肝硬化門靜脈高壓致肺動(dòng)脈高壓癥一例診治體會(huì)

潘桂光 薛佩蓮

(濟(jì)南軍區(qū)青島第二療養(yǎng)院，266071)

1 臨床資料

某男，56歲，職員?；悸砸倚透窝赘斡不?年，因門靜脈高壓并腹水、黃疸、肝功能異常在當(dāng)?shù)囟啻巫≡?，保肝降酶退黃對(duì)癥治療，未抗病毒治療，2004年脾切除。2008年初始感胸悶、憋氣、心悸、頭暈，活動(dòng)后喘息、下肢浮腫。2008年6月來我院就診。既往大量飲酒史20年。父母兄弟姐妹及配偶均無乙肝史。否認(rèn)輸血史。

查體：BP 160/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清，皮膚輕度黃染，頸靜脈顯露，肺部未聞及干濕性音，右下肺部呼吸音減弱，心率74次/min，律齊，P2增強(qiáng)、分裂，左中腹部手術(shù)痕，腹部平軟，無壓痛，無反跳痛，未捫及包塊，肝臟肋下未捫及，雙下肢踝部浮腫。輔助檢查：肝功A/G 32 g/47 g，TB 47.7 μmol/L，DB 15.2 μmol/L，IB 32.5 μmol/L，ALT、AST均正常，乙肝5項(xiàng)HBsAg(+)，Anti-HBc-IgG(+)，其余(－)，HBV-DNA定量＜1 000 copy/mL，HCV-RNA(－)，HIV(－)。心電圖：竇性心律，右心室肥厚，ST-T改變。胸部拍片：肺動(dòng)脈段突出，右房右室擴(kuò)大，右下肺不張，右肋膈角變鈍。胸部CT：右下肺局部肺不張，少量右側(cè)胸腔積液。腹部B超：肝臟縮小，回聲增粗增強(qiáng)，表面結(jié)節(jié)感，膽囊壁增厚毛糙。脾臟缺如。門靜脈內(nèi)徑1.5 cm。食道吞鋇造影：食道下段、胃底靜脈曲張。心臟彩超：右房右室擴(kuò)大，右心房壓14 mmH2O(1 mmH2O=9.8 Pa)，肺動(dòng)脈收縮壓47 mmH2O。

診斷：①肝硬化失代償并門靜脈高壓癥、脾切除術(shù)后食道胃底靜脈曲張。②肺動(dòng)脈高壓癥。③高血壓病。④右下肺不張，右側(cè)胸腔積液。

治療及轉(zhuǎn)歸：休息，戒酒，口服鈣離子拮抗劑、倍他樂克，利尿劑，抗纖維化、活血化瘀中成藥長(zhǎng)期治療，門診觀察隨訪3年，胸悶減輕，下肢浮腫消失，生活自理。

2 討論

門靜脈高壓基礎(chǔ)上發(fā)生肺動(dòng)脈高壓(CPPH)是肝硬化少見的肺部并發(fā)癥?；颊咄扔懈斡不T靜脈高壓，表現(xiàn)脾臟腫大、脾功能亢進(jìn)、食道胃底靜脈曲張、腹腔積液等[1]，數(shù)年(2～15年)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)，呼吸困難、胸悶、發(fā)紺、胸痛、頸靜脈怒張、心臟擴(kuò)大、胸腔積液、腹腔積液、下肢浮腫等右心功能不全的癥狀。1951年Mantz和Craig首次報(bào)道肝硬化患者并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，發(fā)病率為0.3%～0.7%，全部有右心室肥厚、擴(kuò)張的特征[2-4]。

其發(fā)病機(jī)制：①血液動(dòng)力學(xué)改變。門脈高壓時(shí)，肺血流增加，肺動(dòng)靜脈瘺形成，門-肺分流，高動(dòng)力循環(huán)。②肺血管收縮。門脈高壓時(shí)，腸源性縮血管物質(zhì)自發(fā)或經(jīng)門-體分流術(shù)后，繞過肝臟，進(jìn)入肺循環(huán)，產(chǎn)生肺血管收縮、肺動(dòng)脈高壓。③肺小動(dòng)脈栓塞與血栓形成。肝硬化門靜脈高壓時(shí)(門靜脈血栓形成時(shí))促凝物質(zhì)繞過肝臟，進(jìn)入肺循環(huán)，引起肺小動(dòng)脈血栓形成，肺動(dòng)脈高壓。

診斷與鑒別診斷：肝硬化患者門脈高壓癥數(shù)年后緩慢起病，呼吸困難、胸悶、胸痛、心悸、發(fā)紺、頸靜脈怒張、心臟擴(kuò)大、右心功能不全要考慮肺動(dòng)脈高壓癥。及時(shí)做心電圖、心臟彩超、胸部CT、X線胸片檢測(cè)助診。應(yīng)與急性肺栓塞、大量肝性胸水、肝肺綜合征鑒別。

治療原則：早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療。①抗纖維化治療。肝纖維化的逆轉(zhuǎn)能緩解門靜脈高壓。②抗凝治療。防止微血栓形成。③服用心得安等減少心排血量，減少門靜脈血流量，使門靜脈血壓下降，有利于肺動(dòng)脈壓下降。④降低門靜脈壓。服用鈣離子拮抗劑硝苯地平等。⑤使用利尿劑，減少心臟負(fù)荷。⑥應(yīng)用新型降肺動(dòng)脈壓藥物西地那非治療[5]。

[1]周建生，張會(huì)青.門靜脈高壓癥患者的外科治療分析[J].中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)，2011，8(5)：156.

[2]陳陽，劉汐盈，魏振彤，等.老年門脈性肺動(dòng)脈高壓15例臨床分析[J].中國(guó)老年學(xué)雜志，2009，29(22)：2952-2953.

[3]孟輝強(qiáng)，薛雁山.門脈性肺動(dòng)脈高壓及其影像學(xué)評(píng)估[J].國(guó)際醫(yī)學(xué)放射學(xué)雜志，2009，32(3)：233-237.

[4]趙秀蓮.肝硬化患者門脈性肺動(dòng)脈高壓的超聲診斷價(jià)值[J].中華實(shí)用中西醫(yī)雜志，2007，10(20)：843-844.

[5]郭軍，施舉紅，陸慰萱.門脈高壓相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓7例臨床分析[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，2009，29(9)：812-815.