可逆性后部腦病綜合征5例

李海燕 王政偉

可逆性后部腦病綜合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)是1996年被提出的一種臨床-放射學綜合征，近年國內(nèi)外報道文獻逐漸增多。疾病的名稱概括了該病的臨床特點:病變主要累及后部腦區(qū)，臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐等腦病特點，病程一般具有可逆性。本文報道了5例該綜合征，并對其臨床特點和影像學進行分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男2例，女3例;年齡23～61歲，平均年齡41歲;病程4 h～5 d，平均42 h;其中高血壓腦病2例，產(chǎn)褥期子癇1例，癲癇持續(xù)狀態(tài)2例。

1.2 臨床表現(xiàn) 5例均出現(xiàn)頭痛，3例出現(xiàn)惡心、嘔吐，3例出現(xiàn)視野缺損，3例出現(xiàn)癲癇發(fā)作，2例出現(xiàn)視物模糊，1例出現(xiàn)精神異常，1例出現(xiàn)意識障礙，1例表現(xiàn)為右側肢體輕偏癱，3例無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。

1.3 影像學檢查 5例均在發(fā)病后1～3 d行顱腦MRI檢查(包括T1、T2、FLAIR及DWI序列)。5例均有枕葉受累，1例同時累及額顳葉，1例累及腦干和小腦。病灶形態(tài)不規(guī)則，表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)異常信號，部分累及皮質(zhì)。在T1WI呈略低或等信號，T2WI呈高信號，F(xiàn)LAIR顯示明顯高信號。見圖1。3例經(jīng)治療9d復查頭顱MRI顯示原病灶明顯好轉，2例治療15后復查頭顱MRI顯示原病灶完全消失。

圖1 高血壓腦病患者影像表現(xiàn)

2 討論

1996年Hinchey等［1］首次報道了可逆性后部白質(zhì)腦病綜合 征 (Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLES)。2000年Casey等［2］研究了本病影像后指出，本病不僅累及腦白質(zhì)，也累及皮質(zhì)，因此命名為“可逆性后部腦病綜合征(reversible posterior encephalopathy syndrome，RPES)”。近年來，隨著研究的不斷增多，人們逐漸發(fā)現(xiàn)其可逆性的病程轉歸并不是自然病程，而是經(jīng)積極有效的治療才使疾病可逆，因此有人主張將其命名為潛在可復性腦病綜合征(potentially reversible encephalopathy syndrome，PRES)［3］。目前文獻中較多使用“可逆性后部腦病綜合征”這一名稱。

2.1 病因和發(fā)病機制 文獻報道導致RPES的病因很多，Hinche等［1］認為常見病因有各種原因所致的高血壓、子癇、應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物等，此外一些新的病因也不斷被發(fā)現(xiàn)，結締組織病，如SLE、Wegener’s肉芽腫、電解質(zhì)紊亂、感染所致高凝狀態(tài)、輸血、HIV感染等［4，5］，也有報道血小板減少性紫癜、肺性腦病等可引起RPES。

由于缺乏病理學和相對應的動物模型研究，其確切發(fā)病機制至今并不完全清楚，目前最受推崇的發(fā)病機制是腦灌注壓突破學說，其次還有內(nèi)皮損傷學說等。血壓快速升高導致腦血管自動調(diào)節(jié)功能障礙，造成局部血管痙攣和擴張，增高的腦灌注壓導致血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)及紅細胞外滲引起血管源性水腫和淤點狀出血［1］。子癇與高血壓腦病有相似的病理生理機制。免疫抑制劑和細胞毒性藥物對血管內(nèi)皮細胞的直接毒素作用造成血腦屏障破壞，即使血壓正常，也可產(chǎn)生血管源性水腫。RPES病灶多位于后循環(huán)區(qū)域的原因可能與大腦后部交感神經(jīng)相對缺乏，大腦后動脈在解剖上的易損性，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣更加敏感有關［6］。

2.2 臨床表現(xiàn)多急性起病，也可亞急性起病。臨床主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇、意識障礙、視力障礙四聯(lián)征［6-9］。頭痛有時為突發(fā)霹靂性頭痛、伴有惡心、嘔吐，隨著腦病加重，意識障礙可逐漸加重，出現(xiàn)意識模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癲癇發(fā)作多為反復全面強直陣攣發(fā)作，可為首發(fā)癥狀，可以是局灶性或全面性發(fā)作，一次或多次發(fā)作，有的可以表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。視力障礙可表現(xiàn)為偏盲、皮質(zhì)盲、視覺忽略、視力下降;其他常見臨床表現(xiàn)包括躁動、精神異常、反應遲鈍、記憶力下降等。局灶性神經(jīng)功能缺損少見，但本組病例中有1例表現(xiàn)出肢體輕癱。

2.3 影像學表現(xiàn) RPES的影像學表現(xiàn)最突出特點是大腦后部白質(zhì)異常。其CT表現(xiàn)是頂枕部白質(zhì)呈低密度。RPES在MRI［10］上有特征性表現(xiàn)，病灶好發(fā)于枕葉及頂葉后部，額葉后部、顳葉后部亦有受累，且多為基本對稱分布，累及皮質(zhì)或皮質(zhì)下白質(zhì)，T1WI為等信號或低信號病灶，T2WI為高信號，F(xiàn)LAIR為明顯高信號，DWI為低信號，ADC值升高，提示病灶內(nèi)水增多，為血管源性水腫。除上述部位外，病變還可出現(xiàn)在額葉白質(zhì)(60.0%)，基底節(jié)區(qū)、腦干、小腦半球白質(zhì)(13.3%);此時病變一般呈對稱性分布，較廣泛，臨床上患者常有意識障礙或昏迷。MRI在發(fā)現(xiàn)病變有無、病灶范圍及皮層受累上比CT更敏感，特別是用FLAIR序列顯示大腦皮層受累更清楚。用DWI、表觀擴散系數(shù)(ADC)值可判定腦白質(zhì)水腫是血管源性還是細胞毒性的，從而判斷腦白質(zhì)病的可逆性，對于此病的早期診斷及治療有很大幫助，因此MR檢查RPES值得推鑒。RPES另一個特點是可逆性，經(jīng)過適當及時治療或停用致病藥物后短期影像復查發(fā)現(xiàn)病灶縮小或消失。

2.4 鑒別診斷 目前該病的診斷主要依據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)和典型的影像學表現(xiàn)，以及經(jīng)積極有效治療1～2周后，癥狀體征消失或恢復至病前水平，一般可明確診斷，但需與脫髓鞘病變、腦梗死、靜脈竇血栓形成等相鑒別。

腦梗死多累及距狀裂和枕葉中線旁結構，常伴有丘腦或中腦的梗死，病灶以細胞毒性腦水腫為主，在DWI上呈高信號，ADC圖呈低信號，治療后病灶仍存在。而該病典型的一般不累及距狀裂周圍及枕葉旁正中結構［11］，且?？梢岳奂扒把h(huán)的腦區(qū)，如額葉、顳葉等［12］，病灶以血管源腦水腫為主，在DWI上呈低信號，ADC圖呈高信號，ADC所顯示的病變區(qū)域較DWI病灶明顯增大，而且治療后病灶消失或縮小。腦靜脈或腦靜脈竇血栓形成多表現(xiàn)為雙側頂葉、枕葉、基底節(jié)、丘腦后部受累，CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)腦靜脈或靜脈竇內(nèi)有血栓征象，可資鑒別。對脫髓鞘性疾病，如腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良，常累及頂枕部腦白質(zhì)，平掃不易與RPES相鑒別，增強后病灶有“蝴蝶翼”樣強化則易與RPES相鑒別。

2.5 治療 本病治療重點是早診斷，早治療。治療措施包括對因治療以及對癥支持治療。降壓、免疫抑制劑或細胞毒性藥物減量或停用、控制癲癇是必需措施，一般治療后臨床癥狀和腦部病變很快完全恢復。與腦梗死最大的不同在于對血壓的控制，腦梗死急性期要求血壓維持于較高水平以保持高灌注;而RPES強調(diào)迅速降壓，應在4～6 h內(nèi)將血壓逐步糾正，平均動脈壓降至發(fā)病前水平，在24～48 h內(nèi)需要血壓監(jiān)測。癲癇持續(xù)時間與預后成反比，故癲癇應及早控制至癥狀控制、影像學檢查基本正常后可停藥。減量或停用免疫抑制劑或細胞毒性藥物。同時應該脫水降顱壓，控制腦水腫。

綜上所述，RPES病因多種多樣，具有特征性臨床和神經(jīng)影像學表現(xiàn)，容易被臨床認識，有效治療后預后良好。但如果早期得不到合適的治療，則可能隨著病情的進展出現(xiàn)腦梗死或腦出血，導致永久性神經(jīng)損傷。隨著臨床報道的日益增多，該病的診斷和治療會不斷深入。

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