成人肝母細(xì)胞瘤1例

高明珠 孫國平 張從軍

安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥 230032

成人肝母細(xì)胞瘤1例

高明珠 孫國平 張從軍

安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥 230032

成年人；肝腫瘤；病例報告

肝母細(xì)胞瘤（Hepatoblastoma,HB）是兒童期最為常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤[1]，好發(fā)于5歲以下兒童，成人極為罕見。我院2011年3月收治1例成人肝母細(xì)胞瘤，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者，女性，38歲，自兩年前出現(xiàn)飯后腹脹不適，未予重視。2010.7患者腹脹加重，伴有疼痛，數(shù)小時后可自行緩解，故2010.10于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，MR示：肝臟左外葉與胃小彎間巨大占位性病灶，約11.5cm*10.3cm*8.5cm大小，符合腫瘤性改變，考慮來自胃小彎間質(zhì)瘤可能性大；膽道系統(tǒng)及胰腺、脾臟未見明顯異常。2010.11入住我院普外科，腹部B超示：左上腹掃及大小約13.6cm*10.5cm囊實(shí)性回聲，肝左外葉呈受壓改變，余腹盆腔，腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)及游離暗區(qū)。術(shù)前診斷：肝臟占位性質(zhì)待查，于2010.11.4行肝左外葉切除術(shù)，術(shù)中見：腹腔無腹水，盆腔、胃、脾、小腸及結(jié)腸無明顯異常，腫瘤位于肝左外葉，約15cm*10cm大小，質(zhì)韌，囊實(shí)性改變，包膜完整，內(nèi)見壞死組織，肝十二指腸韌帶未見腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理示：肝（左外葉）肝母細(xì)胞瘤，14cm*13cm*5cm大小，免疫組化結(jié)果：CK(+)、EMA(+)、TTF-1(-)、CD20(-)、CD34(-)、FP(+)、CA(-)、D3(-)、CK7(-)、CEA(-)。后復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院病理切片會診示：（左肝外葉）肝母細(xì)胞瘤，CD56(+)、AFP(-)、Hep-1(-)、Syn(-)、NSE(-)、CHGA(-)、TTF-1(-)、CK7(-)、Vim(-)、CK19(-)。術(shù)后予以保肝、止血、營養(yǎng)等支持治療，患者恢復(fù)良好出院。

2010.12患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT示：1.肝左外葉肝母細(xì)胞瘤術(shù)后，肝左外葉片狀低密度影，考慮術(shù)后改變，建議動態(tài)觀察。2.脾臟腫大，膽囊、胰腺、脾臟及雙腎未見明顯占位。腹部B超示：肝左外葉占位性病變切除術(shù)后，目前肝右葉回聲增粗增強(qiáng)。2011.1-2011.3患者入住我院腫瘤內(nèi)科，排除化療禁忌，予以THP40mgd1,30mgd2 +DDP40mgd1-3方案行術(shù)后輔助化療三個療程。化療過程中患者出現(xiàn)惡心、嘔吐等Ⅱ度消化道反應(yīng)，予以對癥處理后好轉(zhuǎn)出院。

2 討 論

肝母細(xì)胞瘤（HB）多由肝組織中殘留的胚胎性間充質(zhì)細(xì)胞多向分化形成，主要由胚胎性肝上皮組織間或含有軟骨、骨樣和胚胎性間葉組織構(gòu)成，故屬于胚胎性腫瘤。目前HB分型多采用Ishak和Glunz系統(tǒng)，將其分為上皮型和混合型兩種，前者又包括胎兒型、胚胎型、未分化性小細(xì)胞型等亞型。不同組織 類型預(yù)后不同，以胎兒型預(yù)后最好。

肝母細(xì)胞瘤（HB）早期無特異性癥狀，隨著病情發(fā)展，可出現(xiàn)消化道癥狀，如惡心、嘔吐、腹痛、腹脹等，晚期可出現(xiàn)黃疸、腹水及腫瘤轉(zhuǎn)移的相關(guān)癥狀和體征，亦有腫瘤破裂腹腔內(nèi)出血的報道[2、3]。臨床上，HB需與原發(fā)性肝癌、肝血管瘤、肝膿腫等鑒別診斷，結(jié)合患者病史、發(fā)病年齡、實(shí)驗(yàn)室檢查及CT、MRI等影像學(xué)檢查，必要時可行肝臟穿刺活檢以鑒別，確診需依靠組織病理學(xué)檢查。

目前，肝母細(xì)胞瘤（HB）治療手段主要包括以下幾方面：1.肝臟切除術(shù)，手術(shù)完整切除腫瘤仍是是HB治療最重要和最有效的方式。隨著術(shù)前評估、肝臟切除技術(shù)和術(shù)后護(hù)理技術(shù)的提高，肝臟切除術(shù)的術(shù)中病死率和術(shù)后并發(fā)癥明顯減少[4]。2.肝臟移植術(shù)，主要用于不能切除的HB的治療。由于腫瘤和肝硬化肝臟都被切除，肝移植可有效降低肝內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)及因肝功能衰竭、門靜脈高壓等并發(fā)癥所致患者死亡的危險性[5]。3.TACE，肝動脈栓塞化療也是HB有效的治療手段。腫瘤的血供90%以上來自肝動脈，而正常肝組織只有25%血液來自肝動脈，故行肝動脈栓塞對正常肝臟血供影響不大，卻阻斷了腫瘤的主要血供，從而使腫瘤體積縮小。4.化療，術(shù)前輔助化療不僅可以降低手術(shù)難度，還可使肝內(nèi)小播散灶消失，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶減小或消失；術(shù)后輔助化療能夠消滅微小轉(zhuǎn)移灶，對于減少復(fù)發(fā)、提高治愈率有重要意義。常用藥物有：DDP、ADM、VCR、CTX、VP-16、IFO等。最常用的聯(lián)合化療方案為“AP”方案，即阿霉素（ADM）+順鉑（DDP）。5.靶向治療，腫瘤的生長和轉(zhuǎn)移是一個依賴血管的過程，當(dāng)腫瘤直徑>1cm時，維持其生長需要依靠新生血管生長。因此，以新生血管為靶點(diǎn)進(jìn)行抗血管生成治療也成為HB治療研究的熱點(diǎn)。6.生物治療，細(xì)胞凋亡廣泛存在于正常組織細(xì)胞和腫瘤細(xì)胞中，故誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞凋亡的藥物也成為HB治療的新方向。常見的誘導(dǎo)分化劑有維甲酸類，細(xì)胞因子等。7.造血干細(xì)胞移植，對于無法手術(shù)切除、極易復(fù)發(fā)的患者可嘗試大劑量化療+自體造血肝細(xì)胞移植[6]。

本例患者為成年女性，以腹脹、腹痛為前驅(qū)癥狀就診，病史、癥狀及影像學(xué)檢查均無明顯特異性，故診斷困難?？紤]肝臟占位性質(zhì)為腫瘤的可能性大，故行肝左外葉切除術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為肝母細(xì)胞瘤。雖然腫瘤體積較大，但發(fā)現(xiàn)較早，且無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，故“根治性切除術(shù)+術(shù)后輔助化療”近期效果良好。目前患者仍無瘤生存，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察。

1.王甘露，李曉平，廖彩仙.肝母細(xì)胞瘤的診斷和治療[J].臨床和實(shí)驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志，2006,5（6）：707—708.

2.鐘海鳴，劉桂仙，楊享賢.小兒肝母細(xì)胞瘤4例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].右江民族醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2009,21(4):576—577.

3.趙洪全,劉建成,李亞林.嬰兒巨大肝母細(xì)胞瘤1例臨床與尸檢報告[J].罕少疾病雜志,2002,9(4):42-43.

4.Pham TH, Iqhal CW, Grams JM, et al.Outcomes of primary liver cancer in children: an appraisal of experience[J].J Pediatr Surg,2007,42(5):834-839.

5.李友，李篤妙.肝母細(xì)胞瘤治療新進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述，2008,14（6）：848-850.

6.Cases-Mel ley AT, Malatack J,Consolini DM, et al.Successful liver trans-plant for unresectable hepatoblastoma[J].J Pediatr Surg,2007,42(1):184-187.

R735.7

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2011.06.014

高明珠，女，腫瘤內(nèi)科碩士，主要研究方向?yàn)槟[瘤個體化治療。

孫國平

2011-09-31