陳駿 蔡元坤 趙加應(yīng) 楚曉
直腸類癌是一種少見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,其瘤體較小,癥狀隱匿,臨床表現(xiàn)缺乏特異性,常為偶然發(fā)現(xiàn),易誤診。因其原則上仍屬于惡性腫瘤,但惡性程度低、極少發(fā)生轉(zhuǎn)移,目前治療上首選手術(shù)切除[1],但手術(shù)方式選擇既要求根治、又要求微創(chuàng)、還要保留肛門功能,對外科醫(yī)生來講是一個不小的挑戰(zhàn)。本文將2001年1月~2010年12月經(jīng)我院手術(shù)及病理證實(shí)的27例直腸類癌患者資料作一分析。
1.1 一般資料 本組收治27例手術(shù)患者,男17例,女10例,男女發(fā)病無明顯差異性。年齡31~69歲,平均50.9歲,病程最短1周,最長5年。
1.2 臨床表現(xiàn)
1.2.1 臨床癥狀 術(shù)前有癥狀者為22例(81.5%),主要癥狀為大便習(xí)慣改變(大便不盡、便秘、腹瀉、大便變細(xì)等)10例(36.9%)和便血8例(29.6%),其余少見癥狀為腹痛、腹脹,腹部腫塊共4例(14.8%)。其余5例無任何癥狀(18.5%),均為無意中肛門指檢或腸鏡發(fā)現(xiàn),并經(jīng)過活檢證實(shí)。本組病例中有1例(3.7%)有輕度面部潮紅、心率增快等類癌綜合征表現(xiàn),但在發(fā)現(xiàn)直腸類癌腫塊前未能明確診斷。
1.2.2 體征 腹部查體情況 除2例捫及下腹部境界不清質(zhì)硬腫塊,其余無明顯腹部體征。直腸指檢情況:腫塊距肛緣2~10cm,其中<4cm 5例,4~8cm 19例,>8cm 3例;腫瘤直徑0.5~2.5cm。直腸指診捫及粘膜下質(zhì)中至質(zhì)硬腫塊,表面光滑,無壓痛,無蒂,移動度差,部分便血患者指套退出染血陽性。
1.3 輔助檢查
本組27例中有24例行結(jié)腸鏡檢查,其中有5例行超聲腸鏡,6例行直腸腔內(nèi)超聲檢查,所有病例術(shù)前均行局部腫塊活檢,其中25例活檢病理為類癌,1例術(shù)前為腺瘤樣息肉、1例術(shù)前為間質(zhì)瘤,直腸指檢+腸鏡活檢正確診斷率可達(dá)92.6%。本組15例術(shù)前行MRI或CT等影像學(xué)檢查,僅1例疑有腸旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其余均未及明顯腫塊向腔外侵犯或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
2.1 腫瘤大小 27例類癌腫瘤中,有17例直徑小于1.0cm,有1例直徑>2.0cm,其余9例介于1.0cm~2.0cm之間,其中最小者大小為0.2cm×0.2cm×0.2cm,最大者為2.5cm×2.5cm×2cm。
2.2 手術(shù)方式 本組27例中17例行經(jīng)肛腫塊局部切除術(shù)(其中1例術(shù)前活檢病理為息肉術(shù)后病理為類癌,1例腸鏡ESD術(shù)后病理提示腫瘤切緣陽性,2例均再次行經(jīng)肛類癌擴(kuò)大切除術(shù)),2例行直腸經(jīng)腹前切除術(shù)(Dixon術(shù))(其中1例術(shù)前懷疑腸旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者行Dixon術(shù),另1例術(shù)前診斷為直腸間質(zhì)瘤,加行直腸經(jīng)腹前切除術(shù),術(shù)后病理證實(shí)為類癌),1例行直腸經(jīng)腹會陰聯(lián)合切除術(shù)(Mile’s術(shù)),1例行經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)(Transanal endoscopic microsurgery,TEM術(shù)),其余6例行腸鏡下粘膜剝離術(shù)(ESD,Endoscopic submucosal dissection)。
2.3 并發(fā)癥 全組無手術(shù)死亡,無吻合口瘺發(fā)生,1例經(jīng)肛門切除術(shù)后出血經(jīng)肛管壓迫無效后腸鏡下電凝止血,1例Dixon術(shù)后發(fā)生脂肪液化經(jīng)換藥后痊愈,其余未見明顯并發(fā)癥,并發(fā)癥發(fā)生率7.4%(2/27)。
2.4 生存率 本組27例中除2例失訪外,其余25例均通過電話、Email、書信等方式隨訪,成功率(92.6%),隨訪時(shí)間為5年。最短生存5個月,最長生存116個月(截止到2010年12月健在)。死亡3例,1例死于心肌梗死,另2例均死于晚期多發(fā)轉(zhuǎn)移。按照3個時(shí)間段統(tǒng)計(jì)生存率:1、3、5年;不滿者雖然生存但不計(jì)算在內(nèi)。1年生存率96.2%(26/27),3年生存率 92.3%(12/13),5年生存率85.7%(6/7)。詳見表1。
表1 27例直腸類癌患者隨訪與生存率
消化道類癌是一種臨床少見的疾病, 國外文獻(xiàn)報(bào)道類癌的發(fā)病率約為百萬分之一, 多發(fā)生于小腸,直腸的發(fā)病率更低[2-3]。近幾年我國內(nèi)鏡技術(shù)水平發(fā)展迅速以及胃腸鏡檢查的普及,直腸類癌檢出率從2005年的0.21%上升至2010年的0.47%。由此可見,深入了解直腸類癌臨床特征、提高內(nèi)鏡檢查技術(shù)可以明顯增加直腸類癌的檢出率。
目前直腸類癌的術(shù)前診斷主要依靠直腸指檢合并腸鏡下病理活檢。本組27例均行直腸指檢,加上腸鏡檢查,診斷符合率92.6%(25/27)。直腸指檢可及距肛緣8cm以下捫及粘膜下質(zhì)中至質(zhì)硬腫塊,多數(shù)表面光滑,無壓痛,無蒂,移動度差,結(jié)合腸鏡下表現(xiàn)為直腸腔內(nèi)單發(fā)、位于粘膜下、質(zhì)地硬,粘膜表面發(fā)黃白色腫塊、活檢不易咬取等特征,可作初步臨床診斷。本組27例中有25例均行此法,診斷符合率92.6%(25/27),另外2例中1例術(shù)前診斷為直腸間質(zhì)瘤,加行直腸經(jīng)腹前切除術(shù),術(shù)后病理證實(shí)為類癌;另1例術(shù)前病理診斷為腺瘤樣息肉,經(jīng)腸鏡下切除后病理證實(shí)為類癌,遂加行經(jīng)肛類癌擴(kuò)大切除術(shù)。近來EUS 技術(shù)的發(fā)展增加了直腸類癌診斷的幾率,由于其能清楚顯示腫瘤浸潤的層次、深度及局部淋巴結(jié)情況,因此對于類癌手術(shù)方式的選擇提供了強(qiáng)有力的依據(jù)。本組27例中術(shù)前11例行超聲腸鏡或直腸腔內(nèi)超聲檢查,2例腫瘤浸潤至深肌層、1例浸潤至漿膜層并有腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,決定行Mile's或Dixon術(shù),術(shù)后大體病例證實(shí)。
直腸類癌的治療首選手術(shù)治療。手術(shù)方式的選擇需根據(jù)直腸類癌腫塊的大小、與肛緣的距離、浸潤深度、有無淋巴結(jié)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等臨床病理特征而定,其中腫瘤大小及肌層浸潤是判斷類癌惡性本質(zhì)的最重要的標(biāo)準(zhǔn)。王銘河等[4]認(rèn)為:腫瘤直徑不足1cm者局限粘膜下層,可以選擇經(jīng)肛門或經(jīng)腹腫塊局部切除術(shù),部分患者可以采用腸鏡下腫塊電灼術(shù)。腫瘤直徑l~2cm者浸潤淺肌層而沒有淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者應(yīng)行擴(kuò)大的局部切除術(shù)。腫瘤直徑在2cm以上者浸潤到深肌層以外,有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,反復(fù)多次行局部切除術(shù)或伴發(fā)其他腸道惡性腫瘤者,應(yīng)選擇根治性手術(shù)。本組病例的手術(shù)選取原則基本相同,17例經(jīng)肛局部切除術(shù)中腫瘤大小均在1.0cm以下,1例直徑>2.0cm合并有腸旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,行Dixon術(shù),術(shù)后病理證實(shí)腫瘤浸潤至漿膜層,腸旁及系膜淋巴結(jié)見癌轉(zhuǎn)移(4/16),術(shù)后存活5個月后死于肝臟、盆腔多發(fā)轉(zhuǎn)移。隨著腸鏡技術(shù)和微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展,ESD術(shù)和TEM術(shù)日益成為直徑1.0cm以下類癌的首選手術(shù)方式[5-6],本組6例ESD術(shù)、1例TEM術(shù),術(shù)后患者效果良好,無經(jīng)肛手術(shù)術(shù)后的疼痛、大便困難等癥狀。類癌細(xì)胞對放療和化療不敏感,近年來對于晚期伴多發(fā)轉(zhuǎn)移的患者應(yīng)用舒尼替尼、生長抑素等有一定療效[7-8]。
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