胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤6例臨床病理分析

王紅莉

恩施自治州中心醫(yī)院（湖北恩施 445000）

胰腺實(shí)性假乳頭瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一種罕見(jiàn)的胰腺原發(fā)的低度惡性腫瘤，組織起源至今尚未明確。由于臨床缺乏特征性表現(xiàn)，因此不易與胰腺其他內(nèi)分泌腫瘤及胰腺癌鑒別。近幾年隨著相關(guān)文獻(xiàn)的報(bào)道及工作中病例收集整理，逐漸對(duì)此疾病積累了一點(diǎn)認(rèn)識(shí)。現(xiàn)將2004年1月－2010年12月診治的6例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床資料、免疫組化表型進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集恩施自治州中心醫(yī)院2004年1月至2010年12月診治的6例SPTP患者臨床資料（包含2例下級(jí)醫(yī)院手術(shù)后轉(zhuǎn)我院病例)，其中5例女性，1例男性，年齡25～46歲。1例臨床表現(xiàn)為腹部脹痛，5例為體檢發(fā)現(xiàn)腹部包塊。病變位于胰頭3例，胰尾3例。

1.2 方法 6例均行腫物局部手術(shù)切除，送檢標(biāo)本經(jīng)4%甲醛固定，常規(guī)脫水石蠟包埋，HE染色，免疫組化采用SP法。所有抗體為北京中山金橋生物技術(shù)有限公司產(chǎn)品，按產(chǎn)品說(shuō)明書(shū)進(jìn)行操作。

2 結(jié)果

2.1 肉眼觀察 有完整纖維包膜，切面為黃色、灰紅色，直經(jīng)3～10cm，切面呈囊實(shí)性，實(shí)性區(qū)灰黃、灰紅色，質(zhì)較軟，囊內(nèi)為暗紅色血液。

2.2 鏡下觀察 瘤組織與正常胰腺組織之間有較厚的纖維分隔，間質(zhì)見(jiàn)較多纖維膠原組織，部分玻璃樣變性，并見(jiàn)鈣化，可見(jiàn)膽固醇裂隙。最顯著的是出現(xiàn)被覆數(shù)層上皮的假乳頭結(jié)構(gòu)，細(xì)胞中等大小，核類圓形并有折疊，核仁不清，幾乎不見(jiàn)核分裂，纖維血管軸心呈明顯的粘液變性;可見(jiàn)彌漫實(shí)性排列的一致性細(xì)胞，細(xì)胞胞漿豐富、嗜酸;部分可見(jiàn)似菊形團(tuán)樣結(jié)構(gòu);部分細(xì)胞高柱狀，核位于基地，似乳頭狀腺癌，盡管細(xì)胞形態(tài)多樣，但乳頭結(jié)構(gòu)幾乎都能見(jiàn)到，細(xì)胞異型性不明顯。

2.3 免疫組織化學(xué)染色結(jié)果 本組共6例，其中6例Vim陽(yáng)性，5例 NSE陽(yáng)性，4例 PR陽(yáng)性，4例CD56陽(yáng)性，4例CD10陽(yáng)性，4例CK陽(yáng)性，6例CgA陰性。

3 討論

SPTP 由 Frantz［1］1959 年首次報(bào)道，1996 年該腫瘤被世界衛(wèi)生組織（WHO)命名為“胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤”，該名稱準(zhǔn)確地描述了該腫瘤的兩種主要組織學(xué)特征:實(shí)性和假乳頭成分。

3.1 臨床特征 SPTP有明顯的性別趨勢(shì)，好發(fā)于年輕女性［2］。SPTP可發(fā)生于胰腺的任何部位，缺乏特征性臨床表現(xiàn)，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)或腹部無(wú)痛性包塊為首發(fā)癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特征性陽(yáng)性指標(biāo)［2］。影像學(xué)檢查只能顯示囊性和實(shí)性成分混雜的軟組織腫塊影。

3.2 病理學(xué)特點(diǎn) SPTP不同于其他胰腺囊性或?qū)嵭阅[瘤，其實(shí)性區(qū)為大小較為一致的中等大小的腫瘤細(xì)胞，最顯著的是圍繞纖維血管壁呈復(fù)層排列形成假乳頭結(jié)構(gòu)為其特征性改變，部分可見(jiàn)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，幾乎不見(jiàn)核分裂，囊性區(qū)有出血壞死。其特征性的假乳頭結(jié)構(gòu)可能是組織退變、遠(yuǎn)離血管的細(xì)胞消失形成裂隙所致。SPTP組織起源一直未明確，有研究表明可能來(lái)源于生殖嵴、卵巢始基相關(guān)細(xì)胞［3］，可以解釋SPTP好發(fā)于女性。本組免疫組織化學(xué)PR陽(yáng)性率高，也提示SPTP發(fā)生和生長(zhǎng)與孕激素水平有一定相關(guān)性。SPTP組織中可見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤所具有的菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，可以解釋本組6例的3項(xiàng)免疫組織化學(xué)5例NSE陽(yáng)性，4例CD56陽(yáng)性。結(jié)合其余3項(xiàng)免疫組組化療6例Vim陽(yáng)性，4例CD10陽(yáng)性，4例CK陽(yáng)性。以上6項(xiàng)免疫表型符合電鏡顯示兼有胰腺外分泌、內(nèi)分泌細(xì)胞分化，支持細(xì)胞來(lái)源于胰腺的多潛能干細(xì)胞的說(shuō)法［3］。

3.3 鑒別診斷 因無(wú)特征性的實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查方法，術(shù)前僅可根據(jù)影像學(xué)做出定位診斷，而難以做出SPTP的定性診斷。臨床上易誤診為非功能性胰島細(xì)胞瘤、胰腺腺泡細(xì)胞癌、胰母細(xì)胞瘤及胰腺囊腺瘤或囊腺癌。（1)非功能性胰島細(xì)胞瘤:也常發(fā)生于年輕女性，與SPTP實(shí)性區(qū)組織形態(tài)學(xué)相似，無(wú)特征性假乳頭結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)菊形團(tuán)排列，少見(jiàn)出現(xiàn)、壞死及退行性變。免疫組化:Synaptophysin（Syn)、CgA陽(yáng)性。（2)胰腺腺泡細(xì)胞癌:多見(jiàn)于老年男性，鏡下瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀和小梁狀，一般無(wú)乳頭排列，核分裂像易見(jiàn)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。（3)胰母細(xì)胞瘤:多見(jiàn)于兒童，缺乏假乳頭排列，呈腺泡狀排列，免疫組化:Vim陰性。（4)胰腺囊腺瘤或囊腺癌:多見(jiàn)于老年女性，囊性，充滿粘液，囊壁內(nèi)襯高柱狀上皮，乳頭狀或?qū)嵭耘帕小?/p>

3.4 治療與預(yù)后 SPTP多膨脹性生長(zhǎng)，病情進(jìn)展較為緩慢，隨著腫物增大，腫瘤可局部浸潤(rùn)周圍組織、血管和器官。目前腫物完整手術(shù)切除是治療SPTP的首選方法。根據(jù)腫瘤的部位、大小及周圍器官受累情況選擇適宜的手術(shù)方式。SPTP預(yù)后良好，較少出現(xiàn)局部浸潤(rùn)、復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移［4］。

總之，SPTP是一種好發(fā)于年輕女性的罕見(jiàn)低度惡性潛能的腫瘤，其無(wú)特征性的臨床表現(xiàn)，確診依靠其特征性的病理形態(tài)學(xué)圖像，免疫組化對(duì)其診斷也有重要價(jià)值。手術(shù)為其主要治療方法，預(yù)后良好。

［1］Frantz VK.Tumours of the pancreas//Frantz VK.Atlas of tumor pathology［M］.Washington DC:AFIP，1959:32－33.

［2］張業(yè)偉，嚴(yán)棟梁，孫磊，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析［J］.中華腫瘤雜志，2010，32（6):444－447.

［3］Juan Rosai主譯，回允中校.外科病理學(xué)（9版)［M］.Rosa Rosai＆ Ackkerman:1082－1083.

［4］楊博，譚云山，級(jí)元，等.胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤臨床病理學(xué)與惡性轉(zhuǎn)移潛能相關(guān)性研究［J］.中華病理雜志，2010，39（1):25－29.