隆突性皮膚纖維肉瘤112例臨床分析

陳 煜,陳偉高,余智華

(1.江西省腫瘤醫(yī)院骨科,南昌330029;2.南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院骨科,南昌330006)

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一種低度惡性的軟組織腫瘤,發(fā)病率低,好發(fā)于軀干部及四肢近端,治療首選為手術(shù)切除,但具有高復(fù)發(fā)率和較低轉(zhuǎn)移傾向,臨床少見且容易誤診[1]。本文對1995年5月至2008年5月江西省腫瘤醫(yī)院收治的112例DFSP患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析,報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇DFSP患者112例,男74例,女38例,年齡7～71歲,平均43歲,病程1個月～12年。其中病變位于軀干70例,位于四肢42例。腫塊直經(jīng)0.8～12 cm。將112例患者按隨機(jī)數(shù)字表法分為2組,單純手術(shù)治療組(n=40)和手術(shù)+術(shù)后放療組(n=72)。

1.2 主要臨床表現(xiàn)及病理變化

主要臨床表現(xiàn)為皮膚增厚的結(jié)節(jié)狀硬斑或乳頭狀突起,與表皮可固定,底部一般可以移動,可突出皮膚表面生長或向深部軟組織浸潤性生長,表層皮膚變薄、光滑,色灰紅、暗紅或稍紫藍(lán)色,多無疼痛,腫瘤生長緩慢,部分病例常生長數(shù)年、十幾年,就診前的近期內(nèi)生長較快。較大的腫塊往往呈結(jié)節(jié)狀,明顯隆起于皮膚,表面可形成潰瘍,可伴有繼發(fā)性感染;腫瘤有時可形成1個或數(shù)個結(jié)節(jié)狀生長方式。均經(jīng)病理證實(shí)為DFSP,其大體標(biāo)本表現(xiàn)為腫瘤邊界不清,無包膜。組織學(xué)形態(tài):腫瘤由梭形細(xì)胞組成,長短、胖瘦不一,多呈席紋狀或漩渦狀排列;細(xì)胞核的多形性并不明顯,但可見核分裂[2]。

1.3 治療方法

112例患者均行手術(shù)治療,手術(shù)采取局部擴(kuò)大切除,切口邊緣距腫塊3～5 cm,深度根據(jù)腫瘤侵犯情況而定,徹底切除腫瘤、反應(yīng)區(qū)及四周部分正常組織。單純手術(shù)治療組行單純局部擴(kuò)大切除術(shù);手術(shù)+術(shù)后放療組行局部擴(kuò)大切除手術(shù)加術(shù)后放療,放療總劑量為50～60 Gy。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

采用χ2檢驗(yàn)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

112例患者均獲隨訪,隨訪時間1～12年;復(fù)發(fā)時間為15個月～8年。單純手術(shù)組術(shù)后復(fù)發(fā)19例,其中復(fù)發(fā)1次13例,復(fù)發(fā)2次6例,復(fù)發(fā)率為47.5%;3年內(nèi)死亡3例,4～5年死亡4例;5年生存33例,生存率為82.5%。手術(shù)+術(shù)后放療組復(fù)發(fā)20例,其中復(fù)發(fā)1次15例,復(fù)發(fā)2次以上5例,復(fù)發(fā)率為27.8%;3年以內(nèi)死亡1例,4～5年死亡2例;5年生存69例,生存率為95.8%。2組術(shù)后復(fù)發(fā)率和5年生存率比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(均P＜0.05)

3 討論

DFSP屬纖維組織細(xì)胞性腫瘤,是生長于真皮內(nèi)的軟組織腫瘤,多發(fā)生于30～50歲中年人,男性多見,兒童罕見,軀干及四肢近端為好發(fā)部位。DF-SP惡性程度低,生長緩慢,但具有浸潤性生長方式,該腫瘤以復(fù)發(fā)為主,臨床視為典型低度惡性肉瘤[2],復(fù)發(fā)率高,隨著復(fù)發(fā)次數(shù)增多,腫瘤惡性度增加,侵襲性增強(qiáng)。DFSP很少有轉(zhuǎn)移,有4%發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,1%發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移[3]。根據(jù)DFSP臨床特點(diǎn)以及細(xì)胞學(xué)檢查,基本可明確診斷,若仍無法確診,術(shù)中行冰凍切片。因本病不易與一些良性腫瘤如血管瘤、纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤等鑒別,易造成患者誤診。

手術(shù)是DFSP首選的治療方法,為防止手術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā),手術(shù)采用腫塊局部擴(kuò)大切除,范圍要大,切緣距腫瘤邊緣至少要超過3～5 cm,深度以腫塊浸潤程度而定,保證切除的深度,包括深筋膜及肌筋膜;懷疑肌肉受侵時需作肌肉切除、皮膚缺損可行皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)。由于DFSP極少并發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,無需行預(yù)防性淋巴結(jié)清掃術(shù)。有文獻(xiàn)報(bào)道,手術(shù)加局部放療本病5年生存率高達(dá)92.9%以上[4]。本研究單純手術(shù)治療組及手術(shù)+放療組術(shù)后復(fù)發(fā)率分別為47.5%、27.8%;5年生存率分別為82.5%、95.8%。手術(shù)+放療可有效地降低復(fù)發(fā)率,提高生存率,治療效果滿意,而且放療反應(yīng)較輕,患者均可耐受。手術(shù)后2周視切口愈合情況可開始放療,放射線選擇可根據(jù)術(shù)前腫瘤大小、病灶是否侵犯深層結(jié)構(gòu)、周圍有無衛(wèi)星病灶及術(shù)后邊緣是否殘留病灶而定,術(shù)后給予50～60 Gy的劑量放療。馮瑞錚等[5]報(bào)道,給予50 Gy的小劑量放療,放療的范圍一般情況下超過手術(shù)范圍5 cm以上,這些病例的復(fù)發(fā)比例明顯低于僅手術(shù)擴(kuò)大切除的病例。DFSP一般不主張化療。

DFSP復(fù)發(fā)的主要影響因素有以下幾個方面:1)局部手術(shù)切除范圍過于小,以致腫瘤組織殘留,術(shù)后病理切緣多有陽性;2)術(shù)后病理檢查核分裂象多、纖維肉瘤型等是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素[6];3)單純局部切除或部分切除腫物,術(shù)后標(biāo)本未行病理檢查或病理診斷錯誤;4)術(shù)后未行放療。因此對于初診病例,手術(shù)范圍不宜過小,局部要徹底切除干凈,若深筋膜受侵者,應(yīng)連同深部肌肉組織作適當(dāng)切除,盡量減少患者反復(fù)復(fù)發(fā)和多次手術(shù)的痛苦。影響本病預(yù)后的因素有腫瘤侵犯范圍、手術(shù)切除范圍及術(shù)后是否輔助局部放療等。筆者認(rèn)為行腫塊局部擴(kuò)大切除,術(shù)后輔助放療,可有效降低復(fù)發(fā)率,對5年生存率、提高患者生存質(zhì)量、長期生存均有幫助,是DFSP理想的治療方案。

[1] McArthur G A,Demetri G D,van Oosterom A,et al.Molecular and clinical analysis of locally advanced dematofibrosarcom a protuberans treated with imatinib.Imatinib Target Exploration Conso rtium Study B2225[J].J Clin Oncol,2005,23(4):866-873.

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[3] 彭邦萬,陳飚.手術(shù)結(jié)合放療治療隆突性皮膚纖維肉瘤[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床,2009,6(6):416-417.

[4] 任書偉,張鋒,趙敏,等.隆突性皮膚纖維肉瘤的綜合治療[J].陜西腫瘤醫(yī)學(xué),2002,10(4):262-263.

[5] 馮瑞錚,張寶林.隆突性皮膚纖維肉瘤的治療與預(yù)后:附50例[J].山西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2009,40(12):1126-1127.

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