急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹1例

任昊遠，彭少文，李 俊

臨床資料

患者，男，30歲。主因軀干、四肢起皮疹1天，于2011年1月2日就診?；颊?天前無明顯誘因，軀干、四肢出現(xiàn)紅斑、丘疹、丘皰疹，無明顯自覺癥狀,逐漸增多，遂來我科就診?；颊咂鸩∫詠?，無畏寒發(fā)熱，腹痛、腹瀉等癥狀。患者平素體健，家族中均無類似疾病史。門診RPR和HIV感染初篩試驗陰性。體格檢查：系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：軀干、四肢散在粟粒至蠶豆大小的紅色丘疹、丘皰疹，背部和上肢屈側(cè)明顯，部分皮疹中央破潰、壞死、結(jié)痂，少許脫屑，Auspitz陰性。顏面、黏膜、及掌跖部未見皮損。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)及肝功能檢查均正常。背部皮損組織病理示 ：角化不全，表皮細胞間及細胞內(nèi)水腫，基底細胞液化變性，真皮淺層楔形淋巴細胞浸潤。（圖2）。診斷：急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。治療：給予復方倍它米松注射液 1ml 肌注，爐甘石洗劑外用，部分皮疹消退，目前仍在隨訪中。

討論

急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹（pityriasis lichenoides et varioliform is acuta，PLEVA ）病因不明，目前認為是一獨立疾病，本病預(yù)后良好，病程多具自限性。病因可能與EB病毒、人巨細胞病毒、HIV、鼠弓形體感染等有關(guān)，推測可能是由某種感染灶引起的一種免疫復合物反應(yīng)[1-3]。近年發(fā)現(xiàn)在皮損中有T 細胞克隆，因此有學者認為該病可能為一種克隆性T細胞皮膚淋巴細胞增生性疾病[2-4]。

PLEVA臨床上以發(fā)熱，全身反復發(fā)生的紅斑、丘疹、水皰及壞死、潰瘍、結(jié)痂為特征，組織病理表現(xiàn)為角化不全，表皮細胞間及細胞內(nèi)水腫，真皮乳頭及表皮內(nèi)可見數(shù)量不等的紅細胞外滲，真皮淺層及深層楔形淋巴細胞浸潤，基底細胞液化變性，本病需與淋巴瘤樣丘疹病、變應(yīng)性皮膚血管炎、丘疹壞死性皮膚結(jié)核、銀屑病、水痘和玫瑰糠疹相鑒別[3-6]。本例患者起病急驟，1天內(nèi)皮疹泛發(fā)全身，且始終無發(fā)熱、乏力、頭痛、精神差等中毒癥狀，較少見。

PLEVA治療方法多種多樣，但至今尚無一種可靠的療法。目前較有效的是皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑[7]（環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素）、非甾體抗炎劑（吲哚美辛）、中藥（雷公藤多甙、甘草制劑）、抗生素（氨苯砜、米諾環(huán)素）等。

圖1 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹患者背部和上肢皮損

圖2 急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹患者背部皮損組織病理

[1]Smith JJ, Oliver GF. Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease associated with herpes simplex virus type 2 [J]. J Am Acad Dermatol, 2009, 60( 1):149-152.

[2]Bowers S, Warshaw EM. Pityrias is lichenoides and its subtypes[J]. J Am Acad Dermatol, 2006, 55(4):557-572.

[3]Wahie S, Hiscutt E, Natarajan S, et al. Pityrias is lichenoides:the differences between children and adults [M]. Br J Dermatol 2007,157(5):941-945.

[4]Hoshina D, Akiyama M, Hamasaka K,et al. An infantile case of pitiryasis lichenoides et varioliformis acuta [J]. Br J Dermatol 2007,157(1): 194- 196.

[5]Skinne RB, Levy AL.Rapid resolution of pityriasis lichenoides et varioliform is acuta with azithromycin [J]. J Am Acad Dermatol 2008, 58(3):524-525.

[6]王連祥. 急性痘瘡樣苔癬樣糠疹1例 [J]. 實用皮膚病學雜志,2010, 3(4):251-252.

[7]顧景新, 鄭占才. 環(huán)孢菌素A治療急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹1例[J].中國皮膚性病學雜志, 2001, 15(5):353.