21例不完全川崎病誤診分析

王亞宇 張蕾

21例不完全川崎病誤診分析

王亞宇 張蕾

目的 探討不完全川崎病(KD)的誤診原因并分析。方法 回顧性分析總結(jié)21例不完全KD的臨床資料。結(jié)果 21例均有不規(guī)則發(fā)熱,伴皮疹12例(57.1%)口腔黏膜癥狀9例(42.8%),結(jié)膜充血8例(38.1%),肢端肛周脫皮6例(28.6%),淋巴腫大5例(23.8%)。查血WBC、ESR、CRP 21例均升高,PLT 20例升高,1例降低。心臟彩超檢查顯示冠狀動(dòng)脈損傷10例(47.6%)。結(jié)論 充分認(rèn)識(shí)不完全 KD的臨床特點(diǎn),及時(shí)行心臟彩超,爭(zhēng)取早診斷,早治療,必要時(shí)可試驗(yàn)性治療,應(yīng)用IVIG,減少冠狀動(dòng)脈損傷(Coronary artery lesion,CAL)發(fā)生率,改善預(yù)后。

不完全川崎病;誤診;冠狀動(dòng)脈損傷

川崎病(Kawasaki disease,KD)又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性出疹性疾病,好發(fā)于 5歲以下兒童,冠狀動(dòng)脈損害是其最嚴(yán)重的并發(fā)癥,在發(fā)達(dá)國(guó)家,KD已取代風(fēng)濕熱成為小兒后天性心臟病的首要病因。未經(jīng)治療的 KD患兒冠脈瘤發(fā)生率為 20-25%[1],我國(guó)KD患兒冠脈瘤發(fā)生率為4.3%[2]。不完全 KD冠脈瘤發(fā)生率為 36.5%[3],遠(yuǎn)高于典型KD患兒。日本研究顯示,不完全KD占全部KD患兒的13.8%[4]。國(guó)內(nèi)研究也表明不完全KD發(fā)生率為 19.4%[5]。不完全KD臨床癥狀缺乏特異性,早期易誤、漏診,誤、漏治[6]。我院于 2004年 1月至 2008年 12月共收住不完全 KD31例,其中 21例發(fā)生誤診。通過(guò)對(duì)誤診患兒進(jìn)行臨床分析,以期提高對(duì)不完全 KD的認(rèn)識(shí),減少誤、漏診率。報(bào)告如下。

1 資料

1.1 一般資料 本組 21例,男 13例,女 8例;年齡 4月～11歲,平均 4.3歲,其中＜5歲16例,＞5歲 5例。四季均發(fā)病,外院誤診 14例,入院誤診 7例。

1.2 臨床表現(xiàn) 21例均有發(fā)熱,熱型不規(guī)律,其中伴一過(guò)性皮疹 12例(57.1%)口腔黏膜咽部伴漫性充血、唇干紅 9例(42.8%),結(jié)膜充血8例(38.1%),指(趾)端肛周脫皮 6例(28.6%),頸淋巴結(jié)增大5例(23.8%)。除發(fā)熱外,有以上3項(xiàng)表現(xiàn) 5例,2項(xiàng)表現(xiàn) 12例,1項(xiàng)表現(xiàn) 18例。

1.3 醫(yī)技檢查 入院后查血白細(xì)胞(WBC)＞10×109/L 20例,中性粒細(xì)胞(NOR)分類升高 16例,(＜5歲,0.40以上;＞5歲,0.70以上)血紅蛋白(Hb)減低12例(＜110 g/L)血小板(Plt)＞300×109/L 21例,＜10×109/L 1例,紅細(xì)胞沉降率(ESR)＞20mm/h 21例,C反應(yīng)蛋白(CRP)＞10mg/L 21例。心臟彩超示冠脈擴(kuò)張 10例,其中冠狀動(dòng)脈瘤形成2例。

1.4 誤漏診情況 分別誤診為急性上呼吸道感染、咽結(jié)合膜熱,急性結(jié)膜炎、猩紅熱、頸淋巴結(jié)炎、敗血癥、傳染性單核增多癥、幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎全身型。其中外院 14例,本院7例。

1.5 確診方法 典型KD采用1984年日本MCLS研究委員會(huì)的KD診斷標(biāo)準(zhǔn):①不明原因發(fā)熱,持續(xù)5 d以上;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部黏膜彌漫性充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無(wú)水皰及結(jié)痂;⑥頸部淋巴結(jié)的非化膿性腫脹。具備以上標(biāo)準(zhǔn)中的五項(xiàng)即可臨床診斷為KD[7]。不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn):持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)不足 4項(xiàng),但二維超聲心動(dòng)圖或冠脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變[8]。本組中 10例患兒行心臟彩超檢查示CAL而確診;5例患兒具備 4項(xiàng) KD診斷標(biāo)準(zhǔn),排除其他疾病后確診;6例患兒KD標(biāo)準(zhǔn)不足 4項(xiàng),抗感染治療一周無(wú)明顯效果。行大劑量靜脈用丙種球蛋白(IVIG)試驗(yàn)性治療2g/kg有效,確診。

1.6 治療效果 診斷不完全KD后,予腸溶阿司匹林 30～50 mg/kg 1次/d口服,體溫降至正常72 h后減量至3～5mg/kg 1次/d維持。予IVIG 2g/kg分2～5 d輸入。用藥后 24～48 h體溫均降至正常,癥狀消失后出院,平均住院 14 d,無(wú)死亡病例。出院 3個(gè)月內(nèi)每月復(fù)診 1次,3個(gè)月后每 3個(gè)月復(fù)診 1次,行心臟彩超及PLT、ESR、CRP檢查,結(jié)果正常后停用阿斯匹林,10例CAL患兒中,5例 3月內(nèi)恢復(fù)正常,3例 6月內(nèi)恢復(fù)正常,2例冠狀動(dòng)脈瘤患兒 1例于 1年內(nèi)恢復(fù)正常,1例仍在服藥維持,隨訪中。

2 討論

2.1 誤漏診原因

2.1.1 對(duì)不完全KD重視不足。近年來(lái),KD發(fā)病率逐年上升,其中不完全KD發(fā)生率接近 20%[5]。發(fā)病患兒明顯增加, KD診斷標(biāo)注主要居于臨床表現(xiàn),典型KD診斷不難,當(dāng)診斷標(biāo)準(zhǔn)不足 5條時(shí),年輕醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足,缺乏臨床經(jīng)驗(yàn),對(duì)本病警惕性不夠,較少能考慮到不完全KD,易出現(xiàn)誤漏診。

2.1.2 臨床表現(xiàn)不典型 KD發(fā)病累及皮膚、黏膜、淋巴結(jié),不完全 KD發(fā)病形式多樣,臨床醫(yī)生出于慣性思維,易誤診為常見病。表現(xiàn)為發(fā)熱伴結(jié)膜充血時(shí)易誤診為急性結(jié)膜炎;伴口腔黏膜、咽部充血時(shí)易誤診為咽結(jié)合膜熱;表現(xiàn)為發(fā)熱伴頸淋巴結(jié)腫大時(shí)易誤診為頸淋巴結(jié)炎;表現(xiàn)為發(fā)熱伴多形性皮疹時(shí)易誤診為麻疹、猩紅熱、蕁麻疹等。

2.1.3 詢問(wèn)病史不夠仔細(xì),查體不夠全面,遺漏重要信息,常延誤診斷,造成誤病診。

2.1.4 缺乏臨床資料統(tǒng)一分析。片面抓住某一個(gè)癥狀或?qū)嶒?yàn)室檢查結(jié)果而作出片面診斷,沒(méi)有對(duì)疾病作全面完整解釋。

2.1.5 缺乏特異性實(shí)驗(yàn)室檢查,KD不完全病例增多,卻缺乏特異的實(shí)驗(yàn)室檢查,也是造成誤診的吧、原因。金蓮花等[9]研究表明,典型KD與不完全KD的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2.2 預(yù)防誤漏診的對(duì)策 ①早期診斷不完全KD應(yīng)注意以下特點(diǎn):KD面容,肛周潮紅脫皮,陰囊皮膚潮紅,卡介苗接種處潮紅[10];②對(duì)于不明原因發(fā)熱,抗生素治療無(wú)效的患兒,尤其是 5歲以下幼兒,心臟彩超應(yīng)作為常規(guī)檢查。CAL發(fā)病高峰時(shí)間為起病后 12 d左右[11],心臟彩超應(yīng)在 12 d內(nèi)進(jìn)行;③最新研究發(fā)現(xiàn)的腦利鈉肽在不完全 KD急性期有明顯升高,也有助于不完全KD的診斷;④美國(guó)不完全KD診斷標(biāo)準(zhǔn)提出,對(duì)不明原因發(fā)熱≥7 d且有全身炎癥表現(xiàn)的小患兒,應(yīng)常規(guī)作二維超聲心電圖檢查,若有冠狀動(dòng)脈病變即可診斷[12]。即使沒(méi)有明顯CAL發(fā)生,也可以使用IVIG試驗(yàn)性治療,以減輕免疫損傷,降低CAL的風(fēng)險(xiǎn)。

總之,高度重視,提高認(rèn)識(shí),認(rèn)真細(xì)致查體,及時(shí)動(dòng)態(tài)進(jìn)行心臟彩超等相關(guān)醫(yī)技檢查,積極鑒別診斷,必要時(shí)使用 IVIG試驗(yàn)性治療,是防止誤漏診、減少 CAL的關(guān)鍵。

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