氣管多形性腺瘤的外科治療體會(huì)

劉宇光 趙輝 華新民 江麗娟 曹殿波 童丹

氣管多形性腺瘤是一種罕見(jiàn)的原發(fā)性氣管支氣管良性腫瘤之一，國(guó)內(nèi)、外文獻(xiàn)均為個(gè)案報(bào)道。由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢并且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常常被漏診及誤診。我院自2006年1月至2010年12月共收治氣管良性腫瘤25例，其中術(shù)后病理證實(shí)為氣管多形性腺瘤6例，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 6例患者其中男4例，女2例，年齡35～65歲，平均44歲。腫瘤位于主氣管4例。位于左主支氣管致左肺不張1例，位于右主支氣管1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 病程長(zhǎng)短不一，從出現(xiàn)癥狀到臨床確診時(shí)間為1個(gè)月至3年不等，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，痰中帶血、胸悶、氣短，其中1例以不明原因哮喘為主要癥狀。

1.3 臨床診斷方法 全部病例術(shù)前均常規(guī)行胸片和胸部64排螺旋CT掃描，氣管內(nèi)腫瘤，均行薄層重建，1例行胸部CT增強(qiáng)掃描，明確病變與血管組織的關(guān)系。圖像后處理技術(shù):將薄層重建數(shù)據(jù)傳輸?shù)紸W工作站，得到多平面重建和3 d容積再現(xiàn)圖像。

所有患者術(shù)前常規(guī)行氣管鏡檢查，但氣管鏡檢查必須高度重視，有氣管內(nèi)腫瘤行氣管鏡檢查時(shí)腫瘤脫落阻塞主氣道窒息死亡的報(bào)道，所以氣管鏡檢查時(shí)需高度警惕，禁忌粗暴操作，不進(jìn)行不必要的活檢。

1.4 手術(shù)方式 3例行標(biāo)準(zhǔn)開(kāi)胸切口，3例經(jīng)正中劈胸骨，行氣管/主支氣管袖狀切除4例，主支氣管腫瘤局部切除1例，左全肺切除1例。氣管/袖狀切除術(shù)后患者常規(guī)固定下頜于胸前3 d，術(shù)后3個(gè)月后方能仰頭。

氣管腫瘤手術(shù)麻醉術(shù)前必須與麻醉師溝通，頸段氣管腫瘤術(shù)前先行氣管切口，同期保證后行氣管插管，胸部氣管腫瘤切除，氣管插管不宜過(guò)深，氣管插管到達(dá)腫瘤上方即可，術(shù)中在術(shù)野內(nèi)行單肺氣管插管貨腫瘤遠(yuǎn)端氣管插管維持通氣。

2 典型病例

例1患者，女性，24歲，因間斷性咯血1個(gè)月入院。該患緣于1個(gè)月前因“感冒”后出現(xiàn)咯血，呈鮮紅色，量少，約10 ml，伴發(fā)熱、咳嗽、咳痰，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院經(jīng)抗炎對(duì)癥治療后咳嗽、咳痰癥狀消失，因行肺部CT檢查提示“氣管腫物”而入院。查體:胸部未查及陽(yáng)性體征。各項(xiàng)化驗(yàn)檢查均未見(jiàn)異常。胸部CT表現(xiàn):氣管下段凸向腔內(nèi)結(jié)節(jié)影，基底部較寬，大小為1.0 cm×1.1 cm，CT值為22～25 hu，似與氣管后壁和右側(cè)壁相連。冠狀位、矢狀位及支氣管氣相重建見(jiàn)氣管腔內(nèi)腫物，與氣管壁相接部位基底較寬，鄰近氣管壁未見(jiàn)增厚，氣管壁周?chē)鹃g隙存在。支氣管鏡示:氣管隆突銳利，主氣道距隆突近3 cm處見(jiàn)新生物生長(zhǎng)，類(lèi)似駝峰狀凸向管腔內(nèi)，基底部較寬，表面光滑，局部氣管管腔明顯狹窄。術(shù)中所見(jiàn):打開(kāi)縱隔胸膜，游離氣管、左右主支氣管，探查可觸及氣管內(nèi)腫物，位于隆突上緣約2.5 cm處，長(zhǎng)約1.5 cm。切斷腫瘤上下緣0.3 cm處氣管，見(jiàn)兩環(huán)切緣光滑，然后行斷端吻合。剖開(kāi)切除段氣管見(jiàn)腫物有寬基底附著氣管右側(cè)壁及左后壁，表面光滑呈淺分葉狀。鏡下表現(xiàn):腫物由大小不等腺管和透明基質(zhì)。免疫組化:Ki-67(+≤5%)，SMA(+)，P63(+)。最后病理診斷為氣管多形性腺瘤。

圖1-3 CT重建像示氣管腔內(nèi)腫物，與氣管壁相連

圖4 氣管鏡示氣管腔內(nèi)寬基底駝峰樣腫物

圖5 切除氣管環(huán)及腔內(nèi)兩個(gè)相連的粉紅色腫物

圖6 鏡下見(jiàn)腫物由大小不等腺管和透明基質(zhì)構(gòu)成(HE/X40)

例2患者，男，18歲。兩個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳少量白色泡沫痰，給予止咳治療后未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，此后出現(xiàn)漸進(jìn)性吸氣性呼吸困難并消瘦一個(gè)月，曾就診多家醫(yī)院，自述氣管內(nèi)腫物而來(lái)我院。入院查體:氣管居中。胸骨上窩可聞及哮鳴音，雙肺未查及異常。血尿常規(guī)及各項(xiàng)生化檢查均未見(jiàn)異常。胸片示氣管中段有一類(lèi)圓形軟組織腫塊，邊界光滑清晰，鄰近氣管壁無(wú)明顯增厚(圖7-8)。支氣管鏡檢查:氣管中段可見(jiàn)一分葉狀腫物，阻塞氣管腔3/4橫徑。術(shù)中所見(jiàn):正中劈開(kāi)胸骨，探查前縱隔未見(jiàn)異常，分離暴露長(zhǎng)約6 cm氣管，可觸及氣管內(nèi)腫物，活動(dòng)性良好。在腫物一緣切開(kāi)氣管，見(jiàn)管腔內(nèi)大小約1.5 cm×1.5 cm×1.5 cm球形腫物，表面光滑，其蒂部附著于氣管右側(cè)壁上，切除蒂所在半個(gè)軟骨環(huán)并吻合氣管。術(shù)后病理:氣管多形性腺瘤(圖8)。

圖7-8 胸片示氣管腔內(nèi)類(lèi)圓形、邊緣光滑腫物，與氣管壁相接

圖9 鏡下見(jiàn)腫物由大小不等腺體、梭形細(xì)胞和透明基質(zhì)構(gòu)成(HE/X40)

3 討論

多形性腺瘤是指腫瘤組織結(jié)構(gòu)中上皮、腫瘤性肌上皮和黏液、軟骨樣結(jié)構(gòu)混合存在，其組織發(fā)生來(lái)源目前尚不完全明確。瘤內(nèi)除存在上皮成份外，還常見(jiàn)黏液樣及軟骨樣組織。這些黏液軟骨樣組織在形態(tài)上與間葉組織頗為相似，故曾認(rèn)為粘液軟骨樣組織來(lái)源于間葉組織。因而腫瘤并非來(lái)源于單個(gè)胚層，而是兩個(gè)胚層混合，所以多形性腺瘤也被稱(chēng)為混合瘤。以后免疫組化標(biāo)記和電鏡觀察發(fā)現(xiàn)，黏液軟骨區(qū)的腫瘤細(xì)胞可不同程度地表達(dá) Keratin、Vitemin、Actin、S-100、Desmin、GFAP等。這些特點(diǎn)與肌上皮細(xì)胞相似，提示粘液軟骨區(qū)中的腫瘤細(xì)胞為肌上皮來(lái)源可能［1］。多形性腺瘤主要發(fā)生在涎腺，氣管多形性腺瘤十分罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)大多為個(gè)案報(bào)道［2］。

氣管多形性腺瘤臨床表現(xiàn)與氣管其他腫瘤相似，早期可無(wú)任何癥狀，或出現(xiàn)間斷性咯血、哮喘;腫瘤增大引起氣管阻塞可出現(xiàn)憋氣、氣喘、呼吸困難和肺內(nèi)感染。與氣管惡性腫瘤不同的是其生長(zhǎng)緩慢，通常經(jīng)過(guò)數(shù)月、甚至數(shù)年都未被發(fā)現(xiàn)，往往長(zhǎng)期被誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎［3］。

胸部平片上氣管腫瘤常常被漏診，病例2是因自帶CT片提示氣管腫物才發(fā)現(xiàn)氣管區(qū)占位性病變的存在。多排螺旋CT掃描對(duì)氣管支氣管樹(shù)腫瘤的診斷具有明顯優(yōu)勢(shì)［4］:分辨率高且無(wú)結(jié)構(gòu)重疊，可顯示小的腫瘤;平掃與增強(qiáng)掃描相結(jié)合，可明確腫瘤的強(qiáng)化方式和程度有利于腫瘤良惡性判定;薄層重建像可明確腫瘤部位、累及范圍和縱隔肺門(mén)有無(wú)腫大淋巴結(jié)等，為選擇治療方案提供重要參考。病例1 CT重建像再現(xiàn)腫瘤生長(zhǎng)特征，與內(nèi)鏡結(jié)合分析，從而確定治療方案只能采取手術(shù)，無(wú)法行內(nèi)鏡下微創(chuàng)治療。

氣管多形性腺瘤應(yīng)與類(lèi)癌、腺樣囊性癌、粘液表皮樣癌等氣道惡性腫瘤相鑒別［5］。類(lèi)癌來(lái)源于支氣管黏膜的 Kulchitisky細(xì)胞，屬神經(jīng)內(nèi)分泌癌，好發(fā)于成年人段以上支氣管，除呼吸道不全梗阻引起氣喘等表現(xiàn)外，可有不同程度的咯血，少數(shù)患者可有類(lèi)癌綜合征表現(xiàn);腺樣囊性癌來(lái)源于氣管腺體上皮細(xì)胞，屬低度惡性，好發(fā)于氣管上1/3，易侵及周?chē)M織及神經(jīng)，臨床上除呼吸道阻塞癥狀外，疼痛是其突出表現(xiàn);粘液表皮樣癌曾認(rèn)為是原發(fā)性低度惡性氣道腫瘤，目前認(rèn)為部分患者可為高度惡性，臨床可廣泛轉(zhuǎn)移，生存時(shí)間僅數(shù)月，多好發(fā)于葉支氣管，常見(jiàn)于比較年輕的患者。

總之，早期發(fā)現(xiàn)和診斷氣管多形性腺瘤，將有助于患者接受微創(chuàng)治療并獲得良好預(yù)后。氣管多形性腺瘤部分病例可惡變、術(shù)后可復(fù)發(fā)，因此術(shù)后應(yīng)隨訪(fǎng)復(fù)查。

［1］ 劉復(fù)生，孫耕田.腫瘤病理診斷指南.北京:中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2005:195-198.

［2］ Rodriguez MJ，Thomas GR，F(xiàn)arooq U.Pleomorphic adenoma of the trachea.Ear Nose Throat J，2008，87(5):288-290.

［3］ Aribas OK，Kanat F，Avunduk MC.Pleomorphic adenoma of the trachea mimicking bronchial asthma:report of a case.Surg Today，2007，37(6):493-495.

［4］ 曹殿波，李葉，劉偉.多排螺旋CT診斷支氣管內(nèi)脂肪瘤二例.中華放射學(xué)雜志，2007，26(9):780-781.

［5］ Schneider P，Schirren J，Muley T，et al.Primary tracheal tumors:experience with 14 resected patients.Eur J Cardiothorac Surg，2001，20(1):12-18.