布－加綜合征20例臨床分析

姚怡然，謝鵬雁

（1.貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院消化內(nèi)科 550004；2.北京大學(xué)第一醫(yī)院消化內(nèi)科 100034）

布－加綜合征（Budd－Chiaris syndrome，BCS）是由于各種原因引起的肝靜脈和（或）肝段下腔靜脈部分或完全梗阻，血液回流障礙，導(dǎo)致淤血性門靜脈高壓和下腔靜脈高壓并發(fā)癥[1]。最常見的是肝靜脈開口以上的下腔靜脈隔膜和肝內(nèi)靜脈血栓形成[2]。以往認(rèn)為BCS不僅罕見，而且診斷與治療均十分困難，現(xiàn)在隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高和影像技術(shù)的發(fā)展，新發(fā)現(xiàn)的病例日益增多，但因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜和多樣化，臨床上易誤診?，F(xiàn)將北京大學(xué)第一醫(yī)院收治的20例BCS的診治情況報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2001年1月至2009年2月北京大學(xué)第一醫(yī)院收治的BCS 20例，其中男11例，女9例；年齡19～63歲，平均42.2歲；病程2 d至30年。其中腹脹15例，腹水18例，腹痛7例，嘔血、黑便4例，下肢水腫15例，腹璧靜脈曲張15例，下肢靜脈曲張3例，肝、脾腫大20例，下肢皮膚色素沉著并潰瘍1例；合并腎病綜合征3例。

1.2 方法

1.2.1 診斷方法 進(jìn)行肝功能及乙肝5項(xiàng)檢查；行彩超、CT和MRI檢查。

1.2.2 治療方法 14例患者行介入治療，其中9例患者行球囊擴(kuò)張術(shù)；5例患者行球囊擴(kuò)張術(shù)聯(lián)合支架置入術(shù)，1例患者在術(shù)后出現(xiàn)支架向右心房移位后再次行下腔靜脈隔膜切除術(shù)聯(lián)合支架取出術(shù)。其余6例放棄治療。

2 結(jié) 果

術(shù)后3～5 d患者均癥狀緩解出院，其中1例因上消化道大出血并多器官功能衰竭死亡。20例患者行彩超檢查，診斷符合率為75%；9例行上腹部CT檢查，診斷符合率為90%；1例行MRI即明確診斷；經(jīng)皮肝穿肝靜脈造影示BCSⅠ型（下腔靜脈病變型）13例，Ⅱ型（肝靜脈型）4例，Ⅲ型（混合型）3例。16例行下腔靜脈或肝靜脈造影，診斷符合率為100%。在確診前有10例患者曾有誤診，其中誤診為失代償期肝硬化8例（80%）（5例誤診為肝炎后肝硬化，3例誤診為酒精性肝硬化），肝癌1例（10%），下肢靜脈曲張1例（10%）。

3 討 論

BCS高發(fā)于中國、日本、印度、南非等國家和地區(qū)，有一定的地域性[3]。臨床發(fā)病率低，僅為0.1%～1.0%[4]。目前引起B(yǎng)CS的病因至今尚未明確[5－7]。在本組病例中，有3例合并有腎病綜合征，考慮可能與腎病綜合征常伴有全身高凝狀態(tài)有關(guān)。

由于門脈高壓癥絕大多數(shù)是由于嚴(yán)重肝病所致，故當(dāng)患者出現(xiàn)脾大、腹水、腹壁靜脈曲張時(shí)易被誤診為肝硬化。在本組10例被誤診的患者中就有8例曾誤診為肝硬化，患者均有腹脹、脾大、腹水等肝硬化的表現(xiàn)，且多有長期飲酒史或慢性肝炎病史，當(dāng)?shù)谺超發(fā)現(xiàn)門靜脈增寬或有腹水，故首診醫(yī)生就先入為主的診斷為肝硬化。由于BCS患者常有胸腹壁靜脈及腰背部靜脈曲張，血流方向由下往上，該體征出現(xiàn)概率較高；而肝硬化患者的體表靜脈曲張以臍為中心呈離心流向。因此，注意尋找曲張表淺靜脈并判斷其血流方向特征可幫助醫(yī)生鑒別診斷，在本組病例中即有50%患者有胸腹壁靜脈曲張。此外，下腔靜脈阻塞時(shí)出現(xiàn)下肢水腫，也易被誤診為下肢靜脈曲張，二者均表現(xiàn)為下肢水腫、淺靜脈曲張、色素沉著、潰瘍形成，這些癥狀體征不易區(qū)別；本組即有1例患者就因左下肢腫脹和潰瘍形成而被誤診為下肢靜脈曲張，因癥狀反復(fù)發(fā)作且胸腹壁出現(xiàn)靜脈曲張做腹部B超、下腔靜脈造影而確診。本組有1例患者因腹脹就診，院外CT示肝門占位，初診肝癌，入院查瘤標(biāo)均正常，肝功示清蛋白降低（20.2 g／L），放射科會(huì)診院外CT示肝大、肝靜脈顯示不清、不排除外肝靜脈血栓形成（BCS可能），后行靜脈造影確診BCS；臨床在診斷肝癌時(shí)，大多依賴影像學(xué)檢查結(jié)果，而不注意生化結(jié)果的分析，故容易誤診；該患者雖影像提示肝門占位，但瘤標(biāo)均正常，且AKP、r－GT無改變，不符合肝癌的檢查指標(biāo)特點(diǎn)，最終經(jīng)靜脈造影確診為BCS。由于BCS臨床表現(xiàn)多樣而無特異性，為避免誤診，一般認(rèn)為有下列情況時(shí)應(yīng)作BCS的線索做進(jìn)一步的檢查：（1）有腹腔積液、甚至中大量腹腔積液，但肝功能無明顯損害，清蛋白無明顯下降，腹腔積液蛋白定量大于25 g／L；（2）側(cè)胸腹壁靜脈顯露擴(kuò)張；（3）肝病同時(shí)有下肢靜脈曲張，特別是雙側(cè)下肢靜脈曲張；（4）肝明顯腫大，而脾不大或輕度腫大。

BCS主要是肝靜脈淤血，早期肝功能可無明顯異常，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)清蛋白降低，球蛋白升高，轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素的升高。在本組20例病例中僅1例丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶升高，6例球蛋白升高，14例清蛋白下降，9例膽紅素升高，提示當(dāng)遇到腹水、肝大但肝功能損害較輕或正常者，應(yīng)想到BCS的可能。

影像學(xué)檢查可為BCS提供有價(jià)值的診斷手段，其中腹部超聲診斷符合率可達(dá)87.5～94.4%[8]。影像學(xué)檢查不但可以有效地評(píng)估肝臟周圍血管的解剖，還能評(píng)價(jià)血流方向和阻塞的位置；由于其具有無創(chuàng)傷性、方便、價(jià)廉、準(zhǔn)確性高等特點(diǎn)，可作為首選方法。CT可發(fā)現(xiàn)肝靜脈的異常（血管不可見或血栓栓塞），也可看到腔靜脈內(nèi)隔膜和隔膜阻塞所致的腔靜脈不可見或節(jié)段性狹窄或尾狀葉的過度增生所致的壓迫。MRI檢查可發(fā)現(xiàn)由腔內(nèi)栓塞所致的肝靜脈缺失或變細(xì)血管，還可見尾狀葉增生或瘤性侵入導(dǎo)致的腔靜脈狹窄。CT和MRI可被看做超聲檢查的補(bǔ)充。下腔靜脈和（或）肝靜脈造影為本病的金標(biāo)準(zhǔn)，可發(fā)現(xiàn)肝靜脈的狹窄、扭曲、血栓；可發(fā)現(xiàn)肝靜脈匯入腔靜脈處或在入口遠(yuǎn)端發(fā)現(xiàn)血栓；在注射造影劑時(shí)可顯示出肝內(nèi)的側(cè)枝或再通的靜脈[7]。

BCS的治療主要是解除梗阻，保持肝臟靜脈回流通暢。由于BCS病變?cè)缙诟闻K本身沒有病變，如治療及時(shí)，可達(dá)到根治的目的。臨床實(shí)踐證明，本病內(nèi)科治療屬無效的對(duì)癥治療[9]。BCS傳統(tǒng)治療方法為手術(shù)，隨著介入放射學(xué)的開展，尤其是經(jīng)皮血管腔內(nèi)成形術(shù)和血管支架的應(yīng)用，對(duì)本病治療取得了較理想的效果。本組14例患者行介入治療，術(shù)后除1例出現(xiàn)支架移位后改行隔膜切除術(shù)，術(shù)后所有患者癥狀均明顯好轉(zhuǎn)甚至消失而出院，其療效是肯定的，且介入治療具有損傷小，恢復(fù)快的優(yōu)點(diǎn)。但介入治療中應(yīng)注意可能發(fā)生的一些并發(fā)癥，如肺栓塞、急性心包填塞、內(nèi)支架移位等。由于血管支架作為異物可致血栓形成，置入血管后需抗凝治療，以防止支架再狹窄甚至閉塞，抗凝藥物多使用華法林。

綜上所述，BCS臨床表現(xiàn)多樣而無特異性，易誤診，醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢問病史和認(rèn)真體檢。當(dāng)考慮BCS時(shí)，應(yīng)及時(shí)行腹部超聲檢查，必要時(shí)聯(lián)合選擇性靜脈造影以進(jìn)一步明確診斷。介入治療是其有效的治療方法。

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