腎上腺皮脂腺瘤1例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

徐 敏

（鄂州市中心醫(yī)院病理科，湖北 鄂州 436000）

腎上腺皮脂腺瘤是腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的良性上皮性腫瘤。大多數(shù)腎上腺皮脂腺瘤是單側(cè)的。但通常不能明確地定位于球狀帶、束狀帶或網(wǎng)狀帶。腎上腺皮質(zhì)腫瘤有關(guān)的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的激素分泌狀態(tài)性。有產(chǎn)生皮質(zhì)醇的腺瘤、產(chǎn)生醛固酮的腺瘤、分泌雄激素和雌激素的腺瘤、無功能腎上腺皮脂腺瘤或“腎上腺偶發(fā)腺瘤”[1]。現(xiàn)就我科1例予以報(bào)道，并結(jié)合文獻(xiàn)討論其臨床鑒別病理特征、診斷等。

1 病例資料

患者女性，43歲，間斷性頭昏，乏力1年。CT示：左側(cè)腎上腺腫瘤。

2 肉眼檢查

不整形，腎上腺組織，4cm×3cm×2cm，有包膜，切面土黃色，質(zhì)粗糙。

3 顯微鏡檢查

球狀帶和束狀帶區(qū)細(xì)胞混合，瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明，豐富，核大，細(xì)胞有一定異型性，但核分裂少見，無壞死。部分區(qū)域可見胞質(zhì)內(nèi)嗜酸性包涵體。局灶內(nèi)見髓脂肪瘤病變，淋巴細(xì)胞聚集。

4 討論

4.1 臨床特點(diǎn)

腎上腺皮脂腺瘤是一種發(fā)生于腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞的良性腫瘤。在臨床上，女性多見，病變部位可為單側(cè)或雙側(cè)，甚至發(fā)生異位。

4.2 病理特點(diǎn)及診斷要點(diǎn)

①大體形態(tài)上腎上腺皮脂腺瘤的變化差異很大，一般而言在伴原發(fā)性醛固酮增多的皮質(zhì)腺瘤表現(xiàn)為淡黃色，缺乏包膜，呈圓形或卵圓形，腫瘤比較小，通常在2cm以內(nèi)，而具有產(chǎn)生柯興氏綜合癥的皮脂腺瘤長呈黃色或灰黃色，有完整纖維包膜，腫瘤直徑在3～4cm，重在60g以內(nèi)，很少發(fā)生壞死，當(dāng)腫瘤較大時(shí)?？砂l(fā)生囊性病。而另一種具有分泌性腺激素的皮脂腺瘤，臨床上時(shí)分少見，大體上呈暗紅色，腫瘤往往較大，通常＞5cm，甚至10cm重500g，如遇這種腫瘤常預(yù)示該腫瘤具有惡性傾向。②腎上腺皮脂腺瘤由于可以分泌不同類型的激素，故組織形態(tài)也不完全相同，其中以伴原發(fā)性醛固酮增多癥者為最常見。光鏡下主要透明細(xì)胞及致密細(xì)胞排成巢狀、束狀或像束狀帶、網(wǎng)狀帶或兩者混合組成[2]。無壞死，核分裂少見或無。細(xì)胞有異型性，胞質(zhì)內(nèi)無糖原。腫瘤內(nèi)很少有肥大細(xì)胞，可有局灶髓脂肪瘤病變或淋巴細(xì)胞聚集。大腺瘤可有鈣化。周圍腎上腺皮質(zhì)萎縮。③Cushing腺瘤，腫瘤由嗜酸性胞質(zhì)的瘤細(xì)胞構(gòu)成。腎上腺皮質(zhì)腺瘤由不同比例的亮細(xì)胞和暗細(xì)胞構(gòu)成，其中亮細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)中含豐富的胞質(zhì)內(nèi)脂滴，暗細(xì)胞胞質(zhì)為嗜酸性，脂質(zhì)稀少。注意灶性淋巴細(xì)胞浸潤。嗜酸性細(xì)胞腺瘤，有嗜酸性胞質(zhì)的大細(xì)胞構(gòu)成。③免疫組化：а-inhinbin（+）、MelanA（+）、Calretinin（+）。

4.3 鑒別診斷

①腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)：常多發(fā)、雙側(cè)，通常不足1cm，偶爾可有2～3cm的大結(jié)節(jié)，無Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)。周圍腎上腺皮質(zhì)正常。常見于老年人，尤其高血壓或糖尿病人[3]。②腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)增生：同樣有Cushing綜合征。多發(fā)結(jié)節(jié)，可累及雙腎上腺。周圍皮質(zhì)亦呈增生狀態(tài)[3]。③腎上腺皮質(zhì)癌：彌漫性生長，廣泛的退行性變化（壞死、出血、纖維化、鈣化）；正常結(jié)構(gòu)消失，核異型性（中～重度），核深染，核分裂常＞2/10HPF，其包膜外大血管中常見血管侵犯。④CT和MR檢查有助于鑒別腺瘤和非腺瘤。

4.4 治療及預(yù)后

腎上腺皮脂腺瘤的預(yù)后與腫瘤分泌激素所產(chǎn)生的異常綜合征有關(guān)。伴發(fā)庫欣綜合征和醛固酮增多癥的皮脂腺瘤，經(jīng)切除后其預(yù)后好于伴發(fā)腎上腺生殖器綜合征者，其臨床癥狀可得到改善或治愈，但腫瘤切除不干凈仍可復(fù)發(fā)。而皮脂腺瘤伴有腎上腺生殖器綜合征者，雖然組織形態(tài)可表現(xiàn)為良性特征，但手術(shù)后易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移。另外，在有部分皮脂腺瘤病人，由于發(fā)生對側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，在手術(shù)切除腫瘤后可導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能低下，需服用糖鹽皮質(zhì)激素治療。

[1] 江昌新,譚郁彬(譯).世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列—內(nèi)分泌器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2006:160.

[2] 董艷光,李新功.乳頭狀腎細(xì)胞癌及腎上腺髓質(zhì)增生一例[J].中華病理學(xué)雜志,2002,31(5):469.

[3] 廖松林,劉彤華.腫瘤病理診斷與鑒別診斷[M].福州:福建科學(xué)技術(shù)出版社,2006:1117.