒張，甲狀腺不大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕鳴。心界不大，心率81次／min，律齊，未聞及病理性雜音。肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。脊柱生理彎曲存在，雙足下垂，背屈不能，跨閾步態(tài)，四肢遠(yuǎn)端呈手套或襪套樣感覺減退，四肢肌肉萎縮，雙足背及踝部呈凹陷性水腫，雷諾現(xiàn)象陽性，雙側(cè)跟、膝腱反射消失，肱二、三頭肌反射遲鈍，病理反射未引出。入院后查血尿糞常規(guī)正常，肝腎功電解質(zhì)及血脂無異常，血沉29mm／h，甲功：T43.7μg／L，T3＜0.5ng／ml，F(xiàn)T31.9pmol／L，F(xiàn)T44.0pmol／L，uTSH10.2U／ml，TGA0.8%，MCA0.4%，腫瘤系列、結(jié)締組織全套、肌酶譜陰性，IgM4.87g／L，余在正常范圍，蛋白電泳血γ球蛋白22.4%（＋），RF（＋），ASO（－），尿本周氏蛋白（－），肌電圖提示：諸肌均呈神經(jīng)損害肌電圖。腹部B超：肝光點(diǎn)稍粗，脾大，腹水形成。胸部CT提示：心包積液。消化道鋇透示：慢性胃炎并反流性食管炎。皮膚活檢：皮膚組織局限性鱗狀上皮輕度萎縮，真皮小血管壁略厚，周圍有少量淋巴細(xì)胞，局限性膠原纖維輕度增生。修正診斷為POEMS綜合征。給予強(qiáng)的松60mg／d治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

討 論

POEMS綜合癥又名Crow－Fukase綜合征，是一種罕見的與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變。本例為一典型的POEMS綜合征，完全符合Nakanishi（1984）提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，在我院神經(jīng)內(nèi)科先后考慮過慢性格林－巴利綜合癥以及多發(fā)性神經(jīng)炎等診斷，又以系統(tǒng)性硬化癥轉(zhuǎn)入我科，最終經(jīng)全院會(huì)診修正診斷為POEMS綜合征。

本病病因及發(fā)病機(jī)理不清，有人認(rèn)為屬于自身免疫性疾?。换蚺cHHV－8病毒感染有關(guān)，或與λ－輕鏈沉積相關(guān)，或與促炎癥因子作用失衡所致。男性發(fā)病多于女性，呈慢性病程，進(jìn)行性加重，多死于周圍神經(jīng)病變及其并發(fā)癥而非漿細(xì)胞增生。目前尚無特殊治療方法，現(xiàn)主要采用支持治療、免疫干預(yù)、手術(shù)及放射等治療。本例不伴漿細(xì)胞瘤或骨髓瘤，經(jīng)采用強(qiáng)的松等綜合療法，癥狀好轉(zhuǎn)出院。