以耳后瘺管為首發(fā)癥狀的先天性膽脂瘤中耳炎臨床特征分析

劉磊 劉月霞 李冰 劉飛 渠倩 王緒增 林均武

兒童早期無典型中耳炎表現(xiàn)的、尤其是以耳后瘺管為首發(fā)癥狀且鼓膜完整的先天性膽脂瘤中耳炎，因其臨床癥狀隱匿，早期診斷多有困難，易誤診或漏診。自1996年7月～2008年12月山東棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院耳鼻咽喉科共收治10例以耳后瘺管為首發(fā)癥狀的先天性膽脂瘤中耳炎患者，現(xiàn)對其臨床特征回顧分析報告如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 10例患者中男8例，女2例；年齡9～15歲，平均10.5±2.3歲；發(fā)病前均否認有中耳炎病史，均為單耳發(fā)病，右耳7例，左耳3例；病史2月～18月，平均4.5±1.7月；均以耳后皮膚反復紅腫疼痛、破潰流膿為首發(fā)癥狀就診，4例自行破潰，6例在當?shù)蒯t(yī)院按皮脂腺囊腫繼發(fā)感染給予反復切開引流。均有不同程度的聽力下降，但不影響日常交流；均無面癱、眩暈及耳道流膿溢液。查體：耳后乳突區(qū)皮膚紅腫破潰伴有瘺道，耳后溝瘢痕，有觸壓痛，擠壓有膿液溢出，有特殊腐臭味，瘺口周圍肉芽組織潮紅、質脆，觸之易出血，探針自瘺口可向內伸入1～2 cm；耳廓正常；外耳道結構正常，無塌陷或狹窄；鼓膜標志清晰，均未見穿孔。乳突許氏位片顯示中耳乳突炎，顳骨CT顯示病變均累及鼓室及乳突，可見低密度軟組織團塊并伴有邊界光滑的骨質破壞，增強掃描不強化。純音測聽及聲導抗檢查顯示傳導性聾7例，混合性聾3例，0.5、1.0、2.0、4.0 kHz的平均氣導聽閾為50.4±7.6 dB HL，骨導聽閾17.5±8.1 dB HL，平均氣骨導差為32.9±9.1 dB ，混合性聾患者ABR波潛伏期和波間期均有不同程度延長，閾值升高。

1.2治療方法 10例患者均在全麻下行耳后切口開放式乳突根治術，同時行耳后瘺管梭形切除修補及耳甲腔成形術。術畢用生理鹽水沖洗、抗生素碘仿紗條填塞術腔。術后根據(jù)術前耳后分泌物細菌培養(yǎng)及藥物敏感試驗結果常規(guī)抗炎治療一周，一周后拆線，半月后逐漸抽出碘仿紗條。

2 結果

術中發(fā)現(xiàn)乳突、篩區(qū)骨皮質菲薄，篩區(qū)附近約3 mm×8 mm骨質破壞，外耳道后壁部分骨質破壞，乳突腔及鼓竇內充填大量膽脂瘤、肉芽組織，并混合感染積膿，有惡臭；鼓竇入口擴大；鼓膜完整；上鼓室膽脂瘤肉芽3例，面神經垂直段暴露2例，砧骨長突破壞缺失2例，聽小骨缺失僅殘留鐙骨底板1例，乙狀竇骨板破壞1例，鼓竇天蓋骨質破壞1例。所有病例耳后切口I期愈合，無面癱、眩暈和腦脊液漏出現(xiàn)，瘺管無復發(fā)。術后病理診斷為慢性化膿性中耳乳突炎，符合膽脂瘤表現(xiàn)。隨訪2年膽脂瘤無復發(fā)和殘留，均獲干耳，術腔上皮輪廓化。術后0.5、1.0、2.0、4.0 kHz平均氣導聽閾為56.5±8.5 dB HL,骨導聽閾18.2±7.6 dB HL，平均氣骨導差為38.3±9.7 dB。3例(30%)術后氣導聽力改善，2例(20%)無明顯改變，5例(50%)平均聽力下降>10 dB。

3 討論

兒童膽脂瘤中耳炎是臨床較為常見的一種小兒耳科疾病，相對于成年人，兒童膽脂瘤中耳炎更具侵襲性，往往在就診時病變范圍已相當廣泛。一般認為，鼓膜完整，既往無中耳炎病史和中耳手術史，病變位于完整鼓膜的內側，即可診斷為先天性膽脂瘤[1]。

本組病例鼓膜均完整，術中證實，雖然鼓室有不同程度的病變，但主要以乳突為主，考慮為乳突病變延伸而來。以耳后瘺管為首發(fā)癥狀的先天性膽脂瘤較少見，本組患者以兒童、青少年為主，病變多位于乳突及鼓室內，且以耳后瘺管為首發(fā)癥狀，可能與兒童中耳的解剖特點有關：嬰幼兒的鼓膜較厚且富有彈性，中耳炎積膿不易發(fā)生穿孔；幼兒鼓竇及乳突外側壁骨質較薄，容易穿透而形成耳后骨膜下膿腫或瘺管；兒童對抗感染的能力較差，中耳的血運豐富，膽脂瘤較成年人生長活躍、侵襲性強，聽骨鏈受傷嚴重[2]；尤其是在兒童，膽脂瘤可以無規(guī)律地向周圍氣房伸展，甚至有些小氣房中的膽脂瘤與主要的膽脂瘤團塊間無直接連續(xù)。乳突腔內蓄積的膿液經乳突外側骨板破潰區(qū)流入并聚積于耳后乳突骨膜的下方，形成耳后骨膜下膿腫，膿腫穿破骨膜和耳后皮膚，則形成耳后瘺管，可經久不愈或反復發(fā)作。所以臨床上遇有耳后瘺管而鼓膜完整者一定要提高警惕，應用探針并配合影像學檢查，可及早明確診斷并適時治療。影像學檢查在本病的診斷中非常關鍵，顳骨高分辨率CT檢查可發(fā)現(xiàn)低密度軟組織陰影及骨質破壞范圍，膽脂瘤破壞腔周圍常較光滑或有環(huán)狀硬化帶；增強掃描不強化，可以和富含血管的腫瘤相鑒別[3]。同時要注意與膽固醇肉芽腫相鑒別，兩者均為低密度、邊緣光滑的擴張性缺損，MRI對兩者的鑒別有重要價值，膽脂瘤MRI的典型表現(xiàn)為T1W偏低信號，T2W則為高信號的軟組織影；而膽固醇肉芽腫在T1W和T2W上均表現(xiàn)為明顯高信號[4]。本組2例患兒伴有同側面部、乳突和枕部發(fā)育不良，雙側不對稱，在診斷上應引起足夠重視。

該病確診后應及早手術切除，其目的是為了在徹底清除病變的基礎上，盡可能保存聽功能。術后聽力的改變主要取決于病變范圍和損害程度，與術式無關。對于唯一聽力耳，如有條件可行自體聽骨聽骨鏈重建或人工聽骨聽骨鏈重建。需同期行耳甲腔成形術，方便術后觀察和清理換藥，并有助于增加干耳率[5]。本組病例因基層醫(yī)院條件受限和患者個人原因(均為單耳病變，對側聽力正常)均未行聽骨鏈重建。

4 參考文獻

1 賈歡，黃琦，吳皓，等．兒童膽脂瘤中耳炎術式的選擇和應用[J]．臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,23：296．

2 黃冬雁，韓東一．兒童膽脂瘤型中耳炎的臨床特征[J]．臨床耳鼻咽喉科雜志,2003,17：193．

3 徐英霞，路虹，魏麗萍．以耳后瘺管為主要表現(xiàn)的先天性膽脂瘤[J]．中國耳鼻咽喉頭頸外科,2004,11：216．

4 黃文虎，鄒明舜，羅道天．顳骨巖錐先天性膽脂瘤的CT和MRI表現(xiàn)[J]．實用放射學雜志,2004,20:489．

5 王海波，樊兆民，韓月臣．巖骨膽脂瘤的診斷和手術治療[J]．中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2009,44：436．