超聲診斷心肌致密化不全心肌病的價(jià)值

楊秋莉，馬爽，高鳳英，王文萍

濟(jì)南市第五人民醫(yī)院 超聲診療科，山東濟(jì)南 250022

心肌致密化不全（Noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）是先天性心肌發(fā)育不良的罕見類型，分為左心室型、右心室型及雙心室型[1]，以左心室型最為多見，可孤立存在，或與其他先天性心臟畸形并存。不合并其他心臟畸形者被稱為孤立性心肌致密化不全（Isolation noncompaction of the ventricular myocardium，INVM）。NVM是Chin等人[2]于1990年首次報(bào)道的。近年來，隨著人們對(duì)該病的認(rèn)識(shí)逐步提高和超聲心動(dòng)圖診斷設(shè)備和技術(shù)的不斷發(fā)展，關(guān)于該病的報(bào)道日益增多。2006年，美國心臟協(xié)會(huì)正式將其設(shè)定為原發(fā)性心肌病的獨(dú)立類型。該病在臨床上無特異性癥狀或體征，常以漸進(jìn)性心功能減退、室性心律失常和心室腔內(nèi)附壁血栓形成、體循環(huán)栓塞等為臨床表現(xiàn)[7-9]，常易導(dǎo)致誤診或漏診。如何早期識(shí)別NVM，是臨床醫(yī)生應(yīng)注意關(guān)注的。本文回顧性總結(jié)了近5年來超聲心動(dòng)圖診斷的NVM患者的臨床資料，重點(diǎn)分析其首診癥狀，以提高對(duì)該病的早期診斷，并使其得到及時(shí)治療，控制病情惡化，提高患者的生活質(zhì)量。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

選擇2005年9月至2011年3月，經(jīng)山東省立醫(yī)院及濟(jì)南市第五人民醫(yī)院超聲心動(dòng)圖診斷為孤立性左室心NVM患者39例，其中，男36例，女3例，年齡18～65歲。

1.2 儀器與方法

應(yīng)用PhilipsHD11-XE彩色多普勒超聲及IE33彩色多普勒超聲心動(dòng)圖診斷儀。扇陣經(jīng)胸心臟探頭，頻率1.7～3.4MHz?；颊唧w位取左側(cè)45°臥位或仰臥位，取左室長軸、四腔心、左室短軸等切面。二維超聲重點(diǎn)觀察心肌結(jié)構(gòu)、形態(tài)、回聲、室壁厚度及心腔大小等，并測量心室收縮末期非致密化心肌和致密化心肌的厚度比。彩色多普勒超聲觀察心臟瓣膜射血和反流、隱窩間隙之間的血流信號(hào)并排除其他的心臟畸形。M超測量左室射血分?jǐn)?shù)。應(yīng)用三尖瓣及肺動(dòng)脈瓣反流法估測肺動(dòng)脈壓力。

1.3 參考診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-6]

（1）可見到典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層（致密化心肌）較薄，內(nèi)層（非致密化心?。┹^厚，期間可見深陷隱窩。

（2）心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值>2。

（3）彩色多普勒提示深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通。

（4）不合并其他的心臟異常。

2 結(jié)果

彩色多普勒均顯示心內(nèi)膜面由突出心室腔的多發(fā)、粗大、交錯(cuò)排列的肌小梁及小梁隱窩組成。心臟均有不同程度的舒張或收縮功能減退。所有患者均為左心室單獨(dú)受累。

2.1 超聲心動(dòng)圖檢查

（1）左心室腔增大30例，左室前后徑為（63±9）mm。其中，伴左房增大17例，左房前后徑為（42±4）mm。1例全心擴(kuò)大。

（2）受累節(jié)段室壁增厚且呈雙層結(jié)構(gòu)，內(nèi)層非致密心肌厚，外層致密心肌薄，心室收縮末期二者比值為（3.6±1.5）。

（3）非致密心肌表現(xiàn)為眾多交錯(cuò)的條索狀或柵欄狀肌小梁強(qiáng)回聲，游離端無腱索及乳頭肌相連；肌小梁間為粟粒狀或狹長的無回聲隱窩，與心室腔相通（圖1）。

（4）彩色多普勒顯示左室腔血流隨心動(dòng)周期出入于隱窩，隱窩內(nèi)血流暗淡；肌小梁部位則顯示血流充盈缺損（圖 2）。

（5）M超測量射血分?jǐn)?shù)減低30例，射血分?jǐn)?shù)為（34±11）%。其中，19例伴有不同程度的舒張功能減退。

（6）心瓣膜反流，二尖瓣輕-中度反流21例，主動(dòng)脈瓣反流5例，三尖瓣大量反流1例。

（7）2例合并心包積液（輕度）。

（8）1例小梁隱窩內(nèi)血栓。

（9）1例繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓，用三尖瓣反流法估測肺動(dòng)脈收縮壓約為45mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。

圖1 非致密心肌的二維超聲表現(xiàn)

圖2 彩色多普勒顯示左室腔隱窩內(nèi)血流暗淡，肌小梁部位則顯示血流充盈缺損

2.2 心電圖及胸部X線檢查

39例患者中，29例有心電圖異常表現(xiàn)，其中，心律失常21例（包括室性期前收縮8例，室上性心動(dòng)過速3例，竇性心動(dòng)過緩2例，Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯2例，束支傳導(dǎo)阻滯）；2例存在左心室面高電壓；6例ST段壓低≥1mm。另外10例（25.6%）心電圖無異常發(fā)現(xiàn)。胸部X線檢查顯示心影增大23例，可疑心包積液2例。

2.3 首發(fā)癥狀

胸悶、氣短37例（94.87%），其中，運(yùn)動(dòng)耐力下降28例（71.79%），胸痛1例（2.56%），心悸7例（17.95%），黑矇、暈厥1例（2.56%），無血栓栓塞事件。

3 討論

NVM是以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯(cuò)的深隱窩為特征的一種心肌病。目前，世界衛(wèi)生組織（World Health Organizatin，WHO）將其歸類于不定型心肌病。研究者認(rèn)為是胚胎心臟發(fā)育工程中，基因突變引起病變區(qū)心肌致密化過程停滯，導(dǎo)致肌小梁隱窩持續(xù)存在，肌小梁發(fā)育異常粗大，而相應(yīng)區(qū)域的致密化心肌形成減少，使得心肌呈海綿狀所致[10]。

盡管NVM是先天的發(fā)育異常，但癥狀的首發(fā)年齡差別很大，國內(nèi)、外文獻(xiàn)中，從嬰幼兒至中老年病人皆有報(bào)道，還有部分病例從尸檢中被發(fā)現(xiàn)。本組資料39例亦無年齡差別，但男性發(fā)病率明顯高于女性，發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。

通過對(duì)39例孤立性左室心肌致密化不全心肌病的分析，多數(shù)患者早期無癥狀。首診癥狀：多以胸悶、氣短、運(yùn)動(dòng)耐力下降等，其對(duì)應(yīng)病理生理改變?yōu)樾牧λソ?、心律失常及心臟血栓形成，并無特異性。

（1）以漸進(jìn)性的心功能障礙為主要臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為胸悶、心慌、氣短、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)耐力下降等。其是由心室收縮和舒張功能減退引起，多個(gè)異常隆突的肌小梁對(duì)血液的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血，可能是收縮功能障礙的主要原因，粗大的肌小梁引起的室壁主動(dòng)弛張障礙和室壁僵硬度增加、順應(yīng)性下降，造成舒張功能減低。心衰多呈緩慢進(jìn)展過程，其出現(xiàn)癥狀的時(shí)間和輕重程度與非致密化心肌范圍、慢性缺血程度以及伴發(fā)疾病有關(guān)，所以有些NVM患者出生即發(fā)病，有些患者直至中年才出現(xiàn)癥狀或終身沒有癥狀。

（2）心律失常發(fā)病率也較高，且類型多樣。本組病例心電圖表現(xiàn)室性心律失常和傳導(dǎo)阻滯多發(fā)，其電生理機(jī)制不完全清楚。這可能與肌束極其不規(guī)則的分支和連接，等容收縮時(shí)室壁張力增加，局部的冠狀動(dòng)脈灌注減低引起組織損傷和激動(dòng)延遲等潛在的致心律失常原因有關(guān)。

（3）心臟血栓形成和系統(tǒng)血栓栓塞事件，是由于房顫和深陷隱窩中的緩慢血流引起血栓形成、栓子脫落、血栓栓塞而造成的。單純左心室致密化不全因素并不增加外周動(dòng)脈栓塞的危險(xiǎn)[11]。

NVM的臨床表現(xiàn)和心電圖檢查并無特異性，單純的癥狀很難與擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、心室負(fù)荷增高的心臟疾病、缺血性心肌病等相鑒別。臨床確診主要依靠超聲心動(dòng)圖、MRI、超高速CT或單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（SPECT）等，而超聲心動(dòng)圖是首選的確診方法[8,10]。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖不僅能顯示本病的心肌結(jié)構(gòu)異常特征，準(zhǔn)確診斷，還可顯示非小梁化區(qū)域的心肌結(jié)構(gòu)與功能，包括致密心肌厚度、運(yùn)動(dòng)幅度，射血分?jǐn)?shù)、心腔大小，并且可以明確診斷心臟并存的畸形。因此，提高臨床醫(yī)師及超聲醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)程度和診斷水平對(duì)降低其誤診率有重要意義。

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