原發(fā)性低顱壓綜合征的臨床及影像學特點

呂友梅，楊敬梅

(安徽理工大學附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 淮南 232001)

原發(fā)性低顱壓綜合征(spontaneous intracranial hypotension，SIH)是1938年Schaltenbrand第一次提出的，是一組由不明原因?qū)е嘛B內(nèi)壓變低，從而引起以頭痛為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。近年來隨著影像學的普及和發(fā)展，對SIH有了新的認識和發(fā)現(xiàn)，國內(nèi)外對本病的報道逐漸增加?，F(xiàn)回顧性報道近幾年本院診治的10例SIH的臨床及影像特征，對其病因及影像學變化進行探討，以提高對SIH的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男3例，女7例，年齡26～55歲，病程3～32 d。病前有上呼吸道感染2例，有疲勞史2例，飲酒1例，均無腦外傷、腰穿、顱腦及脊柱手術(shù)，無嚴重感染、尿毒癥等病史。

1.2 臨床表現(xiàn) 10例均有與體位密切相關(guān)的頭痛，即坐位或立位時，頭痛出現(xiàn)或加重，去枕平臥或頭低位時疼痛減輕或消失;頭痛部位位于枕部者2例，額顳部2例，頂部3例，全頭痛3例;多為鈍痛或脹痛，有2例呈炸裂樣劇痛;伴頭暈5例，惡心嘔吐4例，耳鳴2例，行走不穩(wěn)4例，復視1例，頸部抵抗2例;均無意識障礙、抽搐、肢體癱瘓等局灶體征;眼底正常。

1.3 實驗室檢查 10例均行側(cè)臥位腰穿術(shù)，腦脊液壓力均低于70 mmH2O，壓頸試驗無梗阻現(xiàn)象，其中2例壓力為0，需空針負壓抽取;腦脊液(CSF)無色清亮6例，淡黃色2例，淡紅色2例;CSF蛋白升高5例(0.59～1.76 g/L)，占50%，WBC 增多 4例(10～40×106/L)，占40%，紅細胞增多2例(20～1 100×106/L)，占20%，糖和氯化物均正常。

1.4 頭顱CT和(或)MRI檢查 本組均行頭顱CT和(或)MRI檢查。10例行頭顱CT平掃，5例正常，1例腦腫脹，2例雙側(cè)額顳部對稱性硬膜下積液，2例硬膜下少量血腫(圖1～3);8例行頭顱MRI檢查，4例未發(fā)現(xiàn)異常，2例硬膜下積液，1例小腦幕、大腦凸面腦膜增厚，小腦扁桃體下疝，四腦室縮小，1例硬膜下少量血腫，腦表面硬腦膜廣泛均勻增厚，增強后硬腦膜彌漫性、連續(xù)強化，無軟腦膜受累(圖4～6)。

1.5 誤診情況 本組6例曾誤診，誤診率為60%。誤診為偏頭痛2例，腦膜炎1例，硬膜下血腫1例，蛛網(wǎng)膜下腔出血2例。

1.6 治療及預后 10例患者均采用內(nèi)科綜合療法:①臥床休息，采用平臥或頭低足高位;②鼓勵病人多飲水，適當補充鹽分;③靜脈補液0.45% ～0.9%NaCl 2 000～3 000 ml/d;④地塞米松 5～10 mg/d，適當運用血管擴張劑;⑤對癥給予止痛、鎮(zhèn)靜等。經(jīng)上述治療5～26 d后，10例患者癥狀均緩解，隨訪1～2年均未復發(fā)。

2 討論

2.1 病因及發(fā)病機制 1938年Schaltenbrand第一次提出SIH可能的3個發(fā)病機制:①下丘腦功能紊亂，脈絡叢血管舒縮功能異常，腦脊液生成減少;②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收亢進，腦脊液吸收過多;③潛在的異常腦脊液外漏。國際上公認絕大多數(shù)SIH是有腦脊液漏引起，滲漏發(fā)生在脊髓的各段［1］，最常發(fā)生在頸胸交界處，漏的具體原因還不十分明確，可能與外傷、硬脊膜局限發(fā)育薄弱或異常，甚至可能和一些膠原病有關(guān)，輕微外傷、過度用力、椎體骨質(zhì)增生均可造成腦(脊)膜的撕裂，特別是那些硬膜或蛛網(wǎng)膜比較脆弱易形成脊膜憩室的患者更常見［2］。

頭痛的發(fā)病機制可能為:①低顱壓造成整個“腦下沉”，CSF對腦和脊髓的保護性水墊緩沖作用減弱或消失，坐位時腦組織因重力作用向下移位，使分布在顱內(nèi)血管、顱底腦膜的痛覺纖維、Ⅴ、Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受牽拉或壓迫而產(chǎn)生疼痛;②根據(jù) Monroe-Kellie法則［3］，顱內(nèi)容積是一定的，即腦容量、腦脊液容量及顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)，腦脊液容量減少，必然導致另兩者容量增加，腦膜血管代償性擴張，引起頭痛;③CSF量減少激活腺苷受體，擴張顱內(nèi)靜脈，導致頭痛。除頭痛外，本病常合并眩暈、惡心、嘔吐、耳鳴、視覺異常及頸項僵直等。眩暈耳鳴的出現(xiàn)是由于耳蝸壓力梯度的變化，是迷路內(nèi)壓力降低所致;腦移位可牽拉視神經(jīng)，引起視力障礙、復視等癥狀和體征;腦移位壓迫神經(jīng)根引起頸項僵硬強直［4，5］。

2.2 臨床表現(xiàn) SIH好發(fā)于中年人，男女之比約為1∶3，體位性頭痛為其特征性表現(xiàn)，即起立時頭痛，臥位時頭痛減輕或消失。國際頭痛協(xié)會將低顱壓頭痛定義為在直立15 min內(nèi)出現(xiàn)或加重，臥位后30 min內(nèi)消失或減輕的頭痛，頭痛多位于額部、枕部，有時波及全頭或向肩、頸部放射，多為鈍痛。文獻報道，直立性頭痛發(fā)生率幾近100%［6］。本組10例，男女之比為3∶7，體位性頭痛的發(fā)生率100%，伴頭暈5例，惡心嘔吐4例，耳鳴2例，行走不穩(wěn)4例，復視1例，頸抵抗2例。

2.3 腰穿檢查 腰椎穿刺測CSF壓力，是低顱壓綜合征最基本也是最重要的診斷方法。而對于體位性頭痛就診的患者，由于醫(yī)生自身缺乏對該病的認識或患者的拒絕，疾病的早期接受腰穿檢查的比例較低，因而會延誤診斷或漏診。SIH側(cè)臥位CSF壓力為＜70 mmH2O，甚至為0;CSF常規(guī)及生化檢查的改變一般無特異性，部分患者CSF紅細胞數(shù)、蛋白含量可有不同程度的增高，甚至出現(xiàn)血性腦脊液。這可能是因為顱內(nèi)壓低于靜脈壓，使得硬腦膜靜脈明顯擴張、充血、水腫，毛細血管通透性及脆性增高，甚至被撕裂，使得紅細胞、白細胞及血漿蛋白外滲［7］。本組病例 CSF壓力均 ＜70 mmH2O，白細胞數(shù)增高者占40%，紅細胞數(shù)增高者占20%，蛋白增高者占50%。

2.4 影像學表現(xiàn) 頭顱CT檢查對SIH的診斷無特異性，可見雙側(cè)額部彌漫性硬膜下積液，可有硬膜下血腫，腦基底池縮小，腦室變小及腦溝變窄等。本組10例行頭顱CT檢查，5例正常，1例腦腫脹，2例硬膜下積液，2例硬膜下少量血腫。目前認為MRI是診斷 SIH 首選的無創(chuàng)檢測方法，表現(xiàn)為［4，8，9］:①硬腦膜彌漫性均勻性增強，是SIH患者的MRI掃描最早期的特征性改變，是低顱壓時硬腦膜血管擴張，通透性增加，造影劑釓在硬腦膜微血管及間質(zhì)聚集所致;T1WI可見略高信號的硬腦膜呈輕度廣泛均勻增厚;②腦結(jié)構(gòu)移位，又稱“下垂腦”，是SIH的特征性表現(xiàn)，表現(xiàn)為可逆性腦下移，小腦扁桃體下疝，橋前池變窄，視交叉下沉，鞍上池消失;③硬膜下積液和血腫，約10%患者可出現(xiàn)硬膜下積液，無占位效應，被認為是顱內(nèi)液體對CSF壓力減低的一種代償反應，由于腦下移、橋靜脈被牽拉破裂時并發(fā)硬膜下血腫，MRI出現(xiàn)上述改變預示存在較嚴重的SIH，其改變是可逆的，隨著SIH的治愈而逐漸消失。

本組中硬膜下血腫2例，硬膜下積液2例，所占比例較高，其原因與本組病例病程較長、病情較重有關(guān)，由于長時間低顱壓未得到及時糾正，顱內(nèi)靜脈及靜脈竇擴張漏出或靜脈竇撕裂導致硬膜下血腫。而我們在工作中所遇到的SIH病人大多數(shù)病情較輕，病程較短，補液后不需住院癥狀即可得到糾正，因此有些病例未能診斷為SIH。有研究表明SIH病人頭顱MRI增強硬膜強化占100%，而我們由于經(jīng)濟原因及當時對其缺乏足夠的認識，僅1例患者行增強掃描，顯示增強后硬腦膜彌漫性、連續(xù)性強化。放射性核素腦池顯像是查找CSF漏出部位最有價值的方法，如果SIH患者經(jīng)治療后癥狀仍持續(xù)存在，有條件者應考慮此檢查。

2.5 診斷與誤診 SIH的診斷依據(jù)［10］:①體位性頭痛，立位時加重，平臥位時緩解;②側(cè)臥位腰穿測CSF壓力＜70 mmH2O;③頭顱MRI示硬腦膜廣泛性均勻增厚，異常強化或“腦下垂”。對于有體位改變的頭痛，應考慮到該病，MRI是診斷SIH的首選無創(chuàng)性檢查方法，通過腰穿及頭顱MRI檢查，一般均可確診。

本病需鑒別的疾病常有:肥厚性硬腦膜炎、腦膜感染、硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、Chiari畸形等［11］。腰穿腦脊液壓力 ＜70 mmH2O，CSF常規(guī)及生化檢查的改變一般無特異性，補液后癥狀多能緩解是診斷SIH最有力的診斷依據(jù)。而上述疾病如硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血病人的腦脊液壓力往往是增高的;中樞感染性疾病腦脊液壓力增高的同時，細胞學檢查多有相應的變化，也較易鑒別。本病早期誤診率較高，有報道達57.5%［3］，本組早期誤診率為60%，筆者認為缺乏對該病早期臨床特征的足夠認識是導致高誤診率的主要原因。

2.6 治療及預后 ①一般治療:包括臥位休息，充分補液，應用血管擴張劑，短期內(nèi)使用糖皮質(zhì)激素、咖啡因等;②硬膜外或椎管內(nèi)注入生理鹽水;③硬膜外血補片療法及CSF漏補術(shù):適用于經(jīng)上述治療療效不佳者，該方法在國外已被廣泛采用。本病一般為良性病程，若診治及時，預后良好。本組均采用保守治療，均痊愈，隨訪1～2年無復發(fā)病例。

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