嬰幼兒肺動(dòng)脈吊帶15例臨床分析

許玉芳,裴 錚

(1.河南省鄭州市第一人民醫(yī)院兒科,河南鄭州,450000;2.廣東省人民醫(yī)院兒科,廣東廣州,510080)

肺動(dòng)脈吊帶(PAS)是一種罕見的先天性心血管畸形,1897年G laevecke和Doeh le首次報(bào)道本病。本病又名迷走左肺動(dòng)脈,是左肺動(dòng)脈異常起源于右肺動(dòng)脈,常合并氣管,支氣管狹窄,導(dǎo)致患兒出現(xiàn)嚴(yán)重的氣急、喘鳴、呼吸困難等,不及時(shí)診斷及治療,病死率高達(dá)90%。本院2008年4月～2011年4月確診PAS患兒15例,現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒15例,男11例,女4例,年齡2個(gè)月～5歲,平均2.1歲,其中手術(shù)13例,合并法洛氏四聯(lián)癥6例,房間隔缺陷2例,室間隔缺損2例,永存左上腔靜脈3例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例,右肺發(fā)育落后3例,氣管狹窄100%。

1.2 方法

15例患兒均行胸片,彩色多普勒超聲心動(dòng)圖,纖支鏡,心血管造影(CTA),螺旋CT增強(qiáng)掃描檢查。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特征

患兒多以咳喘,反復(fù)肺炎就診,其中5例生后即有喉鳴,喘鳴,呼吸困難,發(fā)病年齡為3 d～4個(gè)月,平均2個(gè)月,左肺不張6例,喘息性支氣管炎8例,嬰幼兒哮喘 6例,應(yīng)用呼吸機(jī)治療3例,撤機(jī)困難。

2.2 輔助檢查

胸片:所有患兒行胸片檢查:右肺透亮度增強(qiáng)10例,雙肺透亮度增強(qiáng)2例,左側(cè)透亮度增強(qiáng)2例,肺不張6例,肺氣腫4例,肺部有片狀陰影12例。

纖維支氣管鏡:所有患兒經(jīng)纖維支氣管鏡檢查顯示支氣管和食道不同部位受壓,7例合并支氣管狹窄。

心血管造影(CTA)檢查:CTA檢查示14例示正常肺動(dòng)脈總干左肺動(dòng)脈處未見左肺動(dòng)脈顯影,左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分叉處,向后向左走行;1例示左上肺動(dòng)脈起源正常,左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈,取適當(dāng)?shù)挠仪靶蔽荒茱@示此畸形,CTA有選擇性強(qiáng),分辨率高的絕對(duì)優(yōu)勢(shì),但無法完美顯示左肺動(dòng)脈的空間走行,無法顯示左肺動(dòng)脈或左下肺動(dòng)脈與與氣管及食管的關(guān)系。

螺旋CT:提示主氣管中下段狹窄14例階段性狹窄1例,均有食管壓跡右支氣管畸形狹窄9例,左支氣管狹窄2例,ASD2例,PDA 9例,PAS9例,PH6例,PH 6例。

超聲心動(dòng)圖:檢出12例PAS,法洛氏四聯(lián)癥6例,房間隔缺陷 2例,室間隔缺損2例,永存左上腔靜脈3例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉6例,3例復(fù)診時(shí)時(shí)再次明確PAS診斷。

2.3 手術(shù)治療

12例行外科肺動(dòng)脈吊帶糾正術(shù),術(shù)中所見符合診斷,無死亡病例,術(shù)后9例癥狀消失,3例好轉(zhuǎn),3例未行手術(shù)治療。

3 討 論

該病診斷困難,易誤診為呼吸道發(fā)育畸形或哮喘,患兒有反復(fù)咳喘癥狀,經(jīng)反復(fù)抗感染平喘治療,療效不佳。PAS多于生后第1年發(fā)病,不及時(shí)治療于1歲內(nèi)死亡。90%以呼吸窘迫為突出特點(diǎn),可伴有發(fā)紺,喘鳴,氣管內(nèi)分泌物的滯留可引起肺不張和肺炎,并伴發(fā)肺氣腫,出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染。年長(zhǎng)兒只表現(xiàn)為吞咽困難和進(jìn)食緩慢。PAS的臨床表現(xiàn)根據(jù)年齡和病變程度分為2類:第一類多見,該類患者多于幼年發(fā)病,合并其他心血管畸形,支氣管樹發(fā)育異常,伴有呼吸窘迫和喂養(yǎng)困難,且發(fā)病率和病死率均高,另一類較少見,表現(xiàn)為單純左肺動(dòng)脈發(fā)源異常,而無癥狀或者直至成年以呼吸道和(或)吞咽困難為首發(fā)癥狀而發(fā)病。肺動(dòng)脈吊帶是1種罕見的先天性心血管畸形,其病理特征為左主動(dòng)脈正常發(fā)出右肺動(dòng)脈,左肺動(dòng)脈起自右肺動(dòng)脈的后方,呈半環(huán)形跨過右主支氣管向左穿行于食道前和氣管后達(dá)到左肺門。往往合并心內(nèi)結(jié)構(gòu)的畸形。臨床上氣道的不全梗阻引起的通氣障礙是本病的最突出表現(xiàn)[1]。國(guó)內(nèi)報(bào)道少,文獻(xiàn)報(bào)道如無外科手術(shù),本病病死率90%[2],所以早期發(fā)現(xiàn)診斷本病可以大大提高治愈率。對(duì)可疑的患兒行纖維支氣管鏡檢查可以直接觀察呼吸道有無狹窄、梗阻,而且能觀察到呼吸道管外壓迫等間接癥狀,進(jìn)一步行多普勒超聲心動(dòng)圖檢查時(shí),要多切面重復(fù)探查左肺動(dòng)脈的起源,因具有無創(chuàng)性可重復(fù)性適合早期的診斷,但需要醫(yī)師提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)才能減少早期的誤診漏診。心血管造影選擇性強(qiáng),分辨率高,可提供血液動(dòng)力學(xué)資料,同時(shí)應(yīng)選擇向頭側(cè)、左前斜位造影的角度可充分顯示肺動(dòng)脈分支的走行。螺旋CT尤其是多排螺旋CT可以顯示左肺動(dòng)脈或左下肺動(dòng)脈于食管和氣管的關(guān)系。本病一經(jīng)查出應(yīng)早期手術(shù)以糾正左肺動(dòng)脈異常及氣道梗阻。所以臨床中遇到反復(fù)咳喘的患兒不僅要考慮常見的病因:感染、哮喘、異物等,而且要考慮到少見的病因,提高臨床醫(yī)師對(duì)PAS的認(rèn)識(shí)可以大大減少PAS的死亡率。

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