肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例

金紅瑞 葉春濤 嵇鳴

患者男性, 48歲, 無不適, 體檢B超發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)不均勻稍高回聲, 擬診肝囊腺瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊發(fā)現(xiàn)。

MR表現(xiàn): 肝臟內(nèi)多枚類圓形異常信號(hào)影, 邊界尚清, 以肝右葉后下段病灶最大, 囊實(shí)相間, 灶內(nèi)可見多房囊灶及液平; 病灶前部實(shí)性成分T1W呈低信號(hào), T2W呈稍高信號(hào), 信號(hào)不均; 肝內(nèi)另兩灶較小, 實(shí)性為主,T1W呈較低信號(hào), T2W呈稍高信號(hào), 信號(hào)欠均。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn): 肝右后葉病灶實(shí)性部分早期呈不均勻強(qiáng)化, 囊性周圍環(huán)狀強(qiáng)化, 延遲期造影劑有部分退出; 肝內(nèi)另兩枚病灶早期呈結(jié)節(jié)狀不均勻強(qiáng)化, 延遲期造影劑部分廓清。擬診肝臟低度惡性腫瘤。

圖1 肝臟原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌MMRR表現(xiàn) 1A: 為T2WI平掃呈稍高信號(hào), 右后葉病灶囊實(shí)相間, 后部呈囊性, 其內(nèi)見液平; 1B: 見病灶呈低信號(hào); 1C: 為彌散加權(quán)像, 病灶擴(kuò)散受限明顯呈高信號(hào), 以V段病灶顯著, 提示惡性腫瘤。1D、1E: 為動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描, 動(dòng)脈期見病灶不均勻強(qiáng)化, 囊性周圍呈環(huán)狀強(qiáng)化。延遲期造影劑部分廓清; 1F: 為動(dòng)脈期重建, 可見腫瘤供血?jiǎng)用}自腹腔干發(fā)出

術(shù)中肝臟無明顯肝硬變, 肝臟腫瘤3枚, 最大灶位于VI段和VII段, 質(zhì)軟, 界清, 大小為8.4 cm×6.2 cm, 瘤內(nèi)多個(gè)囊腔。另兩枚病灶分別位于V段、IV段, 大小分別為2.2 cm×1.8 cm、1.8 cm×1.6 cm。鏡檢: 三個(gè)腫塊形態(tài)相同, 癌組織排列呈巢團(tuán)狀或腺管周圍包繞血竇。癌細(xì)胞呈立方或柱狀, 胞漿內(nèi)可見圓形黏液空泡, 核大深染, 異型較明顯, 近癌周呈浸潤生長, 血管少量侵犯。Masson染色(+), AB染色(+), 網(wǎng)染(-)。免疫組化: Hep(-)、CK18(+++)、CK19(+++)、CD34(-)、TFF3(-)、pCEA(+++)、AQP-1(-)、MUC-1(++)、D2-40(-)、GLy-3(-)、CD56(+++)、SYN(++)、NSE(-)、S-100(-)。病理: 肝臟原發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

討 論 神經(jīng)內(nèi)分泌癌也稱類癌或嗜銀細(xì)胞瘤, 多發(fā)于胃腸道, 原發(fā)于肝臟較為罕見, 多呈低度惡性, 占肝臟腫瘤的1%～5%, 部分病例可伴類癌綜合征, 預(yù)后較好。組織學(xué)的典型特征是電鏡下病灶內(nèi)有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒, 呈圓形或卵圓形, 有包膜, 大小不一。癌細(xì)胞較小, 呈多邊形或立方形, 可排列成小梁狀、實(shí)性巢狀、腺泡狀或管狀, 核分裂象增多, 核異型性明顯, 多伴出血和壞死[1]。目前, 病理和免疫組化檢查NSE、Syn、CgA陽性是確診本病的依據(jù)[2]。

肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌影像學(xué)表現(xiàn)多樣, 缺乏特異性。腫瘤廣泛出血壞死時(shí)可形成巨大囊實(shí)性腫塊。MR平掃T1WI呈低信號(hào), T2WI呈高信號(hào), 其內(nèi)信號(hào)可不均勻, 為腫瘤中心出血、壞死和囊變所致。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為: 實(shí)質(zhì)部分在動(dòng)脈早期輕中度強(qiáng)化, 囊變區(qū)無強(qiáng)化或囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化。部分病例在門靜脈期和延遲期呈持續(xù)輕度強(qiáng)化, 但中心壞死區(qū)始終無明顯強(qiáng)化; 周圍肝內(nèi)血管暈受壓推移改變。彌散加權(quán)像上病灶實(shí)性成份擴(kuò)散受限呈高信號(hào), ADC值介于肝癌與肝良性腫瘤之間, 提示為惡性腫瘤。

肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌的MR診斷需與原發(fā)性肝癌, 肝血管瘤及肝囊腺瘤鑒別。它由肝動(dòng)脈供血, 腫瘤周邊血管豐富, MR增強(qiáng)掃描腫瘤呈邊緣強(qiáng)化, 并延遲到門脈期以后。而肝癌呈“快進(jìn)快出式”增強(qiáng), 且常伴肝炎、肝硬化、AFP陽性等特征。MR檢查診斷肝血管瘤具有較高的特異性, T1WI上呈類圓形低信號(hào), 邊界清楚、銳利; T2WI表現(xiàn)為特征性的“燈泡征”。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描多從周邊開始強(qiáng)化, 呈點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀或環(huán)形, 門脈期和延遲期仍保持高信號(hào)或強(qiáng)化區(qū)域逐漸擴(kuò)大, 大部或全部充填。肝腺瘤常有脂肪、鈣化、出血壞死,信號(hào)常不均勻。T1WI可顯示腺瘤包膜, 為完整或不完整的低信號(hào)帶, 厚薄不一。腺瘤為富血供的腫瘤, 增強(qiáng)動(dòng)脈期除中心出血壞死或脂肪變區(qū)域外, 余實(shí)質(zhì)部分呈明顯均勻強(qiáng)化, 門脈期及延遲期為等或稍高信號(hào)。

MR掃描可多方位、多參數(shù)、多序列成像且組織分辨率高, 能清晰、準(zhǔn)確的顯示病變, 提供詳細(xì)可靠的病變信息, 有利于疾病的診斷和鑒別診斷。

[1] 冬娟, 郭金明. 肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌超微結(jié)構(gòu)的觀察與分析 [J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào), 2003, 32(期): 217-218.

[2] 宋文杰. 肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例 [J]. 臨床放射學(xué)雜志, 2000,19(5): 329.