先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位并伴膽總管及膽囊結(jié)石1例

吳京濤，李月廷，劉紹輝，王 海，張晨光，邢承剛，黃子正，孔俊飛

病例報告

先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位并伴膽總管及膽囊結(jié)石1例

吳京濤，李月廷，劉紹輝，王 海，張晨光，邢承剛，黃子正，孔俊飛

內(nèi)臟轉(zhuǎn)位；膽囊石癥；膽總管結(jié)石

1 臨床資料

患者女性，66歲。因反復(fù)寒戰(zhàn)、高熱、腹痛10年、加重2個月入院。

患者10年前突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱，同時出現(xiàn)左上腹疼痛，疼痛性質(zhì)為持續(xù)性鈍痛，對癥治療后緩解，以后約每月發(fā)作一次伴尿色深，無鞏膜及皮膚黃染。5年前因急性支氣管炎住院，肝功能檢查：TBIL：6.13 μmol/L,DBIL：1.81 μmol/L；胸片示右位心；B超示肝膽異位，肝臟位于左側(cè)膈頂部，膽囊位于左季肋區(qū)，膽囊泥沙樣結(jié)石，肝內(nèi)外膽管擴張，肝內(nèi)外膽管結(jié)石。近2個月來，腹痛反復(fù)發(fā)作5次，每次伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱，尿色深，癥狀逐漸加重，對癥治療效果欠佳，入院進(jìn)一步診治。鞏膜及皮膚無黃染，右位心，左上腹輕壓痛，肝臟位于左季肋區(qū)，胃鼓音區(qū)位于右季肋部。上消化道造影示胃、十二指腸呈反位。鋇劑灌腸示降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸位于右側(cè)與升結(jié)腸重疊，回盲部位于右側(cè)。CT示腹腔臟器左右轉(zhuǎn)位，膽囊炎，膽囊結(jié)石，肝內(nèi)外膽管擴張，肝內(nèi)外膽管結(jié)石(圖1)。肝功能檢查：ALT 22 IU/L，TBIL 7.5 μ mol/L，DBIL 5.4 μmol/L。診斷為膽囊炎、膽囊結(jié)石，肝內(nèi)外膽管擴張、肝內(nèi)外膽管結(jié)石，內(nèi)臟異位。完善檢查,在全麻下行剖腹探查，見胃、脾位于右上腹,降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸位于右側(cè)。右側(cè)橫膈可見心臟搏動,肝臟位于左側(cè)膈下,膽囊與大網(wǎng)膜粘連。膽囊內(nèi)觸及直徑約1.5 cm結(jié)石1枚，切除膽囊。打開膽總管，取出結(jié)石數(shù)枚，最大直徑3 cm，膽總管內(nèi)放置T管引流，術(shù)后恢復(fù)順利。病理診斷：膽石癥伴慢性膽囊炎。

2 討論

圖1 肝臟增強CT掃描

先天性內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（situs inversus,SI）是由胚胎發(fā)育過程中內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)異常所引起，發(fā)生率約為0.02～ 0.01%。其中全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位占86%,部分內(nèi)臟轉(zhuǎn)位占14%[1]。1996年Sato等[2]首先報道內(nèi)臟轉(zhuǎn)位并肝膽管結(jié)石1例，隨后國內(nèi)外也只有少數(shù)病例報道[3-4]。本例通過術(shù)前影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，患者同時還有脾臟畸形伴膽囊炎、膽囊結(jié)石、膽總管結(jié)石。術(shù)中發(fā)現(xiàn)肝膽位于左上腹，胃和脾臟位于右上腹，降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸位于右側(cè)與升結(jié)腸并行，回盲部位于右側(cè)，肝臟、脾臟、胃和腸管形態(tài)正常，脾臟異常，脾門朝向外側(cè)，臨床更為罕見。內(nèi)臟轉(zhuǎn)位是臨床上的罕見病，主要依靠術(shù)前的影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，如果合并肝內(nèi)、外膽管或膽囊結(jié)石，術(shù)前應(yīng)完善檢查，選擇開腹或者腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)異常的解剖結(jié)構(gòu)，明確手術(shù)區(qū)域的臟器毗鄰關(guān)系，確保手術(shù)順利完成[5-6]。

[1]徐新保，張宏義，孔亞林，等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴膽道多發(fā)結(jié)石患者術(shù)后發(fā)生急性腎功能衰竭1例[J].中華消化外科雜志，2011,10（4）: 310-311.

[2]Sato M,Watanabe Y,Iseki S,et al.Hepatolithiasis with situs inver?sus:first case report[J].Surgery,1996,119(5):598-600.

[3]劉勤，龔連生，黃秋林，等．膽囊結(jié)石合并全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位1例[J].中國內(nèi)鏡雜志,2003,9(3):92.

[4]胡煜,成先義,王成林.肝臟異位翻轉(zhuǎn)并膽囊結(jié)石、膽囊炎1例[J].罕少疾病雜志,2008,15(4):45-47.

[5]王超峰，董浩，門定坤，等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位的腹腔鏡膽囊切除術(shù)4例報告[J].腹腔鏡外科雜志,2007,12(2):161-162.

[6]Hall TC,Barandiaran J,Perry EP.Laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis:is it safe[J]?Ann R Coll Surg Engl,2010,92 (5):30-32.

（收稿：2012-08-10 修回：2012-10-12）

（責(zé)任編輯 屈振亮）

R657.4

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1007-6948(2012)06-0632-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2012.06.041

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