肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床和MDCT表現(xiàn)

郭春梅，張羲娥，李 亭，余建瓊

(1.綿陽市人民醫(yī)院放射科，四川 綿陽 621000;2.四川大學(xué)華西醫(yī)院放射科，四川 成都 610041)

肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于支氣管黏膜kulchitgky(一種嗜銀細(xì)胞)細(xì)胞腫瘤。它擁有獨(dú)立的組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)、免疫組化和分子生物學(xué)特征。本文結(jié)合27例經(jīng)病理證實(shí)的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，回顧分析其臨床表現(xiàn)、病理和它們的肺部影像表現(xiàn)，進(jìn)而探討肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床和影像特征。

1 材料與方法

1.1 本文收集2008年－2010年資料完整的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，27例均經(jīng)手術(shù)和或病理確診。手術(shù)22例、纖支鏡活檢4例、穿刺1例，其中男22例、女5例。年齡(27－78)歲，平均年齡約56歲，15例有長(zhǎng)期大量吸煙史。病理包括典型類癌5例、非典型類癌2例、大細(xì)胞癌2例、小細(xì)胞癌16例、鱗癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化1例、腺癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化1例。所有病例均行MDCT平掃及增強(qiáng)掃描。

1.2 MDCT檢查方法:采用飛利浦公司生產(chǎn)的Brillance 16或64層CT機(jī)掃描，掃描參數(shù)為:準(zhǔn)直器0.75mm，層厚5mm，螺距自動(dòng)匹配，管電壓120KV，管電流200mAs。先行平掃，然后經(jīng)肘靜脈由高壓注射器注入對(duì)比劑(碘海醇或歐乃派克)(1.5-2)ml/kg后增強(qiáng)掃描，注射速率(3.0-3.5)ml/s。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn):肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床表現(xiàn)無明顯特異性，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛及痰中帶血。有吸煙史15例，5例典型類癌無吸煙史。

2.2 影像表現(xiàn):腫瘤位于右肺14例、左肺13例。中央型 15例、周圍型 10例，腫瘤最大直徑約10cm－11cm、最小約1cm。影像表現(xiàn)為局部結(jié)節(jié)或腫塊影，7例伴有肺不張或阻塞性炎癥，9例肺門淋巴結(jié)增大，12例縱膈淋巴結(jié)增大，10例胸腔積液，6例心包積液，9例遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。增強(qiáng)檢查，病灶均有不同程度強(qiáng)化，其中以類癌強(qiáng)化明顯，大細(xì)胞及小細(xì)胞癌大多呈不均勻強(qiáng)化，見圖1－圖3。

3 討論

人體肺和胃腸道一樣，是一個(gè)內(nèi)分泌器官。Godwin［1］報(bào) 道 神 經(jīng) 內(nèi) 分 泌 腫 瘤 (neuroendocrine tumors，NETs)85%來自于消化道，10%源于肺，約占肺腫瘤的2%，尚可見于喉、胸腺、腎上腺、卵巢、皮膚、前列腺等部位。消化道NETs，以闌尾最常見，占40% －50%，其次為空腸、回腸(20% －30%)，直腸和結(jié)腸較少見占10%。呼吸道NETs常見于肺，1999年 WHO(The World Health Organization)關(guān)于肺和胸膜腫瘤國(guó)際組織學(xué)新分類中，將肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(Neuroendocrine carcinoma of the lung)做為一組獨(dú)特的腫瘤類型包括典型類癌(Typical carcinoid，TC)、不典型類癌(Atypical carcinoma ，AC)、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(Large cell neuroendocrine carcinoma ，LCNEC)、小細(xì)胞癌(Small cell lung carcinoma，SCLC)、巨細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(giant cell neuroendocrine carcinoma)。另外，在10% －20% 的非小細(xì)胞肺癌(Non small cell lung carcinoma，NSCLC)中，雖然在光鏡下形態(tài)學(xué)上不顯示神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征，但經(jīng)免疫組化及電鏡觀察證實(shí)，部分瘤細(xì)胞具有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征，為混合性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，一般稱為非小細(xì)胞肺癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化(如鱗癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化、腺癌伴神經(jīng)內(nèi)分泌分化)。

3.1 類癌(carcinoid)占原發(fā)肺腫瘤的1% －2%。此癌可看作分化好的、低度惡性神經(jīng)內(nèi)分泌癌。肺部類癌占全部類癌的25%以上，占全部肺的新生物的1% －2%［2］，大約10% －20%的肺內(nèi)類癌是非典型類癌，其余80% －90%是典型類癌［3］，男女比例報(bào)告不一致，發(fā)病以中年人居多，但年齡分布廣泛，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病年齡(13－70)歲［4］，本組年齡(27－73)歲，臨床表現(xiàn)無特異性。不典型類癌可視為中分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，其惡性度介于類癌與小細(xì)胞癌之間，可發(fā)生轉(zhuǎn)移，本組兩例一例有轉(zhuǎn)移。肺類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為4% －5% ，非典型類癌為65%－70%［5］，非典型類癌惡性度明顯高于類癌，支氣管肺類癌的部位不定，CT表現(xiàn)為卵圓形或球形塊影，邊境清楚，可有淺分葉，短毛刺在周圍型類癌相對(duì)多見，類癌密度大多較均勻，很少有液化、壞死及囊樣變，類癌表現(xiàn)有空洞者很少見，文獻(xiàn)報(bào)道30%的肺類癌在CT上發(fā)現(xiàn)鈣化［6］，尤其以周圍型多見，可清楚顯示鈣化呈斑片狀、偏心型或彌漫型。類癌血管豐富，由支氣管動(dòng)脈供血，故增強(qiáng)CT掃描都有明顯的均勻強(qiáng)化，少數(shù)病灶主要是不典型類癌可有不均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化。中央型類癌的間接征象與肺癌大致相同，表現(xiàn)為阻塞性肺炎、阻塞性肺氣腫及阻塞性肺不張;有文獻(xiàn)指出所謂的“冰山征”，即腫瘤的腔外部分大于腔內(nèi)部分，可用來鑒別中央型類癌和周圍型肺癌［7］。MDCT可以很好地評(píng)價(jià)結(jié)節(jié)及腫塊與支氣管的關(guān)系。支氣管肺類癌的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性，有作者提出以下情況可作為支氣管肺類癌的參考依據(jù):①肺內(nèi)單發(fā)境界清楚的類圓形腫塊，病程進(jìn)展緩慢;②患者臨床出現(xiàn)咳嗽、咯血并伴有胸痛及類癌綜合癥以及異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥，常規(guī)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)占位病灶者;③尿中5－羥吲哚醋酸測(cè)定值明顯增高等［8－10?。類癌較肺癌進(jìn)展緩慢，倍增時(shí)間長(zhǎng)。

3.2 大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(1arge cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)是分化不良、惡性程度較高的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，預(yù)后不良。男多于女，發(fā)病年齡較大，多有長(zhǎng)期大量吸煙史，臨床表現(xiàn)無特異性，晚期有轉(zhuǎn)移者可以出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。早期或部分中晚期患者可沒有臨床癥狀，往往在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。本組一例1cm大小的大細(xì)胞癌，患者無癥狀，為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，2月復(fù)查發(fā)現(xiàn)病灶略增大而行手術(shù)治療。因此，對(duì)高危人群進(jìn)行早期低劑量CT普查是目前早期診斷的一個(gè)很好的方法［11］。大細(xì)胞癌無明顯特征性影像學(xué)表現(xiàn)，以周圍型多見，呈圓形、類圓形或輕度分葉的較大軟組織腫塊，邊緣多較光滑，周邊可見毛刺，腫塊或結(jié)節(jié)內(nèi)部密度較均勻或欠均勻，可有壞死，鈣化，空洞少見，增強(qiáng)輕度或不均勻強(qiáng)化，腫塊可侵犯局部胸膜，少見胸膜凹陷征;縱隔和同側(cè)肺門淋巴結(jié)多有轉(zhuǎn)移。大細(xì)胞癌可呈爆發(fā)性，發(fā)展快、轉(zhuǎn)移早。

3.3 小細(xì)胞癌(small cell carcinoma，SCC)患者多為中老年，男女比例約4∶1，其發(fā)生與吸煙密切相關(guān)，85% 以上的患者為長(zhǎng)期大量吸煙者，對(duì)放療、化療療效十分明顯。小細(xì)胞癌占支氣管癌的20%左右，90%－95%為中央型，往往伴有縱膈及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，表現(xiàn)為支氣管移位或狹窄，大血管移位、受侵，肺不張及阻塞性肺炎，多數(shù)周圍型表現(xiàn)為邊界清楚的腫塊，密度較均勻，有分葉，邊緣有細(xì)小毛刺，明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化可不均勻?？捎行啬?、心包受侵，局部胸膜、心包結(jié)節(jié)狀增厚，胸腔及心包積液，是肺癌中惡性程度最高的一種［12］。近年來文獻(xiàn)表明該腫瘤發(fā)病有年輕化趨勢(shì)，易早期發(fā)生轉(zhuǎn)移。臨床癥狀明顯，主要有咳嗽、胸悶、胸痛、血痰，可產(chǎn)生上腔靜脈征候群。

3.4 巨細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(giant cell neuroendocrine carcinoma)，臨床上，此癌多形成巨塊，大者直徑可達(dá)16cm。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為100% ，有些病例可發(fā)生腸道及骨轉(zhuǎn)移，預(yù)后不良。本組未見此種病例。肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床癥狀不典型，多表現(xiàn)為咯血、咳嗽、胸痛、發(fā)熱、呼吸困難，部分伴有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀。肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌以小細(xì)胞癌多見，男性多于女性。類癌分化最好，惡性度最低，小細(xì)胞癌分化最差，惡性度最高。而不典型類癌和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤惡性程度介于兩者之間。肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴肺門及縱膈淋巴結(jié)增大較常見，淋巴結(jié)大小不能作為轉(zhuǎn)移的標(biāo)準(zhǔn)，部分肺門及縱膈增大淋巴結(jié)不一定是轉(zhuǎn)移，而部分小淋巴結(jié)亦可能為轉(zhuǎn)移。

肺的神經(jīng)內(nèi)分泌癌的影像學(xué)表現(xiàn)亦無明顯特征性，

故其診斷仍需結(jié)合臨床及病理，手術(shù)仍是主要治療方式。MSCT為肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的診斷提供了更多信息，優(yōu)于常規(guī)CT，可以為臨床手術(shù)方案的制定提供準(zhǔn)確的影像依據(jù)。

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