輸血及除鐵靈治療重型β地中海貧血16例臨床觀察

莫忠德

輸血及除鐵靈治療重型β地中海貧血16例臨床觀察

莫忠德

目的重型β地中海貧血患者長(zhǎng)期進(jìn)行輸血治療，出現(xiàn)過(guò)多的鐵負(fù)荷，觀察除鐵靈對(duì)重型β地中海貧血的驅(qū)鐵效果。方法選取經(jīng)確診為重型β地中海貧血患者28例進(jìn)行觀察，隨機(jī)分為對(duì)照組12例與治療組16例，對(duì)照組患者采取輸血治療；治療組患者在進(jìn)行輸血治療的同時(shí)，結(jié)合除鐵靈進(jìn)行治療，經(jīng)過(guò)聯(lián)合治療，檢查患者血液中血清蛋白以及患者的肝功能情況，并且對(duì)患者的生長(zhǎng)發(fā)育情況進(jìn)行詳細(xì)的觀察。結(jié)果重型β地中海貧血患者經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期的輸血治療，血液中的鐵含量明顯比正常范圍要高，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的鐵負(fù)荷，結(jié)合除鐵靈治療之后，患者血液中的血清鐵蛋白含量明顯下降，與治療前相對(duì)比，具有明顯差異，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。結(jié)論對(duì)重型β地中海貧血進(jìn)行輸血以及除鐵靈結(jié)合治療，能夠有效治療患者血液中鐵負(fù)荷過(guò)多的癥狀，療效明顯、安全，并且沒(méi)有出現(xiàn)明顯的毒副反應(yīng)，具有良好的臨床價(jià)值，值得推廣。

輸血；除鐵靈；重型β地中海貧血；臨床觀察

β-地中海貧血是血紅蛋白病，簡(jiǎn)稱地貧，患者體內(nèi)的β鏈合成受到抑制，導(dǎo)致出現(xiàn)β-地中海貧血[1]?；颊叱錾臅r(shí)候，通常沒(méi)有明顯的癥狀，一般發(fā)病于嬰兒期，超過(guò)一半的患者是在出生后的3～6個(gè)月內(nèi)發(fā)病[2]。一般來(lái)說(shuō)，地貧發(fā)病年齡越早，患者的病情就越重。地貧屬于嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性貧血，患者的生命維持需要長(zhǎng)期輸血，并且隨著年齡的增長(zhǎng)輸血量也隨著增多，最后，長(zhǎng)期輸血會(huì)導(dǎo)致患者血液中的鐵負(fù)荷過(guò)多，導(dǎo)致繼發(fā)性血色病的發(fā)生，嚴(yán)重影響患者的健康生長(zhǎng)，威脅生命。運(yùn)用除鐵靈加上定期輸血對(duì)血液中過(guò)多鐵負(fù)荷的患者進(jìn)行治療，能夠有效控制患者血液中的血清鐵蛋白含量，降低患者的鐵負(fù)荷，保證患者正常生長(zhǎng)發(fā)育[3]。本文對(duì)我院16例重型地貧患者進(jìn)行輸血結(jié)合除鐵靈治療，觀察療效。現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料選取2009年4月～2012年4月經(jīng)確診為重型β地中海貧血患者28例進(jìn)行觀察，患者的初診年齡為6個(gè)月～16歲，定期前來(lái)我院進(jìn)行檢查與治療；將所有患者隨機(jī)分為兩組，治療組與對(duì)照組。其中，對(duì)照組患者有12例，男女各6例；6個(gè)月～1歲7例，1歲～16歲5例。治療組患者有16例，男10例，6例；患者年齡在6個(gè)月～1歲的有9例，1～16歲7例；對(duì)所有患者進(jìn)行6個(gè)月～3年的追蹤隨訪，觀察患者的病情變化。

1.2治療方法對(duì)照組采取輸血治療，一般采取中等量成分輸血，為洗滌紅細(xì)胞或濃縮紅細(xì)胞，每個(gè)月進(jìn)行輸血一到兩次，使患者體內(nèi)的血Hb維持在80～100g/L范圍內(nèi)。治療組在采取對(duì)照組患者治療方法的基礎(chǔ)上，每次輸血治療后，采取25～50mg/kg的除鐵靈進(jìn)行靜脈滴注。在輸血治療時(shí)，對(duì)兩組患者血液中的血清鐵蛋白水平進(jìn)行檢測(cè)，并且每間隔三個(gè)月對(duì)患者的肝功能進(jìn)行檢測(cè)，同時(shí)，還要仔細(xì)觀察患者的生長(zhǎng)發(fā)育情況，對(duì)各項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果做好詳細(xì)的數(shù)據(jù)記錄，以作參照。

1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白電泳超過(guò)99.1%，在臨床上主要表現(xiàn)為長(zhǎng)期貧血、頭暈、活動(dòng)下降、乏力、顏面黏膜蒼白，另外，患者還出現(xiàn)肝脾腫大以及地貧面容等，出現(xiàn)上述癥狀的患者年齡均在1歲以上，其中，治療組7例，對(duì)照組5例。所有患者的血紅蛋白含量均偏離正常范圍，為40～110g/L（兒童正常值為 110～150g/L），紅細(xì)胞的含量為 150～450 ×109/L（正常范圍為4～5.5×1012/L），患者的葉酸以及VitB12兩者的定量都為正常值，患者的鐵蛋白含量超過(guò)5000～8000μg/L（5250.12±2512.3μg/L）。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)處理本次實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)采用SPSS 12.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，其中計(jì)量資料對(duì)比采用t檢驗(yàn)，計(jì)數(shù)資料對(duì)比采用卡方檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

治療后，對(duì)兩組患者進(jìn)行血清鐵蛋白檢測(cè)，對(duì)照組的血清鐵蛋白水平在7500～9500μg/L之間，血清鐵蛋白平均水平（5825.20±2665.02）μg/L；治療組的血清鐵蛋白水平在1500～4500μg/L之間，血清鐵蛋白平均水平為（2865±360）μg/L。兩組患者的血清鐵蛋白水平數(shù)據(jù)相對(duì)比，存在明顯差異，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

治療后，每間隔三個(gè)月就對(duì)患者肝功能狀況進(jìn)行一次檢查，治療組有5例出現(xiàn)輕度ALT升高，其余的檢查項(xiàng)目都在正常范圍內(nèi)；對(duì)照組有10例出現(xiàn)輕度-中度ALT升高（ALT水平在60U～90U之間），只有2例ALT水平在正常范圍內(nèi)。對(duì)比兩組患者的檢查結(jié)果，存在差異，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

經(jīng)過(guò)治療，對(duì)比兩組患者的生長(zhǎng)發(fā)育情況。治療組中，有9例年齡在6個(gè)月～1歲之間，自從經(jīng)確診為重型β地中海貧血之后，患者均定期到我院進(jìn)行檢查與治療，有7例生長(zhǎng)發(fā)育中等，2例生長(zhǎng)發(fā)育中下，9例沒(méi)有明顯的地貧面容；7例年齡在1～16歲之間，3例生長(zhǎng)發(fā)育中等，4例生長(zhǎng)發(fā)育中下，7例出現(xiàn)輕度地貧面容。對(duì)照組中，有7例年齡在6個(gè)月～1歲之間，有2例生長(zhǎng)發(fā)育中等，5例生長(zhǎng)發(fā)育中下，7例出現(xiàn)較明顯的地貧面容；5例年齡在1～16歲之間，生長(zhǎng)發(fā)育水平均在中下等，均出現(xiàn)明顯的地貧面容，并且患者的體重、身高以及智力發(fā)展等均比同齡人水平低。對(duì)比兩組患者的生長(zhǎng)發(fā)育狀況，存在差異，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

3 討論

除鐵靈在臨床治療中，經(jīng)常用于重型β地中海貧血以及鐵中毒的治療，有相關(guān)研究證明除鐵靈具有長(zhǎng)期使用的安全性[4]。除鐵靈能夠與患者血液中結(jié)合的或游離的鐵離子相結(jié)合，形成復(fù)合物；除此之外，除鐵靈還能夠動(dòng)員患者的組織結(jié)合鋁，形成復(fù)合物。當(dāng)除鐵靈與患者血液中的鐵離子以及組織結(jié)合鋁進(jìn)行結(jié)合之后，可以從小便以及糞便中排泄出來(lái)，從而有效減少鐵離子或鋁在患者器官中的沉積，有效防止患者出現(xiàn)含鐵血黃素沉著癥[5-6]。如果患者血液中的紅細(xì)胞出現(xiàn)鐵負(fù)荷過(guò)多，就會(huì)在血液中產(chǎn)生自由基，將體內(nèi)的脂質(zhì)催化發(fā)生過(guò)氧反應(yīng)，影響健康，除鐵靈能夠抑制血液中的自由基生長(zhǎng)，減少脂質(zhì)過(guò)氧反應(yīng)的發(fā)生率，從而可以有效減輕患者出現(xiàn)溶血現(xiàn)象。

β地中海貧血就是β鏈的合成受到抑制，但是α鏈的合成沒(méi)有受到抑制，正常合成，導(dǎo)致患者體內(nèi)減少生成HbA，使大量的α肽鏈在患者血液中的紅細(xì)胞中沉淀，長(zhǎng)期積累，在紅細(xì)胞中形成包涵體，使患者的紅細(xì)胞膜受到損害，最終導(dǎo)致幼紅細(xì)胞過(guò)早被破壞在患者的骨髓內(nèi)，以至于生成無(wú)效的紅細(xì)胞，這些無(wú)效的紅細(xì)胞加入患者的血液循環(huán)中，會(huì)對(duì)患者的肝功能造成損害，從而導(dǎo)致出現(xiàn)溶血性貧血[7,8]。如果沒(méi)有定期對(duì)β地中海貧血患者進(jìn)行輸血，患者就會(huì)由于貧血而死亡；但是，長(zhǎng)期輸血治療會(huì)造成患者血液中過(guò)多的鐵負(fù)荷，鐵質(zhì)沉積過(guò)多，就會(huì)引發(fā)繼發(fā)性血色病，導(dǎo)致患者的各個(gè)器官出現(xiàn)功能異常等癥狀，輕則影響患者的生長(zhǎng)發(fā)育，重則導(dǎo)致患者臟器功能出現(xiàn)衰竭死亡，特別是心臟損傷導(dǎo)致的死亡。在輸血治療中，如何降低血液中的鐵負(fù)荷，是醫(yī)生熱切關(guān)注的重點(diǎn)[9]。

結(jié)合輸血以及除鐵靈治療重型β地中海貧血，能夠有效降低患者血液中的血清鐵蛋白水平，并且，血液中的血紅蛋白沉著水平也呈現(xiàn)下降趨勢(shì)。所以，重型β地中海貧血越早治療，就越能明顯防止患者出現(xiàn)鐵負(fù)荷并發(fā)癥，控制病情，改善患者的生活質(zhì)量，使患者能夠有效延長(zhǎng)生存期，療效明顯，毒副反應(yīng)少，值得推廣。

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