自身免疫性胰腺炎MRI表現(xiàn)

龔霞蓉，戴敏方，畢國力，吳昆華，趙 英，王 波，任麗香

（云南省第一人民醫(yī)院磁共振科，云南 昆明 650032）

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）是一種少見病，占所有慢性胰腺炎的4.6%～6.6%，占原發(fā)性慢性胰腺炎的30%～40%[1]，好發(fā)于老年男性[2-4]。它是一種世界范疇的疾病，近年來逐漸被臨床認識，在我國也有少量病例報道[5]。筆者搜集我院2009年6月～2010年8月經(jīng)臨床證實的2例AIP患者的MRI資料進行回顧性分析，旨在提高對該病的認識。

1 資料與方法

2例均為男性，年齡分別為47歲和48歲，均經(jīng)臨床證實為AIP。臨床表現(xiàn)：均有皮膚黃染，1例有輕度腹痛癥狀，無酗酒及膽石病史。實驗室檢查：免疫球蛋白、類風濕因子、總膽汁酸、膽紅素、直接膽紅素、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶及堿性磷酸酶均高于正常值；腫瘤標記物正常。經(jīng)治療后肝功各指標值降低。且兩名患者分別患有干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

均使用Siemens Symphony 1.5T磁共振儀，相控陣體線圈行MRI平掃及增強掃描。平掃常規(guī)行橫斷位二維快速小角度激發(fā)成像T1WI壓脂及不壓脂序列、T2WI單次激發(fā)半傅里葉采集快速自旋回波序列。T1WI：TR 145ms，TE 4.8ms；T1WI壓脂：TR 201ms，TE 2.9ms；T2WI：TR 1000ms，TE 65ms；橫斷位層厚10mm。磁共振胰膽管水成像（MRCP）采用單次激勵厚塊采集，TR 4500ms，TE 977ms，層厚60mm。增強采用3D脂肪抑制序列，經(jīng)肘靜脈快速注入20ml對比劑后對胰腺行屏氣掃描。

2 結(jié)果

MRI表現(xiàn)：1例表現(xiàn)為胰腺體積增大，胰頭區(qū)有類似軟組織腫塊影，胰腺實質(zhì)信號稍欠均勻，T1WI上信號略低，壓脂T1WI上較明顯，T2WI上信號略高；增強掃描腫大的胰腺于動脈期強化不明顯，于門脈期逐漸強化，強化信號均勻一致，且胰腺周圍似可見環(huán)狀影 （圖1～6）；MRCP：膽總管胰腺段呈“鳥嘴狀”狹窄，其以上膽管擴張呈殘根狀表現(xiàn)，胰管顯示欠清（圖7）。另1例第一次表現(xiàn)為胰周少量滲液，胰腺尾部呈類似軟組織腫塊樣改變，信號顯著不均，T1WI上信號略低，壓脂T1WI上較明顯，T2WI上信號略高，與胰腺組織無明顯分界；增強掃描胰頭部早期強化程度較低，延時后趨于一致；當時診斷為胰腺炎，建議隨訪觀察，排除占位。第二次復查時發(fā)現(xiàn)胰腺頭部形態(tài)亦有增大表現(xiàn)，其信號特點與胰腺尾部表現(xiàn)一致。原胰腺尾部病灶較前無明顯變化。MRCP：膽總管胰腺段變細，其以上肝內(nèi)外膽管擴張，胰管近端狹窄，遠段輕度擴張。2例患者行抗炎、利膽、護肝并給予潑尼松龍口服。治療l周后黃疸明顯減輕，皮膚瘙癢緩解，肝功能明顯好轉(zhuǎn)，治療近1個月后復查MRI，胰腺體積縮小、信號逐漸正常，膽總管下段狹窄、其以上膽管擴張等征象均有不同程度改善，胰管顯示較清楚，粗細稍顯不均。

3 討論

AIP是一種以自身免疫性炎癥過程為特征的慢性胰腺炎，它與多種自身免疫性疾病有關(guān)，如Sjogren綜合征、原發(fā)性硬化性膽管炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化、炎性腸病、腹膜后纖維化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等[6-7]。1995年，Yoshida等[8]首先提出了AIP的概念。2001年，TIGAR-O慢性胰腺炎危險因素分類系統(tǒng)中，AlP已作為一種獨立分型而存在[6]。

3.1 發(fā)病機制及病理生理改變

AIP主要表現(xiàn)為顯著的淋巴細胞浸潤伴隨纖維化引起器官功能障礙。其病因及發(fā)病機制仍不明確，目前認為可能與以下幾個因素有關(guān)：體液免疫因素，細胞免疫因素，遺傳因素，幽門螺旋桿菌感染等。而自身免疫因素是此病的基礎(chǔ)。

胰腺彌漫性腫大及纖維化是AIP的特征。其組織學特點是淋巴細胞、漿細胞浸潤導管周圍，腺泡萎縮，組織間隙纖維化，并可累及腹膜后胰周組織。浸潤的淋巴細胞大部分是CD4+和CD8+T淋巴細胞，也有少量B淋巴細胞。同時伴有小葉間隔增厚，充滿增殖的肌纖維母細胞及浸潤的淋巴細胞、漿細胞。在AIP患者中，膽囊、膽管、腎、肺、唾液腺經(jīng)常受累及，被致密的淋巴細胞、漿細胞浸潤，并伴有增殖的肌纖維母細胞。IgG4陽性漿細胞在胰腺及受累組織中均有發(fā)現(xiàn)。

根據(jù)腺泡細胞是否受損，AIP患者的組織標本分為早期和晚期。在早期，小葉間、小葉內(nèi)纖維化，腺泡萎縮。淋巴細胞、漿細胞浸潤引起管腔狹窄及閉塞性靜脈炎。晚期，病變被廣泛的小葉間纖維化及不同程度淋巴、漿細胞浸潤所代替，靜脈炎較輕。相比較，早期時黃疸發(fā)生率和抗核抗體陽性率明顯高，到晚期血脂肪酶水平下降[9]。

3.2 臨床表現(xiàn)

AIP起病隱匿，患者常表現(xiàn)為輕中度腹痛、阻塞性黃疽、低熱、體質(zhì)量減輕，但缺乏急性胰腺炎的嚴重腹痛癥狀[1，10-11]。63%的患者有黃疸，35%的患者有腹痛。本文2例患者均有黃疸，其中1例伴有輕度腹痛。AIP患者的內(nèi)、外分泌功能有時可因為胰島和腺泡的破壞而受損，但臨床上與AIP有關(guān)的大部分癥狀對激素治療敏感[12]。

3.3 診斷

對于AIP以往認識較少，隨著對該病的認識，許多研究中心提出了自己的診斷標準，其中Chari等[13]基于HISORt（組織學、影像學、血清學、其他臟器受累情況和對激素治療的反應）的診斷標準，相對來說更為實用：①可確診的組織學特征；②Cr、MRCP、ERCP有特征性改變及血清IgG4水平升高；③類固醇治療有效。多于1條標準者即可確診。

3.4 MRI表現(xiàn)

AIP在MRI的表現(xiàn)可分為局限型和彌漫型。彌漫型表現(xiàn)為胰腺彌漫腫大，胰腺正常的“羽毛狀”結(jié)構(gòu)消失，呈現(xiàn)“香腸樣”外觀，呈彌漫或局限性增大，這與其在CT的表現(xiàn)一致[14]?？赡転橐认俳M織被淋巴細胞、漿細胞彌漫浸潤及纖維組織高度增生而產(chǎn)生形態(tài)學上的上述變化[15]。局限型AIP表現(xiàn)為局限性腫塊，通常累及胰頭部。但不論是局限型或彌漫型，其在T1WI上信號減低，T2WI上信號稍增高，這可能與胰腺實質(zhì)纖維化致內(nèi)、外分泌功能受損有關(guān)，T2WI上胰周可見囊狀低信號邊緣時特征性表現(xiàn)，被認為是胰周脂肪炎性改變[16]。MRI增強表現(xiàn)動脈期信號略低，延遲均勻強化，考慮與胰腺纖維組織的高度增生有關(guān)。MRCP上胰管狹窄，膽總管近段呈殘根樣擴張，膽總管下段呈向心性狹窄，狹窄區(qū)細長，邊緣光整，可能原因為胰管周圍及膽總管下段周圍淋巴、漿細胞的顯著浸潤。纖維組織的增生及周圍胰腺組織因炎癥增大，使管道受壓變窄，這有別于胰腺癌所致胰腺主導管及膽總管下段的浸潤性狹窄。

AIP是一種臨床少見病，影像學是發(fā)現(xiàn)和診斷的重要手段，當臨床發(fā)現(xiàn)胰腺彌漫性或局限性腫大，而主胰管不規(guī)則狹窄時，需結(jié)合臨床資料。如臨床提示有自身免疫系統(tǒng)疾病時，應結(jié)合自身抗體陽性、IgG及γ球蛋白水平升高等情況考慮AIP的可能，從而避免不必要的手術(shù)，特別是胰腺切除手術(shù)的發(fā)生。

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