呂佛琉纖維增生性心內(nèi)膜炎超聲表現(xiàn)1例

張 宏（甘肅省定西市人民醫(yī)院彩超室，甘肅 定西 743000）

病例 男，27歲。因雙下肢水腫4月，呼吸困難2月，加重1周入院?；颊?月前無誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，以右下肢為著，未經(jīng)任何診治。2月前突然感胸悶氣短，伴口唇青紫、心悸、活動(dòng)時(shí)明顯，漸進(jìn)性加重。1周前出現(xiàn)端坐呼吸，不能平臥。無發(fā)燒，咯血。既往體健，無慢性支氣管炎史，無哮喘史。入院檢查：體溫36.5℃，脈搏100次蛐分，呼吸26次蛐分，血壓105蛐80mmHg，神清，端坐呼吸，顏面、口唇重度發(fā)紺，全身皮膚、黏膜無出血點(diǎn)，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，氣管居中，頸靜脈充盈怒張，肝-頸靜脈回流征（+）。心臟濁音略向兩側(cè)擴(kuò)大，心音有力，心率100次蛐分，律齊，二尖瓣、三尖瓣區(qū)聞及Ⅱ～Ⅲ蛐6收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。右胸第7后肋下叩實(shí)音，右肺呼吸音低于左肺，雙肺可聞及細(xì)濕羅音及哮鳴音。腹平坦，未見腹壁靜脈曲張，腹壁柔軟，肝脾肋下未觸及，全腹未及包塊，腹水征（-），腸鳴音正常。雙下肢中度凹陷性水腫，雙上肢淺靜脈曲張。輔助檢查：血常規(guī)白細(xì)胞8.8×109蛐L，中性粒細(xì)胞0.69，淋巴細(xì)胞0.28，血紅蛋白143g蛐L，血小板118×109蛐L。尿、糞常規(guī)及肝、腎功能正常，心肌酶、電解質(zhì)均正常，血膽紅素18.90μmol蛐L，血甘油三酯 0.43 mmol蛐L，總膽固醇2.49mmol蛐L，二氧化碳結(jié)合力21mmol蛐L，血沉64mm蛐h，血培養(yǎng)（-）。心電圖：逆鐘向轉(zhuǎn)位，ptfv1陽性，T波Ⅱ、Ⅲ、avF、V4～V6倒置。X線胸片示：右下肺炎，心影擴(kuò)大。胸部CT示：右下肺梗塞，右側(cè)胸腔少量積液。外院CT考慮：腦梗塞。心臟彩超示：雙房內(nèi)徑明顯增大，左室內(nèi)徑增大，左室及右室心尖部均可見中等異常回聲附著，心尖四腔測值分別為32mm×24mm及27mm×12mm，血栓可能性大，二尖瓣及三尖瓣少-中量反流，輕-中度肺動(dòng)脈高壓（圖1）。雙下肢多普勒超聲示：雙下肢深靜脈血栓形成。給予吸氧、抗感染（頭孢哌酮鈉，靜滴）、擴(kuò)血管（酚妥拉明，靜滴）、抗凝（肝素鈉，肌注）、利尿治療9天，雙下肢水腫無明顯變化，呼吸困難進(jìn)行性加重，肝臟進(jìn)行性腫大，由入院時(shí)肋下未觸及至肋下13cm，查腹部CT末見異常。復(fù)查超聲心動(dòng)圖示：右心室心尖部血栓形成，少量心包積液，余同上次超聲所見。手工查血常規(guī)白細(xì)胞9.1×109蛐L，中性粒細(xì)胞0.31，淋巴細(xì)胞0.21，嗜酸粒細(xì)胞0.48，未見幼稚嗜酸粒細(xì)胞。嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)：4.27×109蛐L（圖2）?；颊呔芙^行骨髓穿刺檢查。臨床符合特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征，多系統(tǒng)器官功能不全，根據(jù)Chusid（1975年）提出的特發(fā)性高嗜酸粒細(xì)胞綜合征 （Idopathic hypereosinophilic syndrome，IHES）的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，本例符合IHES的診斷。治療上在抗炎、抗凝、利尿、擴(kuò)血管基礎(chǔ)上加用羥基脲片0.1g蛐次，3次蛐日。

討論 從起病經(jīng)過看，本例以左心室內(nèi)血栓為首發(fā)，在治療過程中右心室心尖部又出現(xiàn)新的血栓，后經(jīng)綜合治療左室血栓較前減小，心功能好轉(zhuǎn)，肝臟縮小，雙下肢水腫消退明顯均支持嗜酸性粒細(xì)胞增多征的診斷。超聲檢查出心腔內(nèi)血栓時(shí)應(yīng)結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查等才能提示可靠的病因診斷，協(xié)助臨床確診及觀察療效，并進(jìn)行檢測。正常成人外圍血的嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)的0%～7%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對值為直接計(jì)數(shù)的50～300個(gè)/mm3，如分類計(jì)數(shù)超過7%或絕對值超過450個(gè)蛐mm3，稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。嗜酸性粒細(xì)胞含大量組織胺，水解酶及纖維蛋白溶解酶原等，當(dāng)心臟收縮時(shí)易使心肌內(nèi)嗜酸性粒細(xì)胞破裂釋放出上述物質(zhì)，損傷心內(nèi)膜引起心內(nèi)膜炎及纖維組織增生，且易有壁性血栓形成?；颊呔蛦渭冃呐K而言，又稱呂佛琉纖維增生性心內(nèi)膜炎。本例患者同時(shí)合并肺栓塞，是特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞綜合征累及肺的表現(xiàn)。特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞綜合征是一組原因不明的以成熟嗜酸粒細(xì)胞增多為主，伴有臟器受損的綜合征，本例除肺累及外，還有心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)的表現(xiàn)。本病早期很難與急性嗜酸粒細(xì)胞白血病鑒別，近年發(fā)現(xiàn)Wilms腫瘤基因在急性白血病中明顯升高，但需進(jìn)一步證實(shí)[2]。事實(shí)上急性嗜酸粒細(xì)胞性白血病有一些明顯的特征，如外周血中幼稚嗜酸粒細(xì)胞增高，雖患者拒絕骨髓穿刺檢查，但不支持急性嗜酸粒細(xì)胞白血病。需強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)的是：國內(nèi)以往對血常規(guī)采用直接計(jì)數(shù)法，近10多年來，儀器法的采用已漸普及，其速度快，數(shù)量精確度高而普遍接受，但儀器法是通過測定血液中細(xì)胞的直徑大小以區(qū)分血小板、紅細(xì)胞及白細(xì)胞，不能對嗜酸、嗜堿細(xì)胞及巨大血小板進(jìn)行識別，而將嗜酸、嗜堿細(xì)胞和巨大血小板誤計(jì)入白細(xì)胞或紅細(xì)胞，因而嗜酸、嗜堿細(xì)胞增多疾患漏診及低估血小板數(shù)，造成血小板數(shù)過低的誤差，這提醒我們對與嗜酸、嗜堿細(xì)胞有關(guān)疾患的血常規(guī)，須進(jìn)一步作直接計(jì)數(shù)法或使用全自動(dòng)流式細(xì)胞計(jì)數(shù)法進(jìn)行分析，以校正儀器法的誤差。

治療3周后，雙下肢水腫消退，呼吸困難減輕，僅覺活動(dòng)時(shí)輕微氣短，肝臟回縮正常，復(fù)查血常規(guī)白細(xì)胞4.6×109蛐L，中性粒細(xì)胞0.62，嗜酸粒細(xì)胞0.04，淋巴細(xì)胞0.34，血紅蛋白119g，血小板121×109蛐L，血沉18mm蛐h（圖3），復(fù)查超聲心動(dòng)圖左右心室血栓未脫落，由于經(jīng)濟(jì)因素，患者出院在家休息，羥基腺片0.25g蛐次，1次蛐日維持治療，作好隨診工作。

患者出院后一直病情穩(wěn)定，能參加輕體力勞動(dòng)，出院后3月，無明顯誘因出現(xiàn)鼻衄，全身皮膚出血點(diǎn)及瘀斑。骨髓涂片示：嗜酸粒細(xì)胞白血?。▓D4）。入院后第2天治療無效死亡。嗜酸粒細(xì)胞白血病與IHES甚難區(qū)別，亦有將其歸入IHES的范疇，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是慢性粒細(xì)胞性白血病的一種變異。本例早期無發(fā)熱、貧血、淋巴結(jié)腫大等白血病常見表現(xiàn)，以肺栓塞為首發(fā)，發(fā)病前5個(gè)月中無貧血，血小板減少，白細(xì)胞增多，未見幼稚嗜酸粒細(xì)胞，以IHES治療好轉(zhuǎn)后出院，在臨床上很少見。但患者出院后3月內(nèi)未復(fù)查，再次就診時(shí)病情惡化，失去治療機(jī)會，值得我們今后重視。

[1]Chusid MJ,Dale DC,West BC,et al.The hypereosinophilic syndrome:analysis of fourteen cases with review of the literature[J].Medicine(Bastimore),1975,54(1):1-27.

[2]喬秀麗，李愛軍，張鵬.特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征[J].中國實(shí)用內(nèi)科雜志，2003，23（5）：313-315.

[3]鄧家棟.臨床血液學(xué)[M].上海：上海科學(xué)技術(shù)技術(shù)出版社，1985.