骨纖維異常增殖癥征象分析（附6例顏面部病例）

（荊州市中醫(yī)醫(yī)院放射科，湖北 荊州434000）

骨纖維異常增殖癥即骨纖維結(jié)構(gòu)不良，本病為體細(xì)胞嘌呤核苷酸結(jié)合蛋白-1基因突變引起的骨骼內(nèi)纖維組織異常增生而致病，基因位點(diǎn)在20q13.2[1]。一般在幼年時(shí)期發(fā)病，至兒童或青少年時(shí)才出現(xiàn)癥狀，男性多于女性。搜集2000年至今本院6例顏面部骨纖維異常增殖癥平片及CT影像資料進(jìn)行回顧性分析，以期進(jìn)一步探討其影像學(xué)特點(diǎn)與臨床關(guān)聯(lián)。

1 對象與方法

1.1 對象

搜集2000年至今本院6例顏面部骨纖維異常增殖癥平片及CT資料，患者均經(jīng)臨床和手術(shù)病理證實(shí)。其中男5例，女1例。年齡6～12歲，平均年齡7歲。所有患者均行平片及CT平掃，其中2例行CT多維重建。6例患者的臨床癥狀為頭部局部畸形或伴有疼痛，可見頭部不對稱或有局部骨性降起，其中4例有眼球突出和鼻塞癥狀。臨床血像分析、血磷、血鈣血堿性磷酸酶一般均正常，血常規(guī)無異常。

1.2 方法

所有病變共累計(jì)10個(gè)病變骨，患者均攝頭顱正側(cè)位，CT平掃，2例CT平掃后多維重建(冠狀位及矢狀位）。

2 結(jié) 果

病變部位：單骨病變3例，多骨3例。單骨病變：左側(cè)上頜骨2例，右側(cè)上頜骨1例；多骨病變部位：右側(cè)上頜骨及顴弓2例，左側(cè)上頜骨、顴弓蝶骨1例。

2.1 平片表現(xiàn)

①密度改變：10個(gè)病變骨中6個(gè)呈均勻一致高密度或致密影，3個(gè)呈不均勻骨質(zhì)密度減低區(qū)，1個(gè)呈混雜改變，但以致密為主。致密性骨病變改變中平片上病變骨呈致密性表現(xiàn)，無明顯密度不均改變，1例混雜性病變骨中有少許散在分布骨質(zhì)密度減低區(qū)，減低區(qū)邊緣部分清晰，部分邊緣欠清晰。3例呈骨質(zhì)密度減低區(qū)病變中，病灶骨中呈多囊狀，部分病灶骨中可見分隔樣改變，骨皮質(zhì)厚薄不均。②形態(tài)與邊緣改變：所有病變骨與正常骨邊緣清晰，8例病變骨呈不同程度膨脹性改變，2例無明顯膨脹改變。

2.2 CT表現(xiàn)

①密度改變：平片上10個(gè)病變骨中，6個(gè)呈均勻一致高密度或致密影在CT上有4個(gè)表現(xiàn)為骨質(zhì)密度更高密度區(qū)，還有2例可見高密度區(qū)中小斑片狀密度稍底區(qū)，邊緣清晰。平片上3個(gè)呈不均勻骨質(zhì)密度減低區(qū)病骨中，發(fā)現(xiàn)了鈣化，鈣化形態(tài)呈點(diǎn)狀、小斑片狀改變。②形態(tài)與邊緣改變：8例病變骨膨脹性改變，且可見病變骨與正常骨邊緣清晰，但走行形態(tài)不規(guī)則，其周脂肪間隙、肌肉受壓推移，但其周脂肪和肌肉無浸潤表現(xiàn)。③多維重建上，矢狀位及冠狀位從兩個(gè)方位上進(jìn)一步顯示病灶細(xì)節(jié)。

3 討 論

骨纖維異常增殖癥病理上，病變區(qū)正常的骨組織大部為灰白色堅(jiān)韌的纖維組織所替代，若病灶內(nèi)有出血?jiǎng)t呈棕紅色。由于有散在的骨組織殘留于纖維組織內(nèi)可呈砂礫狀，有時(shí)可見小的軟骨結(jié)節(jié)和囊性變。受犯骨的骨皮質(zhì)由于病變的侵蝕可變薄和膨脹，骨皮質(zhì)的內(nèi)壁也可光滑，也可有峙狀突出。組織學(xué)檢查可見病灶中成熟程度不同的纖維組織和新生的骨組織。在不同病例或不同部位的病灶中，兩者有比例上的不同。新生的骨組織常是未鈣化或鈣化不全的骨樣組織，但是也有鈣化較多者，有時(shí)可見軟骨組織。臨床上病程進(jìn)展緩慢，發(fā)生在頭部時(shí)，患者可見頭部形態(tài)不對稱，同時(shí)還伴有鼻塞、眼球不同程度突出。

一般骨纖維異常增殖癥平片表現(xiàn)為：①病變僅侵犯一骨者為單骨型。②病變侵及多骨者為多骨型，最常見，其中部分病例病變只發(fā)生于身體的一側(cè)。③除了骨骼病變之外，還有皮膚棕色色素沉著、性早熟(女性多見骨骼發(fā)炎、成熟加速者，稱阿爾布賴特綜合征）。血像分析、血磷、血鈣血堿性磷酸酶一般均正常。在顱面骨常單側(cè)受犯，其X線表現(xiàn)可以分為下列3種：①硬化型：多見于顱底骨和面骨，受犯區(qū)骨密度均勻增高，骨質(zhì)增厚，與正常骨分界可清楚或不清。②囊腫型：多見于顱蓋骨，顱板病灶多數(shù)為平房，少數(shù)為多房囊狀，其密度可呈磨砂玻璃狀，或更透亮，一般有一增白邊緣，并呈膨脹狀使顱骨內(nèi)、外板變薄，尤以顱骨外板之膨出形態(tài)改變?yōu)橹＂刍旌闲停憾嘁娪陲B蓋骨，受犯區(qū)骨膨脹增厚，骨板可厚達(dá)6～7cm，也以外板變薄膨出為主，病灶中密度不均勻，其中有呈磨砂玻璃狀，也有更為透亮的區(qū)域，另外也有更為不透亮的片狀增白區(qū)，病變范圍常較廣泛[2]。

本組病例中臨床上和文獻(xiàn)上報(bào)道大體一致，而具體在平片、CT表現(xiàn)上通過本組結(jié)果分析與文獻(xiàn)上略有差別。①病變骨X線分型：硬化型、囊腫型和混合型[2]，多見于顱面骨。本組病理幾乎發(fā)生在上頜骨，有顴弓骨2例，蝶骨病變1例。②病變骨影像學(xué)表現(xiàn)以致密性為主，平片上表現(xiàn)與文獻(xiàn)大體一致，但在CT表現(xiàn)上卻略有不同。首先CT可以發(fā)現(xiàn)平片(圖1）上不能發(fā)現(xiàn)的征象，在致密性病變骨中骨質(zhì)密度改變有更高密度區(qū)(圖2、3、4），這或許與病變骨所含成分不同，以鈣化或者病灶內(nèi)出血后鈣化有關(guān)，密度減低區(qū)病變骨中CT可以進(jìn)一步顯示病灶細(xì)節(jié)。本組病例中發(fā)現(xiàn)了鈣化，鈣化形態(tài)呈點(diǎn)狀、小斑片狀改變，分隔狀改變中CT上還可以發(fā)現(xiàn)分隔形態(tài)彎曲不均，厚薄不均。形態(tài)與邊緣改變上8例病變骨膨脹性改變，骨髓腔與骨皮質(zhì)邊緣模糊不清，且可見病變骨與正常骨邊緣清晰，但走行形態(tài)不規(guī)則，其周脂肪間隙、肌肉受壓推移，但其周脂肪和肌肉無浸潤表現(xiàn)。

圖1 平片柯華氏位

圖2 CT冠狀位顯示密度明顯升高

圖3 CT重建橫軸位顯示廣泛性骨質(zhì)密度升高

在本組病例中，顱骨浸潤只有1例，這與本組病例數(shù)偏少有關(guān)，但在病灶形態(tài)上骨板增厚并不能表現(xiàn)。本組病例只表現(xiàn)為骨皮質(zhì)與骨髓腔分界不清，大部病灶呈膨脹性。多囊型在本組上只發(fā)現(xiàn)多發(fā)性分隔狀改變，分隔壁厚薄不均，走行形態(tài)彎曲不整，骨皮質(zhì)呈厚薄不均改變[3]。

混雜性表現(xiàn)應(yīng)與畸形性骨炎區(qū)別，后者顱骨增厚，密度增高兼稀疏區(qū)而呈棉團(tuán)狀，骨板模糊，尤以外板形態(tài)改變?yōu)橹?，可以消失不清。顱底骨受累而常出現(xiàn)顱底凹陷表現(xiàn)，其他骨骼可有骨紋粗亂等典型變化。此外，后者發(fā)病年齡遠(yuǎn)較前者為大，并有血清中堿性磷酸酶增高。

CT還可以反應(yīng)病灶內(nèi)有無鈣化、出血，病灶內(nèi)骨髓腔形態(tài)、骨皮質(zhì)與骨髓腔分界，分析病灶周肌肉及脂肪間隙。多維CT重建進(jìn)一步反應(yīng)病灶細(xì)節(jié)，是對軸位圖像重要的補(bǔ)充，由此可見平片的基礎(chǔ)上CT是判斷病灶數(shù)量、范圍、臨近組織有無浸潤最主要的診斷手段，更能反應(yīng)病灶骨的病理結(jié)構(gòu)關(guān)系。

圖4 矢狀位重建—分隔狀彎曲

通過上述分析筆者認(rèn)為，平片雖然在診斷上能夠滿足臨床需要，但對于顏面部病變，由于重疊較多，病灶數(shù)量、范圍并不能十分確定，而CT可以完全充分顯示，且多維重建還可進(jìn)一步了解病灶周肌肉和脂肪間隙有無浸潤，可為臨床治療提供更多更確切的資料。

[1]白人駒，馬大慶 .醫(yī)學(xué)影像診斷學(xué) [M].2版 .北京：人民衛(wèi)生出版社，2009：730.

[2]上海第一醫(yī)學(xué)院編寫組.X線診斷學(xué) [M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1986：619-620.

[3]陳曉麗，王振常，鮮軍舫 .顱骨骨纖維異常增殖癥的CT和MRI診斷 [J].放射學(xué)實(shí)踐，2009，24（8）：888-891.