兒童聽力疾病的診斷*

莫玲燕

兒童聽力疾病是指兒童自出生至14歲以內(nèi)所發(fā)生的與聽力損失有關(guān)的疾病，它可以于患兒剛出生時(shí)發(fā)病，也可以于患兒年齡較大時(shí)發(fā)生；可以單側(cè)發(fā)病，也可以雙側(cè)發(fā)病。聽力損失對(duì)于兒童的言語和身心發(fā)育有著嚴(yán)重的影響，因此需要早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期干預(yù)。

1 病因

1.1傳導(dǎo)性聾 由外、中耳的結(jié)構(gòu)和功能異常引起中耳炎是最常見的病因，根據(jù)病程又有急、慢性之分。急性中耳炎的危險(xiǎn)因素有嬰兒期反復(fù)發(fā)作的中耳炎、顱面畸形、季節(jié)性因素、上呼吸道感染等。外、中耳畸形在傳導(dǎo)性聾中也占有一定比例[1]。

1.2感音神經(jīng)性聾 主要是由于耳蝸Corti器的功能異?；蚪Y(jié)構(gòu)異常引起，較少見的有蝸神經(jīng)功能異?；蚋杏X毛細(xì)胞與蝸神經(jīng)之間的突觸異常(聽神經(jīng)病)[1]。根據(jù)聽力損失發(fā)生的時(shí)間分為先天性和后天性。

1.2.1先天性聾 指出生后即已存在的聽力損失?？杀憩F(xiàn)為傳導(dǎo)性聾，也可表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾(此處重點(diǎn)討論感音神經(jīng)性聾)。50%的先天性聾為遺傳性聾，它是由來自親代的致聾基因或新發(fā)生的突變致聾基因所導(dǎo)致的耳部發(fā)育異?；虼x障礙而出現(xiàn)的聽力損失。遺傳性聾中多為常染色體隱性遺傳，其它還有常染色體顯性遺傳、線粒體遺傳和X連鎖遺傳等，其中四分之三為非綜合型聾，另外四分之一為綜合征型聾，即除了聽力損失外，還伴有其它遺傳特征的器官異常。綜合征型聾有Waardenberg綜合征、 Usher綜合征和Alport征等。內(nèi)耳畸形如Mondini或共同腔畸形，或與綜合征有關(guān)，或單獨(dú)存在[1]。先天性聾中除去遺傳性聾外還有一部分為非遺傳性聾，病因有：缺氧、新生兒黃疸、梅毒、風(fēng)疹感染、耳毒性藥物中毒、放射線、甲狀腺功能低下等[1]。

1.2.2后天性聾：出生時(shí)因素有缺氧、嚴(yán)重感染，黃疸。出生后最常見的病因有：腦膜炎球菌、結(jié)核桿菌、巨細(xì)胞病毒、腮腺炎、麻疹、腥紅熱和流感等細(xì)菌或病毒感染，此外還有霉菌感染。慢性中耳炎也會(huì)導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾。其它因素還有外傷、中耳疾病、耳毒性藥物、腫瘤(白血病)、梅尼埃病、外淋巴瘺、代謝性疾病及一些原因不明的疾病。兒童期進(jìn)行性聽力障礙可能與基因突變有關(guān)，如Pendred綜合征、大前庭水管綜合征、Usher綜合征、 Alport綜合征，多數(shù)進(jìn)行性聽力障礙原因不明[2]。

2 體格檢查

2.1病史 病史詢問非常重要，有些病例通過病史就能夠得出準(zhǔn)確的診斷。應(yīng)詢問的病史包括孕產(chǎn)史、感染史、耳毒性藥物應(yīng)用史、頭部外傷史、黃疸史和聽力障礙家族史等。還應(yīng)根據(jù)患兒的年齡詢問對(duì)環(huán)境聲或言語的反應(yīng)、言語發(fā)育及在校學(xué)習(xí)成績(jī)等。

2.2耳鼻咽喉科檢查 體檢時(shí)不僅應(yīng)注意患兒，而且也應(yīng)注意家長(zhǎng)是否有遺傳綜合征的表現(xiàn)。如面部特征：是否有顱面畸形，如Treacher Collins綜合征患兒眼外眥下斜，而Branchio-oculo-facial綜合征患兒眼外眥上斜；耳畸形，如耳廓發(fā)育不全，副耳和外耳道閉鎖。頸部是否有鰓裂瘺管(branchial remnants )(見于鰓-耳-腎綜合征，sbranchio-oto-renal syndrome) 或者甲狀腺腫大(Pendred綜合征)，藍(lán)鞏膜與成骨不全有關(guān)，白額發(fā)和虹膜異色提示為Waardenberg綜合征。

耳部檢查： 注意耳廓、外耳道、鼓膜和錘骨柄的異常，注意是否有中耳炎(如鼓膜充血、穿孔和鼓室積液)的征象等。

鼻部檢查：除外鼻腔狹窄、鼻孔閉鎖及鼻腔感染。

咽喉部檢查：注意是否有扁桃體和腺樣體的增生和炎癥。

2.3小兒神經(jīng)發(fā)育與眼科檢查 遺傳性聾特別是綜合征型聾患者聽力損失可以是主要癥狀，也可以是次要癥狀，涉及其它系統(tǒng)功能障礙的綜合征有：與外胚層發(fā)育或色素有關(guān)的綜合征，與骨骼、顱面畸形相關(guān)的綜合征，與神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)的綜合征,與眼科疾病相關(guān)的綜合征,與染色體異常及其它畸形相關(guān)的綜合征。因此有必要進(jìn)行多學(xué)科合作，全面診斷，以便有效治療和干預(yù)。

1．教學(xué)方式滿意度評(píng)分比較：LBL+CBL組滿意度明顯高于LBL組和CBL組，尤其在學(xué)習(xí)自主能力培養(yǎng)、分析問題能力方面，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P值均<0.05)；在專業(yè)知識(shí)提升方面，LBL組與CBL組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(表1)。

3 聽力學(xué)檢查

聽力學(xué)檢查的目的首先是判斷有無聽力損失，其程度如何，此為聽力損失的定量診斷；此外，為了對(duì)聽力損失進(jìn)行治療和干預(yù)，還需確定聽力損失的性質(zhì)和部位，此為定性和定位診斷。只有具備這三方面的信息，才是全面準(zhǔn)確的聽力學(xué)診斷。

3.1定量診斷 按照世界衛(wèi)生組織的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)500、1 000、2 000和4 000 Hz四個(gè)頻率的平均聽閾(dB HL)，聽力損失程度劃分為輕度、中度、重度以及極重度聾。行為聽力測(cè)試是定量診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，因?yàn)橹挥行袨槁犃y(cè)試的結(jié)果是以dB HL表示的。但行為測(cè)聽要求患兒能夠主觀配合，對(duì)于不能配合或年齡太小者(小于六月齡)只能應(yīng)用短純音聽性腦干反應(yīng)(tone-burst auditory brainstem response,tbABR)及聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(auditory steady-state response, ASSR)等無需患兒配合的客觀聽力測(cè)試方法。以下將各種方法的臨床應(yīng)用及局限性或注意事項(xiàng)列舉如下：

3.1.1行為測(cè)聽 根據(jù)患兒年齡及身體發(fā)育水平，行為測(cè)聽又可分為行為觀察反應(yīng)測(cè)聽(behavioral observation audiometry, BOA)、視覺強(qiáng)化條件反應(yīng)測(cè)聽(visual reinforcement audiometry, VRA)和游戲測(cè)聽(play audiometry, PA)[3]。

BOA主要用于了解6月齡以下或者6月齡以上但不能完成VRA患兒的大致聽力情況，其結(jié)果不代表聽閾，只是在某一個(gè)測(cè)試強(qiáng)度的反應(yīng)。如患兒對(duì)中頻發(fā)聲玩具發(fā)出的70 dB聲信號(hào)出現(xiàn)了反應(yīng)，說明其中頻聽閾在70 dB以下；若對(duì)中頻發(fā)聲玩具發(fā)出的70 dB聲信號(hào)未出現(xiàn)可靠反應(yīng)，則說明其中頻聽閾在70 dB以上，但其準(zhǔn)確的聽閾均無法獲得。此外，BOA結(jié)果的解釋必須結(jié)合年齡因素來分析，不同年齡段產(chǎn)生同一聽性反應(yīng)所需信號(hào)的強(qiáng)度不同，如對(duì)于寬頻聲信號(hào)，0～、4～及7～9月齡的患兒產(chǎn)生聽性反應(yīng)的強(qiáng)度分別為50～70、40～50及30～40 dB SPL，在該年齡范圍內(nèi)年齡越大，則產(chǎn)生聽性反應(yīng)所需的聲信號(hào)強(qiáng)度越小。如對(duì)40 dB SPL聲信號(hào)無反應(yīng)的小兒，如果其年齡為4月齡，則其聽力在正常水平，而如果其年齡為7月齡，則其聽力就可能為異常。

VRA適用于6月齡～2歲半、PA適用于2歲半以上患兒的聽閾測(cè)試，其結(jié)果反映患兒的最小反應(yīng)閾，比其真實(shí)閾值稍高。它會(huì)受到受試兒的年齡、對(duì)測(cè)試的熟悉程度以及聽力損失程度的影響，患兒年齡越大、對(duì)測(cè)試越熟悉或聽力損失程度越輕其結(jié)果越接近真實(shí)閾值。如部分患兒在復(fù)查時(shí)各個(gè)頻率聽閾都比以往低10～20 dB，這可能不是聽閾改善的結(jié)果，而可能與患兒熟悉測(cè)試方法或年齡增長(zhǎng)有關(guān)。

聽閾應(yīng)定期復(fù)查，以確定是暫時(shí)性、永久性或進(jìn)行性聽力損失。

3.1.2短純音聽性腦干反應(yīng)(tbABR)和80 Hz-聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)(80 Hz-ASSR) ABR由一系列發(fā)生于聲刺激后10 ms以內(nèi)的波組成，典型的ABR波形共有7個(gè)波，分別以羅馬數(shù)字I-VII命名，隨著刺激聲強(qiáng)度的下降，各波潛伏期延長(zhǎng)、波幅下降，直到消失，其中波V是最后消失的一個(gè)波，因此通常以能夠引出波V的聲信號(hào)的最小強(qiáng)度來確定閾值。

ASSR是由規(guī)律、重復(fù)刺激信號(hào)引起的、其反應(yīng)與刺激聲信號(hào)有嚴(yán)格鎖相特性的反應(yīng)[4]。目前關(guān)于ASSR的認(rèn)識(shí)還有一些問題需要澄清：第一，目前國(guó)內(nèi)市場(chǎng)的產(chǎn)品達(dá)五六種之多，各個(gè)產(chǎn)品信號(hào)不同，有調(diào)制信號(hào)，也有短音信號(hào)；刺激方式也不同，有多頻也有單頻；第二， 不同刺激速率的ASSR臨床應(yīng)用不同，刺激速率為25～55 Hz的ASSR統(tǒng)稱為40-Hz ASSR[5]，它來源于皮層或皮層下區(qū)域，受醒覺狀態(tài)的影響大，適宜于清醒配合的成人或大齡兒童；而刺激速率為70～110 Hz的ASSR統(tǒng)稱為80 Hz-ASSR[5]，主要來源于腦干，不受醒覺狀態(tài)的影響[6]，目前廣泛應(yīng)用于嬰幼兒的ASSR是80 Hz-ASSR[7，8]。

影響tbABR和80 Hz-ASSR準(zhǔn)確性的最主要因素是腦電背景噪聲。因?yàn)檫@些電生理測(cè)試都是在腦電背景噪聲基礎(chǔ)上提取的反應(yīng)信號(hào)，如果背景噪聲過大(兒童多由于鎮(zhèn)靜睡眠不足或頭頸部或肢體肌肉緊張導(dǎo)致)，則聽覺反應(yīng)的信號(hào)就會(huì)湮沒在其中不能識(shí)別，特別在閾值強(qiáng)度的刺激下，反應(yīng)幅度本來就很小，導(dǎo)致弱小的反應(yīng)難以發(fā)現(xiàn)，從而出現(xiàn)閾值較高的情況。通常情況下，增加疊加次數(shù)能夠有效地降低背景噪聲，但前提是受試兒的狀態(tài)平穩(wěn)，否則，受試兒肢體輕微的移動(dòng)，可使該疊加后下降的噪聲再次加大，導(dǎo)致前功盡棄。目前有些設(shè)備能夠?qū)γ看斡涗涍M(jìn)行權(quán)重疊加，因而具有較好的抗噪能力。

3.2定性診斷和定位診斷 對(duì)中耳疾病敏感的方法有聲導(dǎo)抗、短聲聽性腦干反應(yīng)(click auditory brainstem response, cABR)；對(duì)內(nèi)耳疾病敏感的方法有cABR、耳聲發(fā)射(OAE)；對(duì)蝸后病變的診斷方法有cABR或者借助兩種以上方法綜合評(píng)估，比如cABR和OAE。

3.2.1聲導(dǎo)抗 聲導(dǎo)抗測(cè)試是評(píng)估中耳功能狀態(tài)的首選方法，而且兒童中耳疾病的患病率很高，因此聲導(dǎo)抗是兒童聽力診斷中必不可少的測(cè)試項(xiàng)目。

聲導(dǎo)抗包括聲導(dǎo)納和聲阻抗，現(xiàn)代用的聲導(dǎo)抗儀通常測(cè)量的是聲導(dǎo)納，聲導(dǎo)納表示媒質(zhì)對(duì)所傳導(dǎo)聲音的接納作用，包括聲導(dǎo)和聲納。當(dāng)中耳為以質(zhì)量為主的系統(tǒng)(6月齡以下兒童)時(shí)，應(yīng)該選用高頻(如1 000 Hz)探測(cè)音進(jìn)行聲導(dǎo)納的測(cè)量；當(dāng)中耳為以勁度為主的系統(tǒng)時(shí)(6月齡以上兒童及成人)，應(yīng)該選用低頻(如226 Hz)探測(cè)音測(cè)量聲導(dǎo)納。226 Hz鼓室導(dǎo)抗圖的B型和C型是中耳病變的指征。1 000 Hz鼓室導(dǎo)抗圖的分型較為簡(jiǎn)單，92%的中耳功能正常嬰幼兒表現(xiàn)為單峰[9,10]，其聲導(dǎo)納的峰值以及鼓室壓的分布較為離散；平坦型多為中耳功能異常的表現(xiàn)；圖形介于平坦與單峰之間者，-400 daPa處聲導(dǎo)納與聲導(dǎo)抗峰值之差大于等于0.6是判定是否存在中耳病變的標(biāo)準(zhǔn)[9]。

鼓室導(dǎo)抗圖是中耳疾病最敏感的指標(biāo)，但當(dāng)鼓室導(dǎo)抗圖異常時(shí)，只能說明存在中耳病變，至于該病變是否是造成聽力損失的主要原因，即聽力損失是傳導(dǎo)性聾還是混合性聾還需結(jié)合其它聽力學(xué)檢查結(jié)果來判斷。

3.2.2短聲聽性腦干反應(yīng)(cABR) 短聲是一個(gè)100 μs的瞬時(shí)方波，能夠引起耳蝸基底膜較大范圍的興奮，是引出ABR波形最理想的信號(hào)。ABR的各波除了波I可以確定來源于聽神經(jīng)外，波II及以后各波都是多處起源，根據(jù)各波潛伏期的長(zhǎng)短，其可能對(duì)應(yīng)部位如下：波I為聽神經(jīng)遠(yuǎn)端，波II為聽神經(jīng)近端，波III為耳蝸核附近，波IV為上橄欖核復(fù)合體，波V為外側(cè)丘系及下丘水平,波VI和波VII可能起源于皮層下和皮層連接結(jié)構(gòu)。正常聽力成人各波潛伏期相對(duì)固定(不同實(shí)驗(yàn)室的結(jié)果稍有差異)，波I大致為1.5 ms，波III 3.5 ms，波V 5.5 ms；I-III、III-V、I-V波間期分別為2、2、4 ms。

耳蝸微音電位(cochlear microphonic, CM)是一種交變電流，健康耳蝸的CM主要來源于外毛細(xì)胞[11]。由于插入式耳機(jī)的問世，CM的記錄可以不用耳蝸電圖這種傳統(tǒng)的方法，只需分別以疏波和密波短聲作為刺激信號(hào)，常規(guī)的ABR記錄方法就能夠記錄到，它是一種神經(jīng)前反應(yīng)，出現(xiàn)于ABR的波I之前。

cABR對(duì)腦干以下聽覺通路的功能有很強(qiáng)的定位診斷作用。嬰幼兒ABR正常與否從以下幾個(gè)方面判斷：①各波的潛伏期和波間期；②波V閾值；③后續(xù)波是否存在；④當(dāng)ABR嚴(yán)重異常時(shí)，CM是否能夠引出等[12,13]。cABR在傳導(dǎo)性聾、感音神經(jīng)性聾或蝸后聾(或聽神經(jīng)病)等疾病都有特征性表現(xiàn)。在一定程度的聽力損失范圍內(nèi)，傳導(dǎo)性聾患者cABR的典型表現(xiàn)為閾值升高，且波I、III、V潛伏期延長(zhǎng)，而波間期不變；感音神經(jīng)性聾也表現(xiàn)為cABR閾值升高，但波I、III、V的強(qiáng)度-潛伏期函數(shù)曲線陡峭，此現(xiàn)象與耳蝸重振有關(guān)。如果聽力損失較重，則cABR波形缺失或完全沒有反應(yīng)，就無法判斷聽力損失的性質(zhì)。在蝸后病變或聽神經(jīng)病，cABR則表現(xiàn)為最大輸出無反應(yīng)或者閾值顯著升高(大于等于80 dB)[14]，且疏波、密波短聲(插入式耳機(jī))所誘發(fā)的CM存在[14,15]。研究表明在嬰幼兒聽神經(jīng)病中，CM的檢出率為100%，而耳聲發(fā)射僅為60%～70%[14,16],說明在嬰幼兒聽神經(jīng)病的診斷方面，CM比OAE更敏感。

應(yīng)該注意的是小兒出生后聽覺系統(tǒng)仍在繼續(xù)發(fā)育，表現(xiàn)為ABR各波潛伏期的延長(zhǎng)，到18個(gè)月時(shí)才達(dá)到成人水平，因此在對(duì)小兒ABR測(cè)試結(jié)果分析時(shí)，應(yīng)考慮年齡因素。

3.2.3耳聲發(fā)射(OAE) OAE是一種產(chǎn)生于耳蝸、經(jīng)聽骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量，反映耳蝸外毛細(xì)胞的主動(dòng)反應(yīng)功能。幾乎所有耳蝸功能正常者均能記錄到OAE，但外耳、中耳功能也會(huì)對(duì)OAE產(chǎn)生影響，因?yàn)镺AE在內(nèi)耳產(chǎn)生后還需經(jīng)中耳傳遞到外耳道才能被記錄到。OAE引出有以下幾種可能：①聽力正常；②耳蝸性聽力損失≤50～55 dB者[17]；③蝸后性聾或聽神經(jīng)病。絕大多數(shù)傳導(dǎo)性聾患者OAE消失；感音神經(jīng)性聾患者特別是病變局限于內(nèi)耳時(shí)，根據(jù)聽力損失的程度，OAE不能引出或者幅值降低；在蝸后疾病或聽神經(jīng)病患者，OAE正常引出甚至幅值異常升高。值得注意的是，已有研究報(bào)道，一些聽神經(jīng)病患者其OAE在隨訪的數(shù)年后原因不明地消失，而CM持續(xù)存在[16]。

OAE是反映內(nèi)耳外毛細(xì)胞功能的良好指標(biāo)，OAE正常，說明外毛細(xì)胞功能正常；而OAE異常，則有可能是外毛細(xì)胞異常，也有可能是中耳病變，或者是二者兼而有之。

由此可見對(duì)于小兒聽力疾病的診斷，沒有一種聽力測(cè)試方法能夠同時(shí)對(duì)聽力損失進(jìn)行定量、定性及定位三方面診斷，因此需要根據(jù)每個(gè)受試兒的實(shí)際情況，選擇一組方法來達(dá)到全面診斷的目的，這就是各種聽力測(cè)試結(jié)果之間的相互補(bǔ)充。各種聽力測(cè)試方法在定性、定量和定位診斷都至少有一個(gè)方面的作用，兩種聽力學(xué)測(cè)試方法的結(jié)果是否一致，就是聽力測(cè)試方法之間的交叉印證。如某患兒cABR檢測(cè)結(jié)果表明有傳導(dǎo)性聾成分，其聲導(dǎo)抗也應(yīng)該有相應(yīng)的傳導(dǎo)性聾表現(xiàn)，如226 Hz鼓室導(dǎo)抗圖為B型或C型或1 000 Hz鼓室導(dǎo)抗圖為平坦型；再如，具有B型鼓室導(dǎo)抗圖的患兒，其OAE在絕大多數(shù)情況下是不能引出的。如果兩種檢查方法的結(jié)果之間出現(xiàn)了矛盾，應(yīng)首先排除人為和技術(shù)因素，然后再?gòu)募膊√攸c(diǎn)方面查找原因，也許會(huì)因此發(fā)現(xiàn)新的疾病規(guī)律?？傊挥袑?duì)各個(gè)聽力測(cè)試結(jié)果互相補(bǔ)充、交叉印證以及綜合分析，才能達(dá)到準(zhǔn)確診斷的目的。

4 影像學(xué)檢查

影像學(xué)檢查也是小兒聽力疾病診斷不可缺少的方法之一。高分辨率CT具有高空間分辨力和重建圖像及多體位掃描能力，可顯示病灶的大小、范圍、密度、邊緣形態(tài)及內(nèi)耳骨迷路的情況, 但無法顯示膜迷路。在CT閱片時(shí)注意外耳、中耳、內(nèi)耳、乳突、內(nèi)聽道的結(jié)構(gòu)，中耳和乳突內(nèi)是否有高密度軟組織影，中耳、內(nèi)耳及前庭是否有畸形、前庭水管是否擴(kuò)大，或者在腦膜炎后耳蝸內(nèi)是否有骨化組織形成[18]。

磁共振的軟組織分辨率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于高分辨CT，對(duì)于微小病灶及內(nèi)耳膜迷路高度敏感，可以清晰地顯示內(nèi)耳膜迷路的空間結(jié)構(gòu)及顱神經(jīng)的形態(tài)和走行，能夠準(zhǔn)確地診斷耳蝸、半規(guī)管畸形、脂肪瘤、較大聽神經(jīng)瘤、膜迷路出血、膜迷路纖維化、膽脂瘤等諸多病變。在閱讀有聽力疾病患兒的MRI時(shí)，應(yīng)注意內(nèi)聽道內(nèi)的蝸神經(jīng)、面神經(jīng)和前庭神經(jīng)的大小和形態(tài)，注意中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常。MRI可早期發(fā)現(xiàn)在腦膜炎后耳蝸內(nèi)的纖維化和骨化征象[18]。

5 基因檢查

近年來，隨著遺傳學(xué)的飛速發(fā)展和分子遺傳學(xué)技術(shù)的提高，基因檢查對(duì)于聽力疾病的準(zhǔn)確診斷、預(yù)后判斷和干預(yù)方案制定具有重要的意義[19]。一些聽力疾病如Warrdenberg綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征、聽神經(jīng)病以及前庭水管擴(kuò)大等與基因的關(guān)系越來越明確[20]。目前很多醫(yī)院已經(jīng)開展了常見聾病基因的檢查工作，這將對(duì)兒童聽力疾病的診斷和干預(yù)起到極大的促進(jìn)作用。應(yīng)該注意的是，目前鑒于臨床分子診斷技術(shù)上的難點(diǎn)和高昂成本，只能檢出GJB2、SLC26A4、線粒體基因mtDNA等幾個(gè)常見基因，因此檢查結(jié)果陰性并不能排除其他基因異常的可能。

隨著新生兒聽力篩查工作的深入開展，提高聽力疾病診斷準(zhǔn)確性的要求也越來越迫切。作為聽力醫(yī)師，具備診斷兒童期各種聽力疾病、綜合分析判斷各種檢查的能力很重要，同時(shí)也應(yīng)加強(qiáng)多學(xué)科合作的意識(shí)，只有這樣才能為兒童聽力疾病有效治療和康復(fù)方案的制定提供可靠依據(jù)。

6 參考文獻(xiàn)

1 Glasscock III M, McKennan K，Levine S. Differential diagnosis of sensorineural hearing loss in children[M]. In: Bess F, eds. Hearing impairment in children. York Press, Inc: Parkton,1988. 1～14.

2 Shaver K. Genetic cause of childhood deafness[M]. In: Bess F, eds. Hearing impairment in children. York Press, Inc: Parkton,1988.15～32.

3 劉莎,許時(shí)昂. 小兒行為聽力測(cè)試[M]. 見:韓德民,主編. 聽力學(xué)基礎(chǔ)與臨床. 北京：北京科技文獻(xiàn)出版社,2004. 446～471.

4 Regan D. Evoked potentials and evoked magnetic fields in science and medicine[M]. Human brain electrophysiology. New York, NY:Elsevier,1989.563～652.

5 Stapells D, Herdman A, Small S, et al. Current status of the auditory steady-state responses for estimating an infant's audiogram[M]. In: Seewald R, Bamford J, eds. A sound foundation through early amplitication. Phonak AG: Basel,2005. 43～59.

6 Cohen LT, Rickards FW, Clark GM. A comparison of steady-state evoked potentials to modulated tones in awake and sleeping humans[J]. J Acoust Soc Am, 1991,90: 2 467.

7 Luts H, Desloovere C, Wouters J. Clinical application of dichotic multiple-stimulus auditory steady-state responses in high-risk newborns and young children[J]. Audiol Neurootol, 2005, 11: 24.

8 Rance G, Roper R, Symons L, et al. Hearing threshold estimation in infants using auditory steady-state responses[J]. J Am Acad Audiol, 2005,16: 291.

9 Kei J, Allison-Levick J, Dockray J, et al. High-frequency (1000 Hz) tympanometry in normal neonates[J]. J Am Acad Audiol, 2003,14: 20.

10 Margolis RH, Bass-Ringdahl S, Hanks WD, et al. Tympanometry in newborn infants--1 kHz norms[J]. J Am Acad Audiol, 2003,14: 383.

11 Selick PM. The resoponses of inner ear hair cells to basilar membrane velocity during low frequency auditory stimulation in the guinea pig cochlea[J]. Hear Res, 1980,2: 439.

12 莫玲燕, 劉輝, 陳靜,等. 相反極性短聲所記錄CM在小兒聽神經(jīng)病診斷中的應(yīng)用[J]. 聽力學(xué)及言語疾病雜志, 2007,15: 356.

13 Berlin CI, Bordelon J, St John P, et al. Reversing click polarity may uncover auditory neuropathy in infants[J]. Ear Hear, 1998,19: 37.

14 莫玲燕, 燕飛, 劉輝,等. 小兒聽神經(jīng)病的誤診和漏診[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2009,23:580.

15 Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B, et al. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy[J]. Ear Hear, 1999,20: 238.

16 Starr A, Sininger YS, Pratt H. The varieties of auditory neuropathy[J]. J Basic Clin Physiol Pharmacol, 2000,11: 215.

18 Dobritz M. Imagine of the temporal bone[M]. In: Anniko M, Bernal-Sprekelsen M,Bonknowsky V,et al.eds.Otorhinolaryngology head and neck surgery european manual of medicine. Berlin: Springer, 2010.26～32.

19 韓明昱、戴樸. 我國(guó)耳聾基因診斷的臨床應(yīng)用進(jìn)展[J]. 北京醫(yī)學(xué), 2011,33: 419.

20 周佳霖, 歷建強(qiáng), 羅仁忠，等. 聽力復(fù)篩未通過的新生兒常見聾病易感基因篩查結(jié)果分析[J]. 聽力學(xué)及言語疾病雜志, 2011，19:14.