胃神經(jīng)鞘瘤的CT表現(xiàn)與病理對(duì)照研究

李建勝，汪丹鳳，劉 愷，張雪林

（南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心，廣東 廣州 510515）

胃神經(jīng)鞘瘤是一種少見的胃部腫瘤，最早文獻(xiàn)是1988年由Daimaru等[1]報(bào)道，該腫瘤起源于胃部肌間神經(jīng)叢神經(jīng)鞘的雪旺氏細(xì)胞，發(fā)生率低，約占整個(gè)神經(jīng)鞘瘤的0.2%[2]，此腫瘤多為良性病變，惡性少見，本病因其缺乏臨床特異性，術(shù)前大多不易診斷，主要以胃部不適、疼痛或腹部腫塊為主訴就診，臨床診斷難以明確。為提高對(duì)此腫瘤的認(rèn)識(shí)，我們報(bào)道10例胃神經(jīng)鞘瘤，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)就其CT表現(xiàn)、其他影像學(xué)檢查、病理及鑒別診斷作一探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組病例為10例經(jīng)手術(shù)、病理證實(shí)的胃神經(jīng)鞘瘤患者。其中男7例，女3例。年齡29～67歲，平均48歲。臨床癥狀有胃部不適（7例）、嘔吐（3例）、黑便（3例）、腹部腫塊（3例）。

1.2 檢查方法

檢查前禁食、禁水8h，檢查前半小時(shí)口服2%泛影葡胺200mL或200 mL水。采用GE公司Light-Speed 16排螺旋CT機(jī)，層厚5mm，層間距5mm，病灶層面行1.25mm薄層重建，120kV，220mAs。采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑，劑量為80～120mL或1.5 mL/kg體質(zhì)量，注射速率為2.0～3.0 mL/s。行平掃及雙期增強(qiáng)掃描，雙期增強(qiáng)掃描時(shí)間為注射對(duì)比劑后25～30s行動(dòng)脈期掃描、1min后行靜脈期掃描，其中4例行延遲掃描，延遲時(shí)間為3min。圖像由兩名5年以上具有CT診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師分析病變的CT表現(xiàn)，包括病變的位置、大小、生長(zhǎng)方式、密度、邊緣及增強(qiáng)特征。

2 結(jié)果

2.1 CT征象

2.1.1 位置

均為單發(fā)病灶，病灶位于胃體部6例（其中胃大彎處5例，胃小彎處1例），位于胃竇部2例，位于胃底部2例（圖1～3）。

2.1.2 大小、邊緣、密度

病灶體積最大為88 mm×77 mm（圖4～6），最小為10 mm×9 mm。全部病灶與胃壁分界清楚，6例突向胃腔內(nèi)，形成充盈缺損影；3例突向胃腔及胃壁外，其中2例胃腔面見潰瘍形成（圖7～9），可見龕影，龕影內(nèi)見造影劑填充，腫塊胃壁外邊界清楚；1例胃壁外生長(zhǎng)（圖4，5），呈淺分葉狀，邊境清楚。9例密度均勻，呈等或稍低密度影，1例密度略不均勻，但未見明顯出血、壞死及鈣化灶。

2.1.3 增強(qiáng)掃描

5例病灶動(dòng)脈期未強(qiáng)化，靜脈期中度強(qiáng)化；4例病灶動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期中度強(qiáng)化，強(qiáng)化均勻；1例病灶動(dòng)脈期輕度不均勻強(qiáng)化，靜脈期中度略不均勻強(qiáng)化。其中4例行延遲期掃描，強(qiáng)化程度未見明顯改變。

2.2 病理

圖1 ～3 胃底部神經(jīng)鞘瘤。胃底腔內(nèi)結(jié)節(jié)樣病變，邊界清楚，密度均勻，呈等密度，增強(qiáng)掃描該病灶中度均勻強(qiáng)化。圖3為冠狀位MPR重建，可見腫塊以腔內(nèi)生長(zhǎng)為主，略突向胃腔外。Figure 1～3. Gastric schwanomas in the fundus of the stomach.The fundus of the stomach cavity has a nodular lesion, with well-demarcated border and homogeneous density.Moderate enhancement is seen after contrast administration.Figure 3: Coronary MPR reconstruction shows the mass located within the cavity protruded outward.

圖4 ～6 胃大彎處神經(jīng)鞘瘤。胃大彎胃壁處巨大胃腔內(nèi)外生長(zhǎng)腫塊，胃腔內(nèi)面潰瘍形成，可見龕影，胃腔外腫塊邊界清楚，腫塊呈均勻稍低密度，增強(qiáng)掃描靜脈期中度強(qiáng)化，未見明顯壞死灶。圖6為冠狀位MPR重建，可見腫塊定位于胃大彎處，潰瘍龕影顯示清楚。Figure 4～6. Gastric schwanomas in the greater curvature of stomach.The greater curvature of stomach has a huge mass growing to both inside and outside of the stomach,with ulcerated surface.It is well-defined with mild low density.Enhanced scanning shows moderate enhancement without necrotic zone.Figure 6:Coronary MPR reconstruction shows the mass in the greater curvature of stomach,with clear ulcer niche.

圖7 ～9 胃大彎處神經(jīng)鞘瘤。腫塊呈腔內(nèi)外生長(zhǎng)，腔內(nèi)面可見潰瘍面形成，腫塊稍低均勻密度，增強(qiáng)掃描靜脈期中度均勻強(qiáng)化，圖9為冠狀面MPR重建，可清楚顯示腫塊位置、生長(zhǎng)方式及潰瘍面。Figure 7～9. Gastric schwanomas in the greater curvature of stomach.The mass grows to both inside and outside,with an inner ulcer.It is of low density with moderate enhancement in venous phase.Figure 9:Coronary MPR reconstruction indicates the mass position,growth mode and the ulcerative surface.

圖10 ～12 胃底部外生型神經(jīng)鞘瘤。可見胃底部與胃壁相連的腫塊影，周圍邊界清楚，光整，腫塊密度均勻，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化。圖12：病理圖片可見瘤細(xì)胞呈編織狀、柵欄狀縱橫交錯(cuò)排列，細(xì)胞呈長(zhǎng)梭性，胞漿紅染，局部細(xì)胞排列較疏松，異型不明顯。Figure 10～12. Exophytic gastric schwanomas in the fundus of the stomach.The mass linked with the fundus of the stomach wall was well defined and homogeneous in density,with mild enhancement in arterial phase.Figure 12:Pathology showed tumor cells were woven palisade shape,and crisscrossly arranged.The cells were long spindle-like.Cytoplasm red.Local cells arranged loosely.Atypia was not apparent.

大體病理與CT所見大小相似，大體切面呈灰白色，質(zhì)地韌。電鏡下瘤細(xì)胞呈編織狀、柵欄狀縱橫交錯(cuò)排列，大部分區(qū)域細(xì)胞排列較緊密，細(xì)胞長(zhǎng)梭形，胞漿紅染，核梭形，大小形態(tài)較一致，局部細(xì)胞排列較疏松，細(xì)胞胞漿較透亮或呈空泡樣，核較小，圓形或小梭形，細(xì)胞異型不明顯，部分區(qū)域有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：瘤細(xì)胞CD117（-）、CD34（-）、Actin（-）、Desmin（-）、Vim（+）、S-100（+）、Ki-67（+，3%）。

3 討論

神經(jīng)鞘瘤極少發(fā)生于胃腸道，而胃部是胃腸道神經(jīng)鞘瘤最好發(fā)的部位，神經(jīng)鞘瘤在外周部位的影像學(xué)特征主要表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，常伴有中心低密度囊變、壞死區(qū)，增強(qiáng)掃描常呈不均勻明顯強(qiáng)化。但是發(fā)生于胃腸道時(shí)，其影像學(xué)表現(xiàn)與其他部位的神經(jīng)鞘瘤不同，表現(xiàn)為均勻密度影，呈等、低密度，很少有出血、壞死及囊變，CT表現(xiàn)以胃部黏膜下腫塊為主，部分呈胃腔內(nèi)外生長(zhǎng)，常與胃部間質(zhì)瘤影像表現(xiàn)重疊。國(guó)內(nèi)對(duì)該腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)描述較少，臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，因此回顧性分析我院近年來的胃神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)資料，總結(jié)其影像學(xué)特征。

3.1 胃神經(jīng)鞘瘤的臨床及病理特點(diǎn)

神經(jīng)鞘瘤是發(fā)生于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的良性腫瘤，是最常見的外周神經(jīng)良性腫瘤之一，其主要起源于神經(jīng)鞘的雪旺氏細(xì)胞，并包繞外周神經(jīng)生長(zhǎng)，主要發(fā)生于頭顱、頸部和周圍神經(jīng)處，但亦可發(fā)生于全身的各個(gè)部位，神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于腹部比較少見，腹膜后神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生率約為0.5%～1.2%[3]，而其發(fā)生于胃腸道則更少見，約占胃腸道間葉腫瘤的3.3%～12.8%。在以前，胃神經(jīng)鞘瘤包括在胃間質(zhì)瘤中，但是，目前對(duì)于胃腸道間質(zhì)瘤的組織起源，主要認(rèn)為是起源于多能干細(xì)胞或Cajal間質(zhì)細(xì)胞，而不包括雪旺氏細(xì)胞分化的胃腸道腫瘤[4]。胃間質(zhì)瘤可能具有惡性或惡性傾向，而神經(jīng)鞘瘤具有良性的生物學(xué)行為，其很少惡變或轉(zhuǎn)移。胃間葉腫瘤可分為胃間質(zhì)瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神經(jīng)鞘瘤[5]。胃神經(jīng)鞘瘤多為良性，男性較女性多發(fā)，40歲以上多發(fā)，良惡性在發(fā)病年齡上無明顯差異，本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道一致。胃神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，一般病史較長(zhǎng)，常表現(xiàn)為上腹部不適，偶爾伴返酸、噯氣，腫瘤表面黏膜糜爛、潰瘍可以引起消化道出血，黑便者并不少見，癥狀、體征特異性不明顯，本組有3例出現(xiàn)黑便。單從病史癥狀體征很難與胃平滑肌瘤、胃間質(zhì)瘤、胃癌相鑒別。本組病例胃神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)：①發(fā)病年齡平均48歲，病程長(zhǎng)；②多有上腹部不適、疼痛、反酸、嘔吐等，3例有黑便。

病理上胃神經(jīng)鞘瘤在顯微鏡下主要見梭形或類梭形細(xì)胞，有文獻(xiàn)報(bào)道，區(qū)別梭形細(xì)胞的方法主要是免疫組織化學(xué)染色，肌線蛋白和肌動(dòng)蛋白陽性可提示平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，CD34和CD117陽性可提示胃間質(zhì)瘤，S-100陽性可提示神經(jīng)鞘瘤，而本組病例腫瘤的梭形細(xì)胞均顯示出S-100染色陽性，因此提示其神經(jīng)鞘瘤的診斷。

3.2 影像學(xué)檢查

3.2.1 胃部氣鋇雙重造影表現(xiàn)

胃神經(jīng)鞘瘤在消化道鋇餐檢查中，與其他突向胃腔內(nèi)腫塊相似，均表現(xiàn)為黏膜下腫瘤的特點(diǎn)，呈充盈缺損狀，但胃腔黏膜面很少見破壞，當(dāng)腫瘤表面黏膜壞死、破潰時(shí)可形成潰瘍面，表現(xiàn)為鋇斑或龕影。部分突向漿膜外的腫瘤則較難鑒別，可呈胃部的受壓表現(xiàn)，胃部鋇餐造影檢查難以顯示腫瘤的全貌，胃部鋇餐造影對(duì)胃神經(jīng)鞘瘤的診斷價(jià)值不高。因此可通過CT檢查，來觀察顯示腫瘤的位置、大小、生長(zhǎng)方式、形態(tài)和內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征，還能對(duì)腫瘤血供及其良惡性做出初步的判斷。

3.2.2 CT表現(xiàn)及其診斷價(jià)值

胃神經(jīng)鞘瘤在CT上可見與胃壁關(guān)系密切，向腔內(nèi)、腔外或跨腔內(nèi)外腫塊，一般呈圓形、類圓形或分葉狀腫塊，與周圍組織境界多較清楚，腫塊大小不一，但常呈較小腫塊影，多<3cm，本組病例中7例為腫瘤均<3cm，3例體積較大，最大者約88mm×77mm。胃神經(jīng)鞘瘤常呈較均勻的等或稍低密度，很少出現(xiàn)出血、囊變及壞死區(qū)，本組8例腫瘤病理下未見明顯壞死區(qū)，2例可見灶狀壞死灶，但對(duì)照CT未見明顯壞死低密度區(qū)。本組10例中，9例呈等或稍低密度，1例呈稍不均勻等、稍低密度腫塊，但未見明確出血、囊變及壞死區(qū)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。增強(qiáng)掃描腫瘤動(dòng)脈期可不強(qiáng)化，靜脈期進(jìn)一步呈中度強(qiáng)化或動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，靜脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化均勻。本組中僅1例強(qiáng)化略不均勻，余均均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度中度，提示胃神經(jīng)鞘瘤為富含血供的腫瘤。胃神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤，很少發(fā)生鄰近侵潤(rùn)及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，本組10例均未有此惡性腫瘤征象。因此CT檢查對(duì)胃神經(jīng)鞘瘤具有以下重要的診斷價(jià)值：①CT檢查可清楚顯示腫瘤與胃壁的關(guān)系，顯示腫瘤的生長(zhǎng)方式；②CT檢查可顯示腫瘤大小、形態(tài)、范圍、邊緣情況及對(duì)周圍器官擠壓；③CT檢查可顯示腫瘤的內(nèi)部密度情況、腫瘤的血供及強(qiáng)化特征；④判斷腫瘤是否鄰近侵犯或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，有利于指導(dǎo)臨床制定治療方和對(duì)預(yù)后的評(píng)價(jià)。

3.2.3 PEI/CT表現(xiàn)

PET/CT因其能顯示腫瘤組織的功能而廣泛應(yīng)用于臨床腫瘤良惡性的診斷。惡性胃神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生率占胃神經(jīng)鞘瘤的10%～15%，而出現(xiàn)轉(zhuǎn)移但病理診斷為良性神經(jīng)鞘瘤約為2.7%[6]。有文獻(xiàn)[7]報(bào)道術(shù)前對(duì)良性神經(jīng)鞘瘤的評(píng)估，22例組織學(xué)顯示良性的神經(jīng)鞘瘤的FDG-PET SUV值范圍為0.33～3.7，其中36.4%的良性神經(jīng)鞘瘤的SUV值被評(píng)價(jià)為惡性 （假陽性），Komatsu等[8]報(bào)道過1例良性胃神經(jīng)鞘瘤的SUV值高達(dá)5.8，但是高的FDG-PET SUV值不能很好的區(qū)別良惡性的神經(jīng)鞘瘤，因?yàn)樯窠?jīng)鞘瘤常顯示為不同F(xiàn)DG攝取水平，良性的?？娠@示出同惡性神經(jīng)鞘瘤相同的高SUV值，因此運(yùn)用FDG-PET/CT影像方法鑒別惡性潛能的神經(jīng)鞘瘤還是很困難。

3.3 鑒別診斷

胃神經(jīng)鞘瘤的鑒別診斷主要包括起源于胃壁的一些腫瘤病變：①胃間質(zhì)瘤是最常見的起源于胃的間葉腫瘤，常較大，生長(zhǎng)方式與胃神經(jīng)鞘瘤相似，但其常出血、壞死和囊變，呈不均勻的密度，強(qiáng)化呈不均勻的強(qiáng)化，可茲鑒別，但8%～13%的胃間質(zhì)瘤在CT上常顯示出均勻密度和強(qiáng)化，因此胃神經(jīng)鞘瘤與一些體積較小的胃間質(zhì)瘤難以鑒別。②胃平滑肌瘤是胃部較常見的良性腫瘤，體積一般不大，<5 cm，密度常呈等密度，常均勻強(qiáng)化，與胃神經(jīng)鞘瘤較難鑒別。③胃腫塊型癌可形成腫塊突向胃腔或突出胃壁外，但其常伴有不規(guī)則的潰瘍表面，腫瘤范圍較廣，邊緣常呈現(xiàn)出浸潤(rùn)的征象，鋇餐造影常可見胃黏膜破壞，胃壁僵硬，CT可見鄰近或遠(yuǎn)處淋巴結(jié)、肝臟轉(zhuǎn)移等惡性腫瘤征象。

總的來說，胃神經(jīng)鞘瘤常顯示為胃黏膜下腫瘤，部分可呈腔內(nèi)外生長(zhǎng)，邊界清楚，圓形或類圓形，密度均勻，壞死、囊變少見，強(qiáng)化呈輕-中度均勻強(qiáng)化。

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