膽管黏液性乳頭狀腺瘤1例

李 巍，郭啟勇，孫 ?。ㄖ袊?guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng) 110004）

病例 女，66歲，反復(fù)發(fā)作右上腹痛2個(gè)月入院，為絞痛伴后腰背部放散痛，進(jìn)油膩食物可誘發(fā)。體格檢查：皮膚、鞏膜輕度黃染，余無(wú)特殊體征?；?yàn)結(jié)果：ALT 174U/L，AST 106U/L，Tbil 156.4umol/L，Dbil 120.6umol/L。彩超見(jiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，伴結(jié)石影，膽總管內(nèi)絮狀回聲。ERCP見(jiàn)十二指腸乳頭開(kāi)口處黏液栓，膽管造影見(jiàn)肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)充盈缺損，網(wǎng)籃撈出大量白色黏液團(tuán)塊，插入膽道鏡見(jiàn)肝管內(nèi)大量白色黏液。MRCP回報(bào)：肝左葉膽管、肝總管、膽總管顯著擴(kuò)張，其內(nèi)樹(shù)枝狀異常信號(hào)灶。

術(shù)中所見(jiàn)：肝外膽道全程擴(kuò)張，膽囊脹大，膽囊及膽總管切開(kāi)見(jiàn)大量膠凍狀物質(zhì)流出，肝左葉及尾狀葉膽管均有黏稠物質(zhì)，肝右葉流出較少，行左半肝及尾狀葉切除術(shù)。

病理結(jié)果：膽管黏液性乳頭狀腺瘤伴重度非典型增生，肝間質(zhì)炎。

討論 膽管內(nèi)乳頭狀瘤是一組發(fā)生于肝膽管內(nèi)的良惡性腫瘤的總稱(chēng)，較罕見(jiàn)，可單發(fā)或多發(fā)，根據(jù)是否分泌黏液分為黏液高分泌型和非黏液分泌型。病因不清，多認(rèn)為與膽石和炎癥等的長(zhǎng)期刺激致膽管上皮增生、組織異位并進(jìn)一步引起乳頭狀增生和乳頭狀瘤[1-2]。好發(fā)于中、老年男性。本病臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，多為反復(fù)發(fā)作膽管炎或黃疽，上腹疼痛，乏力不適，晚期可發(fā)展為膽汁性肝硬化、門(mén)脈高壓，甚至肝功能衰竭。

該病術(shù)前難以準(zhǔn)確診斷。彩超有時(shí)可于擴(kuò)張的膽管內(nèi)探及條索狀實(shí)性回聲及膽管結(jié)石。CT檢查見(jiàn)膽管擴(kuò)張，難以發(fā)現(xiàn)腫瘤。MRCP有時(shí)可見(jiàn)到病變呈彌漫性生長(zhǎng)方式充滿膽管系統(tǒng)，呈樹(shù)枝狀生長(zhǎng)，但膽管壁可見(jiàn)，是較為特征性表現(xiàn)。ERCP見(jiàn)擴(kuò)張的膽管內(nèi)多發(fā)不規(guī)則、絮狀漂浮的充盈缺損影，目前ERCP及膽道鏡活檢是診斷的最佳方法[2-3]。膽管內(nèi)乳頭狀瘤應(yīng)注意與膽管細(xì)胞癌、胰頭癌等鑒別，本病邊界清楚、沒(méi)有周?chē)?rùn)表現(xiàn)，可看到完整的膽管壁。該患者術(shù)前得以明確診斷，得益于我院超聲內(nèi)鏡檢查時(shí)的特征性表現(xiàn)，MR檢查中病變特點(diǎn)表現(xiàn)也較充分。

本病目前尚無(wú)根治的辦法，雖然在組織學(xué)上呈良性，但有惡變及沿膽道黏膜表面生長(zhǎng)的傾向，近來(lái)研究顯示，最高癌變率可達(dá)64%[4]。只要病變尚能切除且患者能耐受，徹底切除仍是首選方案，晚期需肝移植治療。目前關(guān)于該病的臨床資料仍較少，需更多的資料以明確本病的病因、發(fā)病機(jī)制，探索更好的治療方法。

[1]Cheng MS,AHchong AK,Mak KL,et al.Case report:two cases of biliary papillomatosis with unusual associations[J].Gastroenterol Hepatol,1999,14(5):464-467.

[2]Wu SD,Lu CD,Lu CJ,et al.Mucin-producing intrahepatic biliary papillomatosis[J].Surg Today,2010,40(9):845-850.

[3]楊麗，楊錦林，胡兵，等.膽管乳頭狀瘤病研究進(jìn)展[J].世界華人消化雜志，2009，17（19）：1967-1971.

[4]Yeung YP,Ahchong K,Chung CK,et al.Biliary papillomatosis: reportofseven cases and review ofEnglish literature[J]. Hepatobiliary Pancreat Surg,2003,10(5):390-395.