甲狀腺功能減退性多發(fā)性肌炎樣綜合征2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

云 鵬 (長江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院荊州市第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科,湖北荊州434000)

龔 婷,陳 皓,柳 丹 (長江大學(xué)附屬第一醫(yī)院荊州市第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科,湖北荊州434000)

臨床上部分甲狀腺功能減退癥患者可出現(xiàn)肌肉癥狀,輕者僅表現(xiàn)為全身乏力,重者可表現(xiàn)為明顯的肌無力、運(yùn)動(dòng)后肌肉痙攣、肌肉疼痛和肌肉僵硬,稱為多發(fā)性肌炎樣綜合征。由于患者往往低代謝表現(xiàn)不明顯,因此易被誤診為特發(fā)性肌炎或其他神經(jīng)肌肉疾病。我科近期收治甲狀腺功能減退性多發(fā)性肌炎樣綜合征患者2例,為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),特報(bào)道如下。

1 臨床資料

例1:患者,男,45歲。因 “怕冷、乏力3年,四肢脹痛1月”入院?；颊哂谌朐呵?年出現(xiàn)怕冷,活動(dòng)時(shí)乏力,伴皮膚干燥、腹脹、食欲減退、便秘。當(dāng)時(shí)于我院就診,查甲狀腺功能后確診為 “甲狀腺功能減退癥”,予以左旋甲狀腺素片 (優(yōu)甲樂,75μ g/d)治療后上述癥狀逐漸消失,復(fù)查甲狀腺功能基本正常。院外患者一直口服優(yōu)甲樂治療?；颊甙肽昵白孕型Ｓ脙?yōu)甲樂,于2月前出現(xiàn)乏力,下蹲后起立困難,1月前起出現(xiàn)四肢肌肉脹痛,活動(dòng)時(shí)加重,休息后減輕,無發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛。查體:T 36.2℃,P 64次/min,BP 125/80mmHg。神清,顏面非凹陷性水腫,甲狀腺Ⅱ°腫大,質(zhì)韌,未捫及結(jié)節(jié)。心界無擴(kuò)大,心率64次/min,無心音遙遠(yuǎn),未聞及雜音。雙上肢肌力近端4級(jí),遠(yuǎn)端4級(jí)強(qiáng),雙下肢肌力近端3級(jí),遠(yuǎn)端4級(jí),靜態(tài)肌張力增高,腱反射減低,無病理反射。輔助檢查:血清總甲狀腺素 (TT4)2.3μ g/dl(正常值4.5～12μ g/dl),血清總?cè)饧紫僭彼?(TT3)0.18ng/ml(正常值0.45～1.4ng/ml),血清游離甲狀腺素 (FT4)2.6pg/ml(正常值7.0～18.0pg/ml),血清游離三碘甲腺原氨酸 (FT3)0.9pmol/L(正常值2.0～4.3pg/ml),促甲狀腺激素 (TSH)82.50μ IU/mL(正常值0.25～4.00μ IU/mL),甲狀腺微粒體抗體 (A-TM)46.4%(正常＜2%),甲狀腺球蛋白抗體 (A-TG)43.2%(正常＜1.8%);血天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 (AST)76U/L(正常值 5～40U/L),肌酸激酶(CK)2650U/L(正常值10～180U/L),CK-MB60.5U/L(正常值0～25U/L);抗核抗體 (ANA)、抗dsDNA抗體、抗可提取性核抗原 (ENA)抗體均陰性;肌電圖示肌源性損害。肌肉活檢:部分肌纖維腫脹斷裂、胞質(zhì)空泡樣變性,AT pase染色可見萎縮肌纖維侵及兩型,但以Ⅱ型肌纖維為主。心臟彩超:未見心包積液;甲狀腺彩超示雙側(cè)甲狀腺彌漫性病變,考慮橋本甲狀腺炎可能。診斷為 “甲狀腺功能減退癥伴多發(fā)性肌炎樣綜合征”。予左旋甲狀腺素 (優(yōu)甲樂)替代治療:起始50μ g/d,1周后改為75μ g/d,2周后后改為100μ g/d,1周后四肢肌肉脹痛癥狀開始減輕,2月后乏力、肌肉疼痛、浮腫癥狀消失,復(fù)查FT3、FT4正常,TSH 0.15μ IU/mL,CK降至56U/L。

例2:患者,女,52歲。因 “全身浮腫5月余,下肢乏力,疼痛2月”入院。患者于入院前5月余出現(xiàn)顏面及下肢非凹陷性浮腫,伴怕冷、嗜睡、腹脹、體重增加 (5kg左右),間斷服用利尿藥效果不佳 (速尿片)。2月前起出現(xiàn)雙下肢乏力,下蹲后站起困難,伴活動(dòng)時(shí)下肢脹痛,休息后可緩解。查體:T 35.7℃,P 58次/min,BP 135/90mmHg。神清,全身及顏面部非凹陷性水腫,甲狀腺Ⅰ°腫大,質(zhì)韌,未捫及結(jié)節(jié)。心率58次/min,律齊,心音正常,未聞及雜音。肌力雙上肢近端4級(jí),遠(yuǎn)端4級(jí)強(qiáng),雙下肢4級(jí),靜態(tài)肌張力增高,腱反射減低,無病理反射。輔助檢查:TT41.6μ g/dl,TT30.13ng/ml,FT41.8pg/ml,FT30.6pmol/L,TSH ＞100μ IU/mL,A-TM 51.3%,A-TG 48.3%;CK 5940U/L,CK-MB 123.4U/L,AST 134U/L;肌電圖示非特異性混合性損害;甲狀腺彩超示雙側(cè)甲狀腺實(shí)質(zhì)不均質(zhì)回聲減低,橋本氏甲狀腺炎可能;ANA、抗dsDNA抗體、ENA抗體均陰性;未行肌活檢。診斷為“甲狀腺功能減退癥伴多發(fā)性肌炎樣綜合征”。予優(yōu)甲樂替代治療 (起始25μ g/d,每周后增加25μ g/d,最終劑量為125μ g/d),半月后患者下肢乏力、疼痛癥狀明顯減輕,3個(gè)月后上述癥狀基本消失,復(fù)查甲狀腺功能正常,CK降至112U/L。

2 討 論

約30%～80%的甲狀腺機(jī)能減退癥患者可出現(xiàn)特異的肌病表現(xiàn),且隨甲狀腺功能恢復(fù)而肌病表現(xiàn)消失,稱為甲狀腺功能減退性肌病。臨床類型包括伴肌強(qiáng)直的肥大性肌病、多發(fā)性肌炎樣綜合征(PLS)、不伴肌強(qiáng)直的肥大性肌病、不伴肌肥大的肌強(qiáng)直以及肌萎縮[1]。我國成人甲狀腺功能減退性肌病以PLS最常見,約占64.3%[2]。甲狀腺功能減退并PLS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①符合甲狀腺功能減退的診斷標(biāo)準(zhǔn) (有甲狀腺功能減退癥癥狀,TSH高,FT4減低)。②有肌無力表現(xiàn)和CK增高。③甲狀腺素替代治療后肌無力癥狀緩解,CK恢復(fù)正常。本組2例患者均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)。

甲狀腺功能減退性PLS的發(fā)病機(jī)制尚不明確,可能與甲狀腺素缺乏有關(guān):甲狀腺素缺乏可導(dǎo)致肌纖維糖原分解障礙而積聚、線粒體結(jié)構(gòu)功能異常、某些骨骼肌相關(guān)蛋白基因異常表達(dá)等。臨床上部分甲狀腺功能減退性PLS患者以肌炎表現(xiàn)起病,甲狀腺功能減退表現(xiàn)隱匿,易被誤診為特發(fā)性肌炎,因此臨床上應(yīng)重視兩者的鑒別。甲狀腺功能減退性PLS與特發(fā)性肌炎的鑒別要點(diǎn)如下[3]:①前者肌無力較輕,運(yùn)動(dòng)耐力降低,肌肉酸痛多發(fā)生在運(yùn)動(dòng)后;后者肌無力較明顯,多累及四肢近端肌肉,休息時(shí)肌肉壓痛明顯。②前者常伴肌肉肥大,后者多有肌肉萎縮。③前者有低代謝的表現(xiàn),后者則有風(fēng)濕病的表現(xiàn)。④前者甲狀腺功能低下,肌肉活檢病理無特異性改變,無炎性細(xì)胞浸潤;后者自身抗體陽性,肌肉活檢病理可見大量炎性細(xì)胞浸潤。⑤前者甲狀腺素替代治療效果顯著,后者糖皮質(zhì)激素治療有效。

總之,對(duì)于有肌病表現(xiàn)、肌酶顯著升高的患者須注意有無甲狀腺功能減退癥的系統(tǒng)表現(xiàn),并常規(guī)篩查甲狀腺功能。對(duì)于病程較長、病情嚴(yán)重或伴黏液性水腫的甲狀腺功能減退癥患者出現(xiàn)特異性肌肉表現(xiàn)、肌酶顯著升高,應(yīng)注意甲狀腺功能減退性PLS的診斷,確診后盡早予甲狀腺素片替代治療。

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[3]王志強(qiáng),趙可新,楊靜,等.甲狀腺功能減退性肌病誤診為多發(fā)性肌炎[J].臨床誤診誤治雜志,2010,23(5):471-472.