脊髓動靜脈瘺的診斷和治療——附 16例分析

李世鵬 張彥芳 莫大鵬 鮑圣徳 張家涌 李 良

(北京大學第一醫(yī)院神經(jīng)外科,北京 100034)

脊髓動靜脈瘺是脊髓血管畸形中的一種類型,發(fā)病率低,但常會導致嚴重的臨床癥狀,自然病程預后不良,手術和血管內(nèi)介入治療是主要治療方法。我院 1993年 8月～2010年 2月手術治療脊髓動靜脈瘺 16例,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組 16例,男 12例,女 4例。年齡 8～67歲,平均 50.7歲。13例硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF),平均 57.6歲;3例髓周動靜脈瘺(perimedu llary arteriovenous fistulas,PMAVF),年齡分別為 8、24、32歲,平均 21.3歲。病程 1～60個月,平均 16.8月。SDAVF中隱匿起病,緩慢進展 10例,反復發(fā)作 3例。PMAVF中急性卒中 1例,隱匿起病緩慢進展 1例,反復發(fā)作 1例。首發(fā)癥狀：單純下肢無力 4例;單純下肢感覺障礙 3例;腰背痛合并下肢無力 3例;下肢感覺障礙合并運動障礙 3例;單純腰背痛 2例;排尿困難 1例。術前均出現(xiàn)下肢運動及感覺障礙：淺感覺減退 14例,消失 2例;深感覺減退 5例;感覺平面同瘺口位置不一致 12例。雙下肢肌力 0級 1例,Ⅰ～Ⅱ級 5例,Ⅱ～Ⅲ級 2例,Ⅲ～Ⅴ級 8例。肌張力低下 6例,增高 1例。腱反射消失 5例。巴氏征陽性 12例。10例排尿困難,3例排便困難,3例同時有排尿、排便困難。影像學表現(xiàn)：MRI顯示病變部位椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)緊貼脊髓周圍的點、團、蚓狀血管流空現(xiàn)象,T2像最明顯;矢狀位示血管流空影長而廣泛,緊貼脊髓背側(cè)和腹側(cè)。14例有明確的脊髓水腫、增粗,2例合并細長脊髓空洞。脊髓血管造影檢查顯示 13例為 SDAVF：單一瘺口 12例,4個瘺口 1例;瘺口均在相應神經(jīng)根根袖出硬脊膜囊附近,胸段 9例,腰段2例,骶段 2例(圖4)。瘺口以后為迂曲增粗引流靜脈,向頭端引流 10例,尾端走行 1例,同時尾端和頭端引流 2例。3例 PMAVF均為Ⅰ型,胸段 1例,腰段 2例。瘺口為脊髓動脈分支直接注入脊髓引流靜脈,前動脈供血 2例,后動脈供血 1例。迂曲增粗引流靜脈向頭端引流 2例,尾端走行 1例。4例曾被診為精索靜脈曲張、膀胱炎、前列腺增生等泌尿外科疾病;2例曾被誤診為脊髓炎;1例在骶管囊腫切除術后病情加重,后行高位 MRI顯示椎管內(nèi)血管畸形,脊髓血管造影檢查確診為 SDAVF。5例 SDAVF在脊髓血管造影檢查后病情急劇惡化,主要表現(xiàn)為下肢肌力的減退。

病例選擇標準：脊髓血管造影檢查證實為SDAVF或Ⅰ型 PMAVF。

1.2 方法

術前在 X線下定位瘺口相對應椎體的棘突。手術行全椎板切除,切開硬脊膜,在動靜脈交界處(多見于側(cè)隱窩)找到瘺口及向脊髓表面走行的引流靜脈(圖1,2),夾閉該段靜脈后,脊髓表面血管明顯失張,變成暗紅色并萎陷(圖3)。在不致引起神經(jīng)根損傷或嚴重腦脊液漏的情況下,電凝或切除瘺口,此時可見脊髓表面血管進一步萎陷變軟。手術原則是切斷供血動脈的最遠端及緊靠瘺口近端的引流靜脈,保留脊髓表面引流靜脈以保護脊髓正常靜脈引流。

圖1 打開椎管可見脊髓表面迂曲增粗引流靜脈

圖2 箭頭所指部位為瘺口

圖3 于近瘺口處夾閉靜脈后,表面血管明顯失張

圖4 男,62歲,SDAVF術前 DSA可見右側(cè)髂內(nèi)動脈分支異常血管進入 L 5～S1間隙

圖5 術后 DSA瘺口及引流血管消失

1.3 療效判定

脊髓功能采用 Aminoffand Logue量表[1](表1)對步態(tài)及排尿功能進行評分,療效分為改善、無變化和惡化。功能的改善以 Aminoff評分至少減少 1分為標準。術前和術后評分比較采用 Wilcoxon符號秩和檢驗。惡化標準：評分增加至少 1分。

2 結(jié)果

16例隨訪 1～48個月,平均 9個月。術后運動功能：7例無變化,9例改善(Aminoff步態(tài)評分減少1～3分)。13例排尿功能障礙中,11例改善(Aminoff排尿評分減少 1～2分),1例惡化,1例無變化。16例均拒絕復查脊髓血管造影。術前后Aminoff和 Logue評分比較見表2,3。

表1 Aminoff and Logue量表

表2 16例脊髓動靜脈瘺術前后Aminoff and Logue評分比較 分

表3 13例 SDAVF術前后 Aminoff and Logue評分比較 分

3 討論

脊髓動靜脈瘺的自然轉(zhuǎn)歸不良,預后同病程長短、術前脊髓功能狀態(tài)等密切相關。Aminoff等[1]報道未治療者在 6個月后約有 19%需要輪椅輔助活動,3年后 91%運動受限,50%患者癱瘓。因此早期明確診斷是提高療效的關鍵。本病缺乏特征性的臨床表現(xiàn),容易誤診為其他脊髓疾病。我們認為提高對本病的認識是發(fā)現(xiàn)本病的關鍵。Bao等[2]將脊髓血管畸形分為髓內(nèi)動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、髓周動靜脈瘺、椎旁血管畸形和 Cobb's綜合征。相比以前的分類,該分類更利于提高人們的認識。其中硬脊膜動靜脈瘺和髓周動靜脈瘺一經(jīng)診斷,絕大多數(shù)可以治療?？偨Y(jié)本組的診斷經(jīng)驗,我們認為對于診斷為“脊髓炎”、“泌尿科疾病”或未合并 Chiari畸形的髓內(nèi)空洞,空洞細長且主要位于胸腰段以下的病例,應行 MRI檢查,必要時擴大 MRI檢查范圍。本組 1例因一側(cè)踝部力弱行 MRI顯示骶管囊腫,骶管囊腫術后 3周出現(xiàn)雙下肢無力,大便無感覺,右側(cè)Babinski征陽性,復查胸段 MRI發(fā)現(xiàn)脊髓髓內(nèi)水腫和蛛網(wǎng)膜下腔引流血管影,脊髓血管造影確診為SDAVF。誤診原因是第 1次 MRI位置低,未包括胸段。

SDAVF是供應脊膜或神經(jīng)根的細小動脈,在椎間孔穿過硬膜時與脊髓引流靜脈交通,約占脊髓血管畸形的 80%,多見于 50歲左右的中年男性[3,4],好發(fā)于胸腰段,幾乎不發(fā)生于頸段。病程多呈慢性進展性,80%～100%有雙下肢遠端肌無力、感覺缺失、反射異常、行走困難和括約肌功能障礙,幾乎不發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血,不經(jīng)治療數(shù)年內(nèi)可致完全癱瘓。本組病例平均發(fā)病年齡 57.6歲,男女比例10∶3,平均病程 16.8月,無頸段病變及出血患者。首發(fā)癥狀多為運動或感覺障礙,所以對于類似表現(xiàn)的病例應考慮到本病,及時做 MRI檢查。

MRI最顯著的改變是脊髓表面或髓內(nèi)血管流空影,表示擴張的脊髓靜脈,T2像相對明顯,增強 MRI更敏銳。本組術前均發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔迂曲增粗引流血管影,常見髓內(nèi)水腫信號(12例)。SDAVF瘺口好發(fā)部位為下胸段及腰段[8],通常為單發(fā),少數(shù)情況下有 2個以上瘺口(1%～7%)[8]。本組 SDAVF經(jīng)脊髓血管造影檢查證實 12例單個瘺口,1例多瘺口,說明 MRI可以作為診斷本病的首選檢查。但MRI不能充分顯示病理血循環(huán)的動態(tài)信息,對瘺口的定位效果不滿意[6]。本組 12例的感覺平面同瘺口位置不一致,說明脊髓血管造影檢查既能顯示供血動脈和引流靜脈,又能定位瘺口,是診斷和治療SDAVF不可缺少的檢查手段[7]。本組 5例在血管造影術后病情惡化,可能由于造影劑黏滯度高,在引流靜脈內(nèi)滯留,加重靜脈高壓。因此,檢查前需要將脊髓血管造影檢查術后病情惡化的可能性告知病人和親屬,同時需要術后嚴密觀察,做好急診手術的準備。

SDAVF的治療主要有介入栓塞瘺口和手術 2種。顯微手術由于創(chuàng)傷并不大,簡單易行,復發(fā)率小,得到大多數(shù)神經(jīng)外科專家贊同和采用[8],目前文獻報道手術成功率 89%～100%。術后運動功能改善率 62%～71%,穩(wěn)定 15%～29%,惡化 0～8%,排尿功能較運動功能難恢復[5],手術的并發(fā)癥主要有腦脊液漏、脊柱穩(wěn)定性受損、感染、遠處血栓等形成等。術前準確定位是手術成功關鍵,根據(jù)術前DSA判斷瘺口所在椎體水平,于相應椎體棘突置金屬標記物,X線下核對。我們采用全椎板切除,切開硬脊膜,找到瘺口向脊髓表面走行的引流靜脈,緊靠瘺口電凝切斷此血管手術即告結(jié)束,此時脊髓背面原本鮮紅色、迂曲擴張的靜脈變成暗紅色并萎陷。在電凝灼閉瘺口前可先用無創(chuàng)血管鉗夾閉瘺口,若確實為瘺口,則引流靜脈迅速縮小同時顏色變暗紅,否則要重新尋找瘺口,術中要盡量減少對脊髓及其瘺口以外的血管的騷擾。本組結(jié)果說明顯微手術治療本病創(chuàng)傷小、簡單易行、療效確切。

PMAVF是脊髓前和(或)后動脈與引流靜脈的直接交通,多位于脊髓表面或軟膜下,發(fā)病年齡20～40歲,以 20歲多發(fā),男女發(fā)病率相等,好發(fā)部位為圓錐馬尾,受累節(jié)段較廣泛?？删唧w分為 3型[2]。本組 3例均為Ⅰ型,平均年齡 21.3歲。PMAVFⅠ型的 MRI表現(xiàn)往往與 SDAVF相似,鑒別主要靠脊髓血管造影：典型者可見供應髓周動靜脈瘺的脊髓前或后動脈與根髓動脈相連形成的“發(fā)卡樣”結(jié)構(gòu)[9]。PMAVFⅠ型因瘺口小,供血動脈長而迂曲,選擇性插管十分困難,容易誤栓脊髓前動脈或后動脈的分支,故Ⅰ型病例更適合手術治療。本組 3例顯示手術治療有一定療效,但效果不如 SDAVF,可能與術前脊髓功能損害嚴重有關。

脊髓動靜脈瘺是一種少見病,臨床癥狀主要表現(xiàn)為脊髓功能受損。該病的初步診斷要靠脊髓MRI,DSA是目前確診的金標準,但容易加重硬脊膜動靜脈瘺的病情,術前應充分告知病人并做好急診手術準備。由于自然病程預后不良,須及早手術。對于 SDAVF和 PMAVFⅠ型顯微手術效果明確,并發(fā)癥少。

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