硬化性苔蘚1例

王連祥，程瑞琴

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硬化性苔蘚1例

A case of lichen sclerosus

王連祥，程瑞琴

苔蘚，硬化性

臨床資料

患者，男，36歲。主因左腰腹部出現(xiàn)淡白色斑伴瘙癢1年，于2009年9月1日來我院就診?；颊?年前左腰腹部出現(xiàn)淡紅色斑片，偶有瘙癢，逐漸擴大，表面皮膚逐漸萎縮變薄，出現(xiàn)鄒褶，呈瓷白色，局部變硬。既往體健。體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左腰腹部瓷白色斑片，表面皮膚粗糙萎縮，呈皺紋紙樣，局部有毛囊角栓（圖1），外陰未見類似皮損。實驗室檢查：常規(guī)檢查均正常。組織病理示：表皮角化過度伴角栓，棘層萎縮，基底細(xì)胞液化變性，色素失禁。真皮全層增厚，乳頭區(qū)硬化，膠原增厚，玻璃樣變。真皮中層血管周圍淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤（圖2）。結(jié)合臨床及組織病理診斷為：硬化性苔蘚。治療：1%吡美莫司乳膏，2次/d，外用。1月后復(fù)診，病情好轉(zhuǎn)，皮損范圍縮小，現(xiàn)隨訪中。

討論

硬化性苔蘚（lichen sclerous，LS）是一種淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的慢性炎癥性皮膚病，曾被稱為黏膜白斑、外陰干皺、硬化萎縮性苔蘚等。有學(xué)者認(rèn)為閉塞性干燥性龜頭炎也屬于本病范疇。Hallopeau于1887年首先描述，命名為硬化性扁平苔癬；1892年Darier報道了其組織病理改變，他們認(rèn)為該病系扁平苔癬的一種亞型，也有人認(rèn)為與局限性硬皮病有關(guān)。后該病長期被稱為硬化萎縮性苔蘚，2002年英國皮膚病學(xué)會將其統(tǒng)一命名為LS[1]。本病少見，發(fā)于任何年齡，男女均可發(fā)病，Wallace報道女性比男性多見，男女之比為1∶10，好發(fā)于白種人。LS的病因及發(fā)病機制尚不清楚，研究表明免疫因素、遺傳因素、疏螺旋體屬感染、性激素水平及其受體減少和氧化應(yīng)激損傷均與該病的發(fā)生發(fā)展有著密切的關(guān)系[2]。約21%的LS患者伴有自身免疫性疾病，包括斑禿、白癜風(fēng)、甲亢、甲低、惡性貧血和糖尿病[3]。除抗核抗體外，患者及一級親屬有多種循環(huán)自身抗體[3]。外傷和手術(shù)也可誘發(fā)本病。

圖1 硬化性苔蘚患者腹部皮損

圖2 硬化性苔蘚患者皮損組織病理

LS好發(fā)于生殖器部位，其次是肛門和軀干。偶發(fā)于頭面部、罕見手掌，有累及口腔黏膜的報道。發(fā)生于陰部的皮損常為境界清楚的白色斑片，周圍有水腫性紅斑，皮膚發(fā)硬、發(fā)亮，瘙癢劇烈。發(fā)生于陰部以外的皮損常是非對稱性的，呈粉紅色、瓷白色，為融合性斑疹或斑片，邊界清楚，后期呈皺紋紙樣。皮損偶有黑頭粉刺樣毛囊角栓，女性肛門生殖器部位皮損常對稱分布，構(gòu)成特殊的“8”字形或“葫蘆”形外觀。LS發(fā)展到最后常形成瘢痕，引起解剖學(xué)改變?nèi)缧￡幋饺笔?、包莖等[4]。LS組織病理學(xué)改變角化過度伴角栓，棘層萎縮，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層膠原纖維早期明顯水腫，后期均質(zhì)化，有中等密度以淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。

LS與下列疾病相鑒別：①局限性硬皮病，硬皮病水腫性境界清楚斑片、硬化，不會出現(xiàn)典型的瓷白色斑片、毛囊角栓等；②進(jìn)行性特發(fā)性皮膚萎縮，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)萎縮斑，輕微凹陷，其下靜脈清晰可見，病程良性經(jīng)過。③萎縮性扁平苔蘚，損害初起為多角形紫紅色扁平丘疹，瘙癢劇烈，常留下色素沉著，硬化不顯著。而LS主要為瘙癢性瓷白色斑片，皺褶紙樣損害，伴毛囊角栓，再結(jié)合病理不難作出診斷。肛門生殖器部位的LS，早期皮損，有時很難與扁平苔蘚鑒別。Fung和LeBoit通過病理研究發(fā)現(xiàn)LS早期具有而扁平苔蘚沒有的組織學(xué)改變包括：銀屑病樣苔蘚化浸潤、累及基底細(xì)胞層的炎癥細(xì)胞親表皮性、基底膜帶增厚、局灶性表皮萎縮和真皮乳頭彈力纖維的缺失[5]，以此可以進(jìn)行鑒別。

LS治療的目的主要是緩減癥狀、減輕不適、阻止局部皮膚發(fā)生解剖學(xué)改變。英國皮膚病學(xué)會仍推薦外用強效糖皮質(zhì)激素丙酸氯倍他索軟膏，但其不良反應(yīng)為毛細(xì)血管擴張、皮膚萎縮等。Assmann等[6]以免疫抑制劑0.1%他克莫司軟膏外用，治療1例71歲老年女性患者外陰皮損，每日2次，6周后癥狀和體征明顯緩解，該結(jié)果提示免疫抑制劑明顯優(yōu)于糖皮質(zhì)激素，且無皮膚萎縮；Goldstein等[7]報告外用吡美莫司治療外用糖皮質(zhì)激素復(fù)發(fā)的LS患兒療效較好，無明顯不良反應(yīng)，但還需擴大樣本進(jìn)一步觀察；有報道局部應(yīng)用睪酮，口服1,25-二羥維生素D3治療LS 的個案，但療效仍需觀察。綜上所述，目前治療LS仍以外用強效糖皮質(zhì)激素為首選藥物，結(jié)合外用免疫抑制劑、性激素、激光、冷凍等也有一定療效，手術(shù)適用于有惡變的患者。

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R758.6

B

1674-1293(2011)01-0045-02

2010-06-16

2010-07-23）

（本文編輯 祝賀）

100192，北京京城皮膚病醫(yī)院中醫(yī)皮膚科（王連祥），南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院皮膚性病科（程瑞琴）

王連祥，男，主治中醫(yī)師，研究方向：皮膚病中西醫(yī)結(jié)合治療及銀屑病，E-mail: lianxiang1967@163.com