急性低頻感音神經性聽力損失的研究進展

徐鷗 綜述 呂哲 何強 路虹 李曉明 審校

以低頻聽閾升高為特征的急性感音神經性聽力損失于1982年由Abe首次報道，在隨后的研究中有學者認為該病是一種獨立的疾病,并稱之為急性低頻感音神經性聽力損失(acute low-tone sensorineural hearing loss, ALHL)[1, 2]。由于該病發(fā)病特點及臨床表現(xiàn)多樣，常與其他疾病相混淆，且病理機制目前并不十分明了，因此引起了越來越多的學者關注，現(xiàn)就ALHL的近年研究進展綜述如下。

1 ALHL的臨床特點及診斷標準

ALHL一般單側發(fā)病，以中、青年患者居多，女性約占68%[3, 4]。陳冬[5]回顧性分析了自2003年9月～ 2006年12月就診于廣州中山大學附屬第一醫(yī)院和佛山市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉科的42例ALHL患者，發(fā)現(xiàn)ALHL以單側發(fā)病為主，常伴低調耳鳴、耳堵及耳脹滿感，純音聽閾以低頻聽閾升高為特征，聽性腦干反應(ABR)正常。但亦有學者[6]報道9%的患者是雙耳發(fā)病，可能與疲勞、緊張、睡眠不足和局部因素如內淋巴水腫有關，導致兩耳發(fā)病程度不同。該病臨床癥狀、聽力水平和臨床檢查(如甘油試驗)與單耳發(fā)病沒有明顯區(qū)別，但雙耳發(fā)病較單耳發(fā)病者預后差。在對ALHL患者進行診斷、治療和預后判斷時對對側耳進行仔細評估是必要的[6]。

李福德等[7]對56例低頻感音神經性聽力損失患者的臨床資料進行分析后發(fā)現(xiàn)，56例患者中病因不明的急性低頻感音神經性聽力損失38例，梅尼埃病9例，聽神經病6例，聽神經瘤1例，多發(fā)性硬化1例，小腦半球旁蛛網膜囊腫1例。該作者指出低頻聽閾升高的上坡型感音神經性聽力損失可見于多種疾病，對低頻感音神經性聽力損失應采用多項組合的聽力學檢測方法進行檢查和綜合分析，必要時輔以CT或MRI檢查可以及時有效地做出診斷和鑒別診斷。

到目前為止，ALHL的臨床診斷尚無確定的統(tǒng)一標準，多數學者參照Imamura等[2]1997年提出的ALHL診斷標準并在此基礎上有所增減：①急性發(fā)病的感音神經性聾，發(fā)病距就診時間不超過1個月；②低頻(0.125、0.25和0.5 kHz)純音平均聽閾≥30 dB HL，高頻(2、4 和8 kHz)純音平均聽閾≤20 dB HL；③不伴眩暈和平衡障礙，無自發(fā)性眼震，無眩暈發(fā)作史；④聽性腦干反應正常；⑤近期內癥狀無反復發(fā)作；⑥臨床和影像學檢查不能明確病因。

有學者[8]認為應該對ALHL患者進行長期隨診，如果以后癥狀反復發(fā)作呈波動性聽力下降或伴有發(fā)作性眩暈出現(xiàn)，則應考慮為梅尼埃病，反之則可維持原診斷。

2 ALHL的病變部位及發(fā)病機制

Levine等[9]采用激光-多普勒測量方法研究豚鼠耳蝸缺血對聽力和前庭功能的影響，發(fā)現(xiàn)耳蝸對缺血的敏感性明顯高于前庭，耳蝸頂回是最易受累的部位。1994年Yamasoba等[1]研究發(fā)現(xiàn)63%的ALHL患者耳蝸電圖- SP/ AP值增大，甘油試驗陽性率為74 %，認為ALHL由內淋巴水腫引起,結合耳神經學檢查結果陰性，提示ALHL的內淋巴水腫可能只局限于耳蝸，此理論在隨后其他學者相關研究中得到進一步證實[10, 11]，國內毛燕嬌等[12]研究結果也提示ALHL是一種僅累及耳蝸的疾病。當ALHL發(fā)生時，內淋巴壓力增加使膨出的前庭膜經蝸孔呈疝狀突入鼓階，嚴重時可和鼓階的骨螺旋板接觸，阻塞此處的神經孔，使頂部螺旋器的組織液發(fā)生改變;或因前庭膜破裂后，內淋巴液流入前庭階，再經蝸孔至鼓階，使蝸頂部的耳蝸神經纖維發(fā)生鉀中毒。但亦有研究表明[13]ALHL患者雖然沒有眩暈出現(xiàn)，合并有前庭功能異常者并不少見，前庭冷熱水試驗結果提示，相當一部分患者ALHL發(fā)病早期同時伴不同程度的前庭功能受損。ALHL不只累及耳蝸頂部，也可同時合并有前庭功能損傷，可能是其以后進展成為典型梅尼埃病的一個原因[13]。Sakata等[14]指出ALHL患者可有耳鳴和耳脹滿感，考慮耳鳴與毛細胞受損有關，耳脹滿感可能與耳蝸的功能紊亂有關而非耳蝸的器質性損傷。也有學者提出自身免疫反應參與了ALHL的發(fā)病過程[15,16]，趙麗萍等[15]對30例低頻感音神經性聽力損失患者行內耳自身抗體檢測，以豚鼠內耳石蠟切片作為抗原，用間接免疫熒光法檢測患者血清中的抗內耳抗體，30例患者中26例血清中抗內耳抗體陽性，陽性率為86.67%，與63例正常血清中抗內耳抗體陽性率(14.29%)比較，差異有極顯著統(tǒng)計學意義(P<0.01)，說明免疫反應可能參與了低頻感音神經性聽力損失的發(fā)病過程。分析其原因是內耳組織在病毒、細菌感染、外傷、藥物等因素作用下，啟動機體免疫應答，產生了抗內耳組織自身抗體，導致內耳組織的免疫損傷，引起聽力下降。也有學者報道低頻感音神經性聽力損失與低血壓有關聯(lián)[10]。

3 治療及預后

ALHL的治療與突聾的治療原則基本一致，常用糖皮質激素、擴血管劑、抗血小板凝集劑、維生素、神經營養(yǎng)劑及高壓氧等。宋照營等[17]采用上述療法加用甘露醇治療ALHL，療效(有效率97.14 %)優(yōu)于常規(guī)療法(78.79 %)，分析其可能機制是甘露醇通過滲透脫水作用，達到減輕腦水腫及內耳內淋巴積水的作用。

類固醇激素具有抗炎、抗免疫反應的作用，能有效地減輕內耳內淋巴積水，從而改善內耳微循環(huán)及內耳毛細胞的功能狀態(tài)。Suzuki等[18]通過對225例ALHL患者全身應用皮質類固醇激素治療后發(fā)現(xiàn)，起病7日內應用足量皮質類固醇激素可顯著改善患者聽力情況。地塞米松能較好地通過血-迷路屏障進入外淋巴及內淋巴囊發(fā)揮作用[19～21]。動物實驗證實[22]，鼓室內注射地塞米松后，內、外淋巴液中的藥物含量明顯增高。宋照營[23]采用鼓室內注射地塞米松治療ALHL患者18耳，第1周鼓室內注射地塞米松2次，每次5 mg，以后每周注射1次，每次2.5 mg，共2～4周，每位患者總用量12.5～17.5 mg，間斷給藥，療效滿意，有效率94.44% (17/18)，無一例出現(xiàn)并發(fā)癥。

Morita等[24]回顧性分析了2000年4月至2009年3月診治的156例ALHL患者的療效，其中，單獨使用類固醇激素組49例，單獨使用利尿劑組40例，聯(lián)合治療組46例，未使用類固醇或和利尿劑組21例，結果顯示，聯(lián)合治療組比單獨治療組療效顯著，單獨使用類固醇激素和利尿劑組間療效差異無統(tǒng)計學意義?？紤]ALHL的病因包括內淋巴水腫和自身免疫反應，因此聯(lián)合應用類固醇和利尿劑比單獨應用二者之一效果好。

ALHL一般預后較好，但亦有學者報道，ALHL具有復發(fā)可能。Imamura等[25]回顧性分析了157例ALHL患者的臨床資料，其中49例復發(fā)。Fushiki等[26]臨床觀察發(fā)現(xiàn)，40%的特發(fā)性低頻感音神經性聽力損失患者復發(fā)，而這其中45%患者在首次發(fā)病6個月內復發(fā)；總和電位/動作電位比率升高的患者及眼震電圖出現(xiàn)自發(fā)眼震的患者，其復發(fā)率是78.6%，而總和電位/動作電位比率正常的患者及眼震電圖未見自發(fā)眼震的患者，其復發(fā)率是31.8%。分析表明特發(fā)性低頻感音神經性聽力損失不伴眩暈的患者前庭出現(xiàn)改變、內淋巴水腫時，復發(fā)率高。該學者[27]在隨后的研究中指出，ALHL常伴有復發(fā)和/或進展為Ménière's病，隨訪一年其復發(fā)率是12.2%，隨訪5年的復發(fā)率是31.3%。

Wang等[28]應用短聲刺激前庭誘發(fā)的肌源性電位(click stimulations of vestibular-evoked myogenic potentia，c-VEMP)和直流電刺激前庭的肌源性電位(galvanic stimulations of vestibular-evoked myogenic potential，g-VEMP)檢測急性低頻感音神經性聽力損失患者球囊反應的耳間時間差(interaural difference，IAD)，以此探討球囊偏位和最終聽力恢復之間的關系。通過對隨機選取的21例單側ALHL的患者進行c-VEMP和g-VEMP試驗，其球囊反應的IAD通過3個參數——原始和校正的c-VEMP幅值、校正的c-VEMP與g-VEMP 比值(C/G比值) 來測定，結果發(fā)現(xiàn)19例患者聽力恢復>50%，只有2例患者聽力恢復<50%，校正C/G比值的IAD和聽力恢復之間顯著相關，即具有抑制反應的個體聽力恢復較差[恢復率: 51%(45%～80%)]，反應正常的個體聽力恢復情況最好[87%(56%～100%)]，而具有增強反應的個體聽力恢復情況居中[67%(54%～100%)]，ALHL患者球囊紊亂程度與患者預后相關。

綜上所述，對于急性低頻感音神經性聽力損失的患者一定要詳細詢問病史，仔細分析病情，采用多項組合的綜合性聽力學檢測方法進行檢查和分析，必要時輔以影像學檢查，排除其他部位的病變，及時查明病因，采取恰當有效的治療方法，同時，還應注意加強長期隨訪，以便及時作出正確的診斷和治療。

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