淺談MRI診斷在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者中的應(yīng)用

彭碧群

(邵陽市中心醫(yī)院放射科 湖南邵陽 422000)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(CNSV)是一種少見,但日常工作中經(jīng)常能遇到可疑病例的疾病[1]。此病在20世紀(jì)50年代后期被首次描述,其發(fā)病原因除極少數(shù)和微生物的直接感染有關(guān)外,多數(shù)血管炎可能由微生物感染所誘發(fā)的自身免疫異常導(dǎo)致。出現(xiàn)血管壁纖維素樣壞死、炎性細(xì)胞浸潤、滲出以及管腔內(nèi)血栓形成,在炎癥后期出現(xiàn)血管壁的纖維化和動(dòng)脈瘤形成或血管的機(jī)化閉塞。對(duì)周圍腦組織的損害包括炎癥對(duì)血管的直接損害,以及血管壁損害后導(dǎo)致的腦組織梗死和出血。其診斷主要依靠組織活檢和血管造影。本文就中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的MRI診斷及鑒別診斷進(jìn)行探討。

圖1

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年12月至2010年12月某醫(yī)院收治的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者,共選取10例,男6例,女4例,年齡為20～40歲,平均年齡為31.25歲。其中4例頭痛,3例多灶性的神經(jīng)功能缺陷,3例彌漫性的腦損害癥狀,起病至MRI檢查間隔時(shí)間1～6個(gè)月。并發(fā)癥:2例意識(shí)障礙,6例精神狀態(tài)改變,1例智能障礙,1例癡呆。

1.2 方法

10例均行常規(guī)MRI平掃、增強(qiáng)及MRA檢查。應(yīng)用西門子0.35T磁共振掃描儀,頭顱線圈。自旋回波序列,行頭顱橫軸位、矢狀位和冠狀位TW1、TR、TE,快速自旋回波序列,掃描層厚為5mm,層間距1.0mm。

2 結(jié)果

10例均有異常MRI表現(xiàn)。其中,6例為單側(cè)病變(圖1),4例為雙側(cè)病變(圖2)。6例單側(cè)病變中病灶主要位于額頂葉白質(zhì)內(nèi),呈不規(guī)則片狀,邊界欠清晰。T1WI呈略低信號(hào),較常見的梗死、腫瘤等低信號(hào)略高,病灶較小,如不仔細(xì)觀察容易忽略;T2WI呈略高信號(hào),呈淡薄一片,較常見的梗死、腫的高信號(hào)略低;FLAIR呈略高信號(hào),信號(hào)均勻。病灶無明顯占位效應(yīng)。4例雙側(cè)病變,病灶欠對(duì)稱分布于2側(cè)幕上額、顳、頂葉,呈片狀,涉及灰質(zhì)、皮層下白質(zhì)及深部白質(zhì)。T1WI呈常見的低信號(hào),T2WI、FLAIR均呈高信號(hào)。增強(qiáng)后4例雙側(cè)病變見斑點(diǎn)狀或斑片狀強(qiáng)化,1例單側(cè)病變呈輕微斑片狀強(qiáng)化,邊緣模糊;3例病灶未見明顯強(qiáng)化[2]。

3 討論

(1)按發(fā)病原因中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎基本分為4類:①感染性血管炎,包括梅毒性血管炎、細(xì)菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎[3]。②原發(fā)性血管炎,只累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),包括結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、過敏性肉芽腫、TAKAYASU綜合征、Wegner肉芽腫、淋巴細(xì)胞性動(dòng)脈炎、過敏性動(dòng)脈炎。③繼發(fā)性血管炎,為系統(tǒng)性或全身疾病引起所引起,包括自身免疫病合并血管炎(系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和干燥綜合征)以及感染、藥物和腫瘤相關(guān)的過敏性血管炎。④不能分類的血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),如血栓閉塞性血管炎、Moya-Moya綜合征、Sneddon綜合征、Cogan綜合征、孤立的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。

(2)鑒別診斷。10例中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎MRI表現(xiàn)了常見的2種類型,①雙側(cè)病灶,侵犯灰白質(zhì),但以白質(zhì)為主,MRA無血管異常發(fā)現(xiàn);②單側(cè)病灶,主要位于額頂葉深部白質(zhì)內(nèi),信號(hào)與梗死類似,但不完全相同,MRA可見相應(yīng)供血血管狹窄或閉塞。

在高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎時(shí),應(yīng)與下列疾病鑒別,如系統(tǒng)性血管炎(結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、過敏性血管炎、顳動(dòng)脈炎、白塞病、結(jié)締組織病性血管炎等)、感染(病毒性感染、細(xì)菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小細(xì)胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板減少性紫癜、結(jié)節(jié)病、腦血管動(dòng)脈粥樣硬化、鐮刀樣細(xì)胞性貧血等)及其他(壞死性類肉瘤樣肉芽腫、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫病、淋巴瘤樣肉芽腫病等),因其影響CNS的血管時(shí),臨床表現(xiàn)酷似于PACNS[4]。例如,本組4例雙側(cè)病變之一為35歲女性,診斷中曾懷疑是播散性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化2種疾病,但缺乏前者的病史,后者的2次發(fā)作,最終排除診斷。單發(fā)病灶6例增強(qiáng)MRI檢查僅1例有輕微強(qiáng)化,病灶無占位效應(yīng),MRA發(fā)現(xiàn)血管異常,腫瘤不予考慮。對(duì)于雙側(cè)多發(fā)病灶,最常見腫瘤有2種:轉(zhuǎn)移瘤及淋巴瘤。轉(zhuǎn)移瘤有原發(fā)灶,一般年齡偏高;淋巴瘤可以多發(fā),但一般病灶數(shù)量不會(huì)很多,少見僅發(fā)生于白質(zhì),另外淋巴瘤強(qiáng)化非常明顯,故腫瘤亦可以排除?？傊?MRI診斷,對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的顯示具備特征性,MRI能發(fā)映其各種病理學(xué)改變,清楚顯示病變部位,范圍及累及程度,為臨床診斷和觀察療效提供可靠依據(jù),對(duì)治療和估計(jì)預(yù)后亦有重要價(jià)值,對(duì)臨床疑有中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的患者,MRI可成為常規(guī)及首選檢查方法。

圖2

(3)臨床表現(xiàn)及診斷。①可發(fā)生于任何年齡,既往身體多健康。平均發(fā)病年齡在40多歲(3～74歲),男女均可發(fā)病,男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病,但有些患者可呈緩慢進(jìn)展的智能衰退,以及局灶性神經(jīng)損害的病程,在疾病的早期癥狀可自行緩解[5]。②最常見的癥狀是頭痛,據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率約占58%,約80%的患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀與體征,可表現(xiàn)為偏癱、下肢輕截癱、四肢癱、偏身感覺障礙、偏盲、抽搐等局灶性腦部損害癥狀;也可表現(xiàn)為精神癥狀、人格變化、不同程度意識(shí)障礙、甚至昏迷等多灶性、彌漫性損害的癥狀。約1/3的患者出現(xiàn)腦神經(jīng)損害的癥狀,常見面神經(jīng)和展神經(jīng)損害,表現(xiàn)為周圍性面癱、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。③少數(shù)患者可有脊髓損害的表現(xiàn)。一般無發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等全身性癥狀,也無累及其他臟器的表現(xiàn)。④中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎缺乏特征性的臨床表現(xiàn),臨床診斷比較困難。但對(duì)具有頭痛、癡呆、精神狀態(tài)改變、局灶性神經(jīng)損害的癥狀與體征、脊髓病及腦神經(jīng)病表現(xiàn)的患者,而又無法用其他的疾病來解釋時(shí),應(yīng)高度懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎的診斷。⑤腦血管造影及結(jié)合立體定向腦組織活檢對(duì)確診有決定性價(jià)值[6]。

[1]呂鶴,張巍,袁云.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的研究進(jìn)展[J].中國腦血管病雜志,2005(3):147～149.

[2]李云霞,丁素菊.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志,2006(5):130～132.

[3]陳得昶,梁宗輝,朱珍.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的影像學(xué)診斷[J].中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2005(4):136～139.

[4]張明廣,徐啟武,車曉明,等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性血管炎的診斷與治療[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2001(1):174～176.

[5]尹俊華,宋水江.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎[J].國外醫(yī)學(xué)·神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)分冊(cè),2005(2):123～125.

[6]涂建華,梁宗輝,朱珍.原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的影像診斷(附7例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2004(9):104～107.