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    兒童原發(fā)性免疫缺陷病的護(hù)理

    2012-04-09 11:58:33黎小芹陳學(xué)蘭
    護(hù)理實(shí)踐與研究 2012年15期
    關(guān)鍵詞:原發(fā)性篩查抗菌

    黎小芹 陳學(xué)蘭

    免疫缺陷病是指免疫系統(tǒng)的器官、免疫活性細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞)、免疫活性分子(Ig、淋巴因子、補(bǔ)體分子和細(xì)胞膜表面分子)發(fā)生缺陷引起的某種免疫反應(yīng)缺失或降低,導(dǎo)致機(jī)體防御能力普遍或部分降低的一組臨床綜合征??煞譃樵l(fā)性免疫缺陷和繼發(fā)性免疫缺陷。因基因突變、缺失等遺傳因素所致的免疫缺陷稱為原發(fā)性免疫缺陷病(PID)[1],其發(fā)病率為1/萬(wàn)~2/萬(wàn)[2]。生后環(huán)境因素或其他原發(fā)疾病所致的免疫缺陷稱為繼發(fā)性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)或免疫功能低下。PID發(fā)病年齡較早,但并非均在幼兒期發(fā)病。約40%在1歲以內(nèi),40%在5歲以內(nèi),15%在l6歲以內(nèi),5%在成人之后發(fā)?。?]。筆者結(jié)合我科2010年2月~2012年2月收治30例原發(fā)性免疫缺陷病患兒,對(duì)其采取規(guī)范的治療和精心的護(hù)理,取得了良好的效果,現(xiàn)報(bào)道如下。

    1 一般資料

    1.1 臨床資料 本組患兒30例,男24例,女6例。年齡34 d~11歲。重癥聯(lián)合免疫缺陷9例,高IgM血癥3例,X-連鎖低或無(wú)丙種球蛋白血癥4例,濕疹一血小板減少性紫癜(WAS)綜合征9例,慢性肉芽腫5例。

    1.2 臨床表現(xiàn) 其特點(diǎn)是反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染。30例患兒均有呼吸道感染,其中慢性中耳炎5例,鼻竇炎4例,結(jié)合膜炎3例,支氣管炎和(或)肺炎18例。其次是胃腸道,有慢性腸炎8例。再次是皮膚感染,有5例。

    2 護(hù)理

    2.1 預(yù)防感染

    2.1.1 保護(hù)性隔離 免疫缺陷病患兒抵抗力非常低,容易發(fā)生交叉感染,應(yīng)將其放置在單人間,除患兒父母外,謝絕任何人探視。照顧患兒的家屬不能感冒,若有感冒的家屬或醫(yī)務(wù)人員不能接觸患兒。病室內(nèi)用醫(yī)用空氣消毒凈化機(jī)進(jìn)行空氣消毒,每日2次,每次30min,地面用1%含氯消毒劑拖地,2次/d,擦拭桌椅及門栓,2次/d,物品表面用“84”消毒液消毒,保持病室內(nèi)的空氣清新,溫度控制在28~30℃,濕度50%~60%。醫(yī)護(hù)人員接觸患兒前嚴(yán)格洗手或噴用快速洗手液,戴口罩帽子、穿清潔衣。備專用體溫計(jì)、血壓計(jì)、聽(tīng)診器。進(jìn)行操作時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作,并盡量集中進(jìn)行。

    2.1.2 加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理 囑患兒家屬勤為患兒擦洗,穿棉質(zhì)衣服,勤換衣服,保持皮膚清潔干燥。每次大小便后都要用質(zhì)地柔軟的毛巾溫水擦洗肛周及會(huì)陰部,保持其清潔干燥。囑其家屬多喂水,進(jìn)食前后及睡前、晨起用生理鹽水擦洗口腔,避免霉菌、真菌感染。同時(shí)積極觀察患兒口腔黏膜有無(wú)感染征象,及時(shí)發(fā)現(xiàn),盡早處理。15例患兒入院時(shí)口腔黏膜有白膜,考慮是白色念珠菌感染,遵醫(yī)囑予3%碳酸氫鈉和制菌酶素涂擦口腔,每天3次,3~7 d后白膜消失。

    2.1.3 合理使用靜脈丙種球蛋白 靜脈丙種球蛋白替代治療可暫時(shí)性緩解PID的臨床癥狀,大約80%以上的PID伴有不同程度IgG缺陷,因此替代療法最主要是補(bǔ)充IgG,提高機(jī)體的抵抗力。在行丙種球蛋白輸入前要嚴(yán)格檢查靜脈通路,輸入中和輸入后都要嚴(yán)密觀察有無(wú)血制品輸入的不良反應(yīng),及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化,隨時(shí)與醫(yī)師保持聯(lián)系。

    2.2 控制感染

    2.2.1 合理使用抗菌藥物 本組患兒均有反復(fù)、嚴(yán)重、持久的感染??咕幬镏委煼磸?fù)發(fā)生的細(xì)菌感染應(yīng)選擇對(duì)感染致病菌有強(qiáng)大活性的抗菌藥物,不僅要參照藥物敏感試驗(yàn)的最低抑菌濃度,更應(yīng)根據(jù)藥物敏感試驗(yàn)的最低殺菌濃度選擇抗菌藥物。應(yīng)用抗菌藥物的間隔時(shí)間應(yīng)比免疫正常的患兒間隔時(shí)間短[4]。

    2.2.2 定期做結(jié)核菌素皮試 除細(xì)胞免疫缺陷外,應(yīng)常規(guī)每2年測(cè)1次結(jié)核菌素(或PPD)皮試,以監(jiān)測(cè)結(jié)核感染。若有感染應(yīng)及時(shí)治療,如果抗菌藥物無(wú)效,應(yīng)考慮真菌、分支桿菌、病毒和原蟲(chóng)感染的可能。有時(shí)需長(zhǎng)期抗菌藥物預(yù)防性給藥。

    2.2.3 氧氣霧化吸入,控制呼吸道感染 本組患兒均有呼吸道感染,因此,在靜脈用藥的同時(shí),每日遵醫(yī)囑予頭孢唑林鈉0.25 g+生理鹽水2 ml和利巴韋林50 mg+生理鹽水2 ml氧氣霧化吸入,每天2次,控制呼吸道感染,及時(shí)清除口鼻分泌物,經(jīng)常協(xié)助患兒更換體位,同時(shí)輕拍背部,必要時(shí)吸痰,促進(jìn)炎癥的消散。

    2.3 嚴(yán)密觀察病情,防止意外發(fā)生 原發(fā)性免疫缺陷病病情重、年齡小、變化快,尤其是嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病患兒。因此,在住院期間護(hù)理人員要及時(shí)巡視病房,及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化,及時(shí)通知醫(yī)師,及時(shí)搶救處置。

    2.4 飲食護(hù)理 免疫缺陷病患兒,身體抵抗力差,應(yīng)給予高熱量、高蛋白質(zhì)、高維生素、低脂肪飲食,少食多餐,定時(shí)定量,營(yíng)養(yǎng)豐富,以提高患兒的免疫力。

    2.5 心理護(hù)理 由于家長(zhǎng)缺乏與此病相關(guān)的知識(shí),又因?yàn)榛純翰∏檩^重再加之治療費(fèi)用較高,所以患兒明確診斷后家長(zhǎng)就出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂,甚至絕望等心理問(wèn)題。我們應(yīng)耐心地告訴患兒家長(zhǎng)一些與此病相關(guān)的知識(shí)和可能會(huì)采取的治療和護(hù)理措施,并明確告訴他們?cè)谥委熤兴馨l(fā)揮的重要作用。查閱相關(guān)文獻(xiàn),告知其成功病例,增強(qiáng)患兒家屬的信心。國(guó)內(nèi)已建立多個(gè)PID網(wǎng)站,便于患兒家屬與醫(yī)師、患兒家屬之間交流,增強(qiáng)患兒及家屬治療疾病的信心。已建立了PID登記隨訪專業(yè)網(wǎng)站(http://paed.hku.hk/study3/pidmain)和中國(guó) PID 關(guān)愛(ài)中心(http://www.pidchina.org),前者主要服務(wù)于基層兒科醫(yī)師,遇到疑似PID病例時(shí)可登錄該網(wǎng)站與免疫專家討論,確定進(jìn)一步診治方案及登記隨訪計(jì)劃;后者則主要面向大眾,宣傳PID相關(guān)知識(shí),并為患者提供可靠的就診信息。

    2.6 健康教育

    2.6.1 加強(qiáng)對(duì)PID的早期識(shí)別和干預(yù) PID的新生兒篩查:目前以人群為基礎(chǔ)的新生兒篩查主要應(yīng)用于遺傳性疾病,但尚未開(kāi)展有關(guān)PID的新生兒篩查。最近美國(guó)CDC擬將重癥聯(lián)合免疫缺陷(SCID)作為候選疾病進(jìn)行新生兒篩查。SCID是一種嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷,患兒在出生后處于無(wú)癥狀期的時(shí)間很短,如果不進(jìn)行有效的免疫重建,往往在嬰兒期死亡。免疫重建的時(shí)間與預(yù)后的關(guān)系密切,如果在出生3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植存活率接近95%,如果在出生3個(gè)月后進(jìn)行移植則存活率降至76%[5]。

    2.6.2 原發(fā)性免疫缺陷病的預(yù)警癥狀 (1)每年8次以上中耳炎。(2)每年2次以上嚴(yán)重鼻竇炎。(3)使用抗菌藥物2個(gè)月以上治療感染效果不佳。(4)每年2次以上肺炎。(5)嬰幼兒體質(zhì)量增加過(guò)緩或生長(zhǎng)過(guò)慢。(6)反復(fù)皮膚或深部組織膿腫。(7)在1歲以后持續(xù)存在鵝口瘡或皮膚真菌感染。(8)只有靜脈使用抗菌藥物才能清除感染。(9)2次或以上深部組織感染。(10)有PID家族史[6]。

    2.6.3 免疫缺陷病患兒疫苗接種的注意事項(xiàng) 嚴(yán)重抗體和細(xì)胞免疫缺陷患兒,禁用減毒活疫菌如天花、脊髓灰質(zhì)炎、麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹和卡介苗等,以防發(fā)生疫苗誘導(dǎo)的感染。當(dāng)患兒接觸水痘患者后,應(yīng)注射水痘-帶狀皰疹免疫球蛋白(VZIG)或用無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷預(yù)防。

    3 結(jié)果

    30例原發(fā)性免疫缺陷患兒病情得到了良好控制,無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥及窒息、死亡發(fā)生。

    4 討論

    造血干細(xì)胞移植治療在相當(dāng)長(zhǎng)一段時(shí)期內(nèi)是根治PID的最主要療法,我國(guó)內(nèi)地的一些單位如上海交通大學(xué)新華醫(yī)院、重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院和北京海軍總醫(yī)院已嘗試,獲得了滿意的造血和免疫重建效果,且并未發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥[2]。但HCT治療價(jià)格昂貴,資源供不應(yīng)求。因此,我們醫(yī)務(wù)工作者要加強(qiáng)組織學(xué)習(xí),并以報(bào)刊、雜志、電視等傳媒方式向社會(huì)各界人士宣教:(1)嚴(yán)重、反復(fù)、持久的感染,警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的嬰兒不能接種活疫苗。(3)當(dāng)同胞中已確定為聯(lián)合免疫缺陷病者,新生兒期應(yīng)進(jìn)行免疫學(xué)篩查。家庭中已發(fā)現(xiàn)免疫缺陷患者,應(yīng)接受遺傳學(xué)咨詢,妊娠期應(yīng)做產(chǎn)前篩查,必要時(shí)終止妊娠。(4)有免疫缺陷病史的母親,需在醫(yī)師的指導(dǎo)下妊娠,可通過(guò)基因診斷進(jìn)行產(chǎn)前干預(yù),避免原發(fā)性免疫缺陷患兒出生,提高生存質(zhì)量,減輕患兒帶給家庭的負(fù)擔(dān)和痛苦。

    [1]楊 毅,蔣 敏.原發(fā)性免疫缺陷病的命名、分類及其進(jìn)展[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2008,23(21):1704-1708.

    [2]趙曉東.原發(fā)性免疫缺陷病的診斷與治療進(jìn)展[J].實(shí)用兒科臨床雜志,2008,23(21):1633-1635.

    [3]楊錫強(qiáng)主編.兒童免疫學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2001:216.

    [4]鄭少燕.原發(fā)性免疫缺陷病[J].汕頭大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2002,15(1):56-57,60.

    [5]陳同辛.原發(fā)性免疫缺陷病的早期識(shí)別和干預(yù)[J].中華兒科雜志,2006,44(6):427-430.

    [6]楊錫強(qiáng).原發(fā)性免疫缺陷病的診斷和治療[J].廣東醫(yī)學(xué),2010,31(1):3-5.

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