42例主動(dòng)脈縮窄的診斷及治療

汪 雷,王 強(qiáng),陸方林,徐志云＊

(1第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院,上海 200433;2沈陽軍區(qū)總醫(yī)院)

1990年 12月 ～2010年 12月,我們共收治主動(dòng)脈縮窄患者 42例,術(shù)前均確診,均行手術(shù)治療,效果滿意?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組男37例,女5例;年齡 1～39歲;病程6～240個(gè)月。主要癥狀依次為心臟雜音、上肢高血壓、下肢活動(dòng)后乏力、心前區(qū)疼痛等。合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 11例、室缺 6例、主動(dòng)脈瓣二瓣葉畸形 4例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室缺 7例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及房缺3例、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主動(dòng)脈瓣二瓣葉畸形 2例、左右鎖骨下動(dòng)脈共干及右室流出道狹窄各 1例。既往有手術(shù)史者 6例(室缺修補(bǔ)術(shù)后漏診主動(dòng)脈縮窄1例,左鎖骨下動(dòng)脈胸降主動(dòng)脈人工血管旁路移植術(shù)后 29 a再狹窄 1例,縮窄段球囊擴(kuò)張術(shù)后再狹窄4例)。

1.2 診斷方法 術(shù)前分別行主動(dòng)脈逆行造影、CT大血管成像、磁共振大血管成像、心臟彩超檢查。

1.3 手術(shù)方法 本組均行手術(shù)治療。取左后外側(cè)切口 35例,正中切口 7例。全體外循環(huán)下手術(shù) 6例,左心轉(zhuǎn)流 3例。降主動(dòng)脈縮窄矯治方法：人工血管補(bǔ)片成行術(shù) 19例,自體心包補(bǔ)片成行術(shù)7例,鎖骨下動(dòng)脈與胸降主動(dòng)脈旁路移植術(shù) 5例,左鎖骨下動(dòng)脈與胸降主動(dòng)脈吻合術(shù) 3例,胸升—降主動(dòng)脈旁路移植術(shù) 2例,縮窄段遠(yuǎn)近端人工血管旁路移植術(shù)4例,縮窄段縱切橫縫吻合 2例。合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者均同期處理,3例嬰幼兒患者合并其他心內(nèi)畸形均同期處理,其他病例行二次心內(nèi)直視手術(shù)或介入治療。

2 結(jié)果

術(shù)前證實(shí)主動(dòng)脈縮窄的方法分別為主動(dòng)脈逆行造影13例、CT大血管成像9例、磁共振大血管成像8例、心臟彩超檢查 12例。患者術(shù)后均順利康復(fù)。圍手術(shù)期無死亡病例,無嚴(yán)重并發(fā)癥,1例早期出現(xiàn)胸腔積液經(jīng)閉式引流后治愈。本組術(shù)后隨訪 2個(gè)月～20 a,失訪 3例。17例患者術(shù)后早期需藥物控制高血壓,8個(gè)月內(nèi)血壓均恢復(fù)正常。隨訪期間患者均生存,上下肢收縮壓差＜10mmHg,未出現(xiàn)主動(dòng)脈再狹窄、假性動(dòng)脈瘤等。

3 討論

國外先天性主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病的 7%～14%,國內(nèi)為 0.52%～1.6%[1]。1990年 12月～2010年 12月,第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院共實(shí)施先心病手術(shù)5 283例,其中主動(dòng)脈縮窄約占0.79%。該病患者除上肢血壓高于下肢血壓外,無其他特異性癥狀。我院對所有先天性心臟病患者入院時(shí)均常規(guī)測量四肢血壓,有效防止了主動(dòng)脈縮窄的漏診。對上肢血壓高于下肢的患者,以往常行主動(dòng)脈造影明確診斷,近年來該項(xiàng)檢查應(yīng)用已明顯減少。磁共振和CT血管成像具有無創(chuàng)、適用人群廣、檢查風(fēng)險(xiǎn)小及結(jié)果可靠性高等優(yōu)勢[2],臨床應(yīng)用越來越廣泛,已逐漸成為首選檢查方式。

主動(dòng)脈縮窄目前公認(rèn)的手術(shù)指征為上肢高血壓,上、下肢收縮壓差＞50mmHg或主動(dòng)脈縮窄處管腔直徑減少 50%以上。主要治療方法為介入治療和外科手術(shù)。球囊擴(kuò)張短期內(nèi)有一定療效,但遠(yuǎn)期并發(fā)癥多,療效存在爭議[3]。腔內(nèi)支架置入近來較多應(yīng)用于治療該病,短中期療效滿意,但遠(yuǎn)期效果仍有待觀察[4]。外科手術(shù)治療效果確切,遠(yuǎn)期并發(fā)癥相對較少[5],因此目前仍是治療該病的主要方式。

外科手術(shù)治療應(yīng)依據(jù)主動(dòng)脈縮窄的范圍、程度、是否合并心內(nèi)畸形而制定個(gè)性化治療方案。對于主動(dòng)脈縮窄合并其他心內(nèi)畸形是否一期手術(shù)仍存在爭議。有文獻(xiàn)[6]報(bào)道,對此類患者一期手術(shù)的早中期效果優(yōu)于分期手術(shù),最佳術(shù)式為胸骨正中、左胸后外側(cè)雙切口一期手術(shù)[7]。我們認(rèn)為,嬰幼兒患者采取一期手術(shù)矯正效果較好。對于年長兒童或成人,因胸廓前后徑大,切口較深,一期手術(shù)存在術(shù)野顯露不佳、操作難度較大、手術(shù)時(shí)間長等不利因素,應(yīng)謹(jǐn)慎選擇。對于部分合并簡單心內(nèi)畸形的患者,處理主動(dòng)脈縮窄后可行介入治療。截癱是本手術(shù)最危險(xiǎn)的并發(fā)癥,我們通常在術(shù)中先阻斷降主動(dòng)脈,然后測量足背動(dòng)脈血壓,如平均動(dòng)脈壓＞40 mmHg,即選擇在非體外循環(huán)下手術(shù),阻斷時(shí)間控制在 30 min之內(nèi),手術(shù)安全性較高。在術(shù)中分離主動(dòng)脈時(shí)避免損傷肋間血管等重要側(cè)支,阻斷過程中不降血壓甚至適當(dāng)升壓以保證側(cè)支血管有足夠血流供應(yīng)遠(yuǎn)端動(dòng)脈,最大限度地減少脊髓的缺血性損傷。本組患者無截癱等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。喉返神經(jīng)解剖位置毗鄰手術(shù)區(qū),術(shù)中應(yīng)予以重視。我們通常先游離喉返神經(jīng)并加以保護(hù),操作盡可能輕柔,在神經(jīng)附近盡量減少或避免使用電刀,術(shù)后患者均未出現(xiàn)聲音嘶啞等癥狀。對于縮窄術(shù)后的主動(dòng)脈再狹窄,矯治手術(shù)的主要目的是重建主動(dòng)脈正常血流通道,進(jìn)而使血壓和循環(huán)功能恢復(fù)正常。我們多采取升—降主動(dòng)脈人工血管心包后旁路移植術(shù),此種術(shù)式矯治復(fù)雜主動(dòng)脈縮窄的短期和中期效果較為滿意[8]。主動(dòng)脈縮窄患者尤其是年齡較大患者均有較多側(cè)支血管形成,術(shù)中應(yīng)注意嚴(yán)格止血。主動(dòng)脈縮窄矯正術(shù)后晚期并發(fā)癥不容忽視,如術(shù)后高血壓、再狹窄、假性動(dòng)脈瘤等,應(yīng)注意定期隨訪。

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