不明原因大咯血

呂 丹，丁群力，舒麗華，鄧在春

1 病歷簡介

患者，女，27歲，電焊工。因“咯血2天”入院?；颊哂?010－02－13晚間在打牌時突發(fā)咯血，鮮紅色血液，量約100 ml，遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診，行胸部CT檢查示:雙肺散在磨玻璃影 (見圖1)，考慮雙肺炎癥。予抗感染、止血等治療后出血停止，次日晨再次咯血，血量約200 ml，轉(zhuǎn)至我院進(jìn)一步治療。自起病來精神差，食欲欠佳，大小便正常。既往患者在2007年有類似咯血史，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療后好轉(zhuǎn)出院 (資料均已丟失，訴未明確診斷)，否認(rèn)高血壓、糖尿病史，無粉塵接觸史，無藥物過敏史及外傷史，無煙酒等不良嗜好。入院查體:T:37.1℃，P:116次/min，Bp:120/80 mm Hg，R:20次/min，血氧飽和度 (SaO2)96% (鼻導(dǎo)管吸氧 2 L/min)，神清，精神差，口唇無發(fā)紺，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，靜息狀態(tài)下呼吸平順，氣管居中，兩側(cè)呼吸動度對稱，右下肺叩診實音，右下肺呼吸音低，可聞及少量濕啰音，余肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音;心率116次/min，律齊，未聞及病理性雜音;腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。入院后查血常規(guī)示:WBC 6.11×109/L，中性粒細(xì)胞 (N)73.8%，嗜酸粒細(xì)胞 (EO)0.8%，血紅蛋白 (Hb)99.0 g/L，血小板計數(shù) (PLT)147×109/L;動脈血血氣分析:pH值7.43，PaCO236 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，PaO278 mm Hg;D二聚體 (D－dimer)正常;凝血全套示:凝血酶原時間 (PT)、部分活化凝血酶原時間 (APTT)均正常;血生化示:肝酶、膽色素、尿素氮 (BUN)、肌酐 (Cr)均正常。入院擬診:咯血原因待查:支氣管擴(kuò)張癥?予哌拉西林/他唑巴坦針3.375 g靜脈滴注，每8 h一次抗感染，并予垂體后葉素針0.05～0.1 U/min微泵靜推，臥床休息、吸氧等治療，入院第2天，患者間斷有少量咯血，并出現(xiàn)持續(xù)性低氧血癥，I型呼吸衰竭，咳嗽后加重。

2 討論

2.1 2010年2月16日第1次病例討論

呂丹醫(yī)師:患者主要臨床特點:(1)青年女性，電焊工人。(2)患者急性病程，突發(fā)咯血2天入院，2天前休息打牌時突發(fā)咯血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無效，轉(zhuǎn)入我科后出現(xiàn)氣促，持續(xù)性低氧血癥，偶咳，無痰;3年前曾有類似發(fā)作史，但病因未明確。(3)入院后查體兩側(cè)呼吸動度對稱，右下肺叩診實音，右下肺呼吸音低，可聞及少量濕啰音，余無殊。(4)胸部CT為雙肺散在磨玻璃樣影 (見圖1)，血常規(guī)示Hb 99 g/L。(5)入院后查血腫瘤標(biāo)志物陰性，PT、APTT、PLT均正常。 (6)入院后予抗感染、垂體后葉素持續(xù)微泵維持，病情有加重趨勢。根據(jù)以上臨床特點考慮常見疾病為:(1)肺炎:患者為青年女性，急性起病，右下肺聞及少量濕啰音，胸部CT見雙肺磨玻璃影，似乎支持肺炎，但患者無咳嗽、咳痰、發(fā)熱等癥狀，血常規(guī)白細(xì)胞不高，這些證據(jù)不支持肺炎診斷。(2)支氣管擴(kuò)張癥:支擴(kuò)并咯血為臨床最常見咯血原因之一，且患者既往有咯血病史，此次急性起病，咯血量大，有該癥可能，但胸部CT未見囊狀或柱狀支氣管擴(kuò)張，故該癥可能性較小。但也有可能為非高分辨CT(HRCT)導(dǎo)致漏診，不過此種可能性很小。(3)肺結(jié)核:患者無低熱、盜汗、消瘦等結(jié)核中毒癥狀，胸部影像學(xué)病灶非結(jié)核好發(fā)部位，可排除該病。 (4)支氣管內(nèi)膜結(jié)核，影像學(xué)上可無典型病灶，可行纖維支氣管鏡檢查以鑒別。(5)肺癌:青年女性，否認(rèn)嗜煙史，胸部影像學(xué)未見占位病灶，血腫瘤標(biāo)志物陰性，不支持診斷，可行痰找脫落細(xì)胞或纖維支氣管鏡檢查以鑒別。

圖1 胸部CT示雙肺彌漫性磨玻璃樣影Figure 1 Chest CT scan shows diffuse ground－glass opacity in pulmones

丁群力醫(yī)師:同意呂丹醫(yī)師以上分析，但需要補(bǔ)充的是，患者于2007年曾有類似咯血病史1次，且患者胸部CT見雙肺散在磨玻璃樣影，需要考慮結(jié)締組織疾病肺部累及所致咯血，但患者無關(guān)節(jié)痛、皮疹等肺外表現(xiàn)，為不支持點，因此需檢查風(fēng)濕、免疫全套以及抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞抗體 (ANCA)全套以進(jìn)一步排除;另外，過敏性肺炎也可出現(xiàn)咯血，胸部CT也可表現(xiàn)為磨玻璃樣影，需要考慮。追問病史，患者為電焊工，訴在咯血前2天曾從事點焊工作，工作時有大量刺激性氣體產(chǎn)生，但另一方面，患者無明顯氣促、咳嗽、咳痰、發(fā)熱等典型過敏性肺炎癥狀，過敏性肺炎典型的胸部CT表現(xiàn)為彌漫性、邊界不清的、以小葉為中心的微小結(jié)節(jié)，本患者胸部CT與此不符。

舒麗華醫(yī)師:患者咯血原因尚需待進(jìn)一步檢查，目前面臨的主要問題為患者持續(xù)性低氧血癥，低氧血癥的原因是什么?咯血后出現(xiàn)低氧血癥，需考慮:(1)咯血導(dǎo)致。(2)原發(fā)病所致?；颊邽榍嗄昱?，平素體健，基礎(chǔ)肺功能正常，首先應(yīng)考慮為咯血致肺不張，通氣－血流比例失調(diào)引起，但患者并無大量咯血，胸部CT未見肺不張，不支持此點，對于原發(fā)病所致低氧血癥，患者胸部CT只見散在病灶，應(yīng)不致引起低氧血癥。綜合考慮，仍考慮為前者可能性大，無大量咯血，考慮為患者肺內(nèi)少量持續(xù)出血，未及時咯出，而流入肺內(nèi)的可能;胸部CT并未見大片狀肺不張，可能為2天前患者起病后立即檢查，并不能反應(yīng)目前肺內(nèi)真實情況。目前可予再次行胸部影像學(xué)檢查以確定。

2.2 2010年2月22日第2次病例討論

呂丹醫(yī)師:入院第2天予急查床邊胸部X線片示:氣管右偏，右肺野見大片密度增高影，右側(cè)肋間隙較左側(cè)略窄，右縱隔緣及右膈面顯示不清，心影未見移位，左肺紋理清晰，左膈面光整，左側(cè)肋膈角銳利 (見圖2)。影像結(jié)果提示:右肺不張。證實患者低氧血癥為右肺不張所致，胸部X線片示左肺基本正常，可排除過敏性肺炎所致咯血，予增加吸氧濃度，改紋丘里面罩吸氧［吸入氧濃度 (FiO2)50%］，血氧飽和度仍持續(xù)低于90%，咳嗽后加重，動脈血血氣分析 (FiO250%):pH值7.40，PaCO235 mm Hg，PaO245 mm Hg。當(dāng)晚間因低氧血癥加重轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房 (ICU)，轉(zhuǎn)入后繼續(xù)予垂體后葉素止血、抗感染、氧療等治療，第4天始患者無咯血，但仍有活動后氣促，左側(cè)背部疼痛，血氧升高，再次行床邊胸部X線片檢查結(jié)果示右側(cè)肺完全不張 (見圖3)。于第5天行床邊纖維支氣管鏡檢查，術(shù)中見右側(cè)支氣管腔內(nèi)有大量暗紅色血凝塊堵塞管腔，纖支鏡不能通過，血凝塊堵塞氣管鏡吸引管口，沖洗后仍不能吸出。左肺各葉段支氣管黏膜無充血水腫，管腔通暢，未見新生物生長?？购丝贵w、ANCA、風(fēng)濕免疫全套結(jié)果回報均陰性。入院第6天，患者生命體征平穩(wěn)，無活動性出血，轉(zhuǎn)回我科。

圖2 右下肺不張F(tuán)igure 2 Right inferior pulmonary atelectasis

圖3 右肺不張F(tuán)igure 3 Right pulmonary atelectasis

舒麗華醫(yī)師:轉(zhuǎn)入后再次行胸部CT示右肺野見大片狀高密度影，其上葉內(nèi)還見空氣支氣管征象，右肺中下部見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化影，左肺下葉見片狀影，內(nèi)見斑片狀鈣化影，鄰近胸膜增厚?？v隔窗顯示右側(cè)肺門結(jié)構(gòu)顯示不清，右側(cè)主支氣管變窄，縱隔未見腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胸腔內(nèi)見液性密度影，考慮為右肺全葉不張伴右側(cè)胸腔積液，左肺病灶較前明顯減少 (見圖4)。結(jié)合纖支鏡下所見，檢查風(fēng)濕免疫全套、抗核抗體全套、ANCA均正常，病因上可排除自身免疫性疾病肺部累及以及過敏性肺炎，應(yīng)高度懷疑肺血管畸形;治療上，目前主要問題為右肺不張的處理。患者右肺不張原因明確，為血凝塊堵塞所致，是否需積極處理?如不積極處理，血塊是否會機(jī)化?長時間不排除機(jī)化致肺功能下降，影響患者長期生活質(zhì)量。如積極處理，可在纖支鏡下沖洗后吸引，但此措施風(fēng)險顯而易見，如為肺動脈畸形出血，吸引過程中極有可能引起再次出血，如出血量大，流至對側(cè)健肺，則存在生命危險;保守處理，則可囑患者多活動，肺部叩擊，促進(jìn)血凝塊的排出。

鄧在春醫(yī)師:根據(jù)患者纖支鏡下所見“右支氣管內(nèi)有血凝塊，左側(cè)氣管黏膜基本正常，未見新生物及支氣管內(nèi)膜病變”，可排除支氣管內(nèi)膜結(jié)核及肺癌診斷?；颊叽罂┭蛐韪叨葢岩煞蝺?nèi)血管畸形。對于發(fā)病年齡輕，反復(fù)大咯血，臨床、影像學(xué)、纖支鏡檢查均不能明確病因，需考慮該疾病，診斷需行肺血管造影檢查，確診后可行肺動脈栓塞術(shù)治療。此患者肺血管畸形可能性極大，如行纖支鏡吸引，再次出血可能性大，風(fēng)險太高，血凝塊堵塞機(jī)化一般在出血后1周左右，此時間窗內(nèi)可保守處理，觀察是否有血塊咳出，1周后如仍無，則需積極處理，此時出血處也應(yīng)愈合較好，出血風(fēng)險顯著降低。

2.3 確診、治療及隨訪 轉(zhuǎn)入后第2天，患者有多量暗紅血凝塊咳出，2 d后再無咯出，于住院第11天復(fù)查胸部X線片示:右肺復(fù)張，心肺未見明顯異常 (見圖5)。第15天再次行纖支鏡檢查，術(shù)中見右肺中葉開口處支氣管黏膜可見暗紅色陳舊性出血灶。第16天行支氣管動脈造影 (DSA)示:右側(cè)支氣管動脈明顯扭曲，并呈局限性團(tuán)塊狀改變，考慮右下支氣管血管畸形，術(shù)中超選至右支氣管動脈主干，用明膠海綿碎塊栓塞右側(cè)支氣管動脈，復(fù)造影見右側(cè)支氣管動脈血流明顯緩慢(見圖6、7)。術(shù)后患者未再出現(xiàn)咯血。住院20 d后治愈出院，隨訪半年患者無再出血。

圖4 胸CT平掃肺窗顯示右肺野見大片狀高密度影，其上葉內(nèi)還見空氣支氣管征象，右肺中下部見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化影，左肺下葉見片狀影，內(nèi)見斑片狀鈣化影，鄰近胸膜增厚?？v隔窗顯示右側(cè)肺門結(jié)構(gòu)顯示不清，右側(cè)主支氣管變窄，縱隔未見腫大淋巴結(jié)，右側(cè)胸腔內(nèi)見液性密度影Figure 4 Chest CT scan shows lamellar high－density opacity in right lung field，air bronchogram in superior lobe of right lung，crinosity nodosity calcification in mid－inferior part of right lung，lamellar，patching calcification and thickened pleura in inferior lobe of left lung.Mediastinal septum scan shows the construction of right hilum of lung could not be showed clearly，right bronchus principalis is narrowed.There is no lymph node enlargement in mediastinal septum.It shows fluidity density in right thoracic cavity

圖5 治療后復(fù)查胸部X線片兩肺無殊Figure 5 Chest radiograph of post－treatment is normal

圖6 支氣管動脈造影示:右側(cè)支氣管動脈明顯扭曲，并呈局限性團(tuán)塊狀改變Figure 6 Bronchoangiography shows right bronchial artery is twisted and gets locolized masslike modification

圖7 右支氣管栓塞術(shù)后，復(fù)造影見右側(cè)支氣管動脈血流明顯緩慢Figure 7 Bronchoangiography shows blood flow of righty bronchial artery becomes slow after brochial arteries embolization

3 專家點評

鄧在春醫(yī)師:支氣管動脈畸形是大咯血少見原因之一，是由于肺血管先天發(fā)育障礙所致［1－2］，臨床上常在造影檢查時發(fā)現(xiàn)，文獻(xiàn)報道較少［3］。我國于紅等［4］分析了46例因反復(fù)或大量咯血行胸部增強(qiáng)CT的病例中肺內(nèi)血管畸形有4例。本例的特點與其相似:(1)發(fā)病年齡較輕，可反復(fù)發(fā)生，咯血量常較大;(2)臨床、纖支鏡及影像學(xué)檢查 (包括緩解期)均不能明確原因;(3)DSA檢查發(fā)現(xiàn)支氣管動脈扭曲，呈局限性團(tuán)塊狀改變。本病由于發(fā)病率低，常被誤診為支氣管擴(kuò)張、肺炎、肺結(jié)核、肺癌等。故遇到不明原因大咯血時應(yīng)考慮此病。血管造影可對支氣管動脈畸形起到明確診斷的作用。

另外，大咯血為臨床上棘手的病癥，保守治療的病死率可高達(dá)50%以上，多數(shù)因窒息而亡，而急性期手術(shù)的病死率在35%以上［5］。自Remy等于1973年運用支氣管動脈栓塞治療咯血后，該法已成為被廣為接受的治療大咯血和反復(fù)咯血較成熟的手段，可作為根治性手段，也可作為外科擇期手術(shù)前的姑息性方法［5］。本例患者在疾病早期出現(xiàn)肺不張、呼吸衰竭，病情危重，但并未立即行DSA檢查及支氣管栓塞術(shù)，而是先內(nèi)科保守治療，鼓勵患者咳出肺部沉積血塊，待肺復(fù)張后再行DSA檢查確診及支氣管動脈栓塞治療。這未嘗不是治療支氣管動脈畸形大咯血的另一種好途徑。

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2 呂金如，張芹，張勁松.支氣管動脈畸形大咯血致肺不張一例［J］.中國全科醫(yī)學(xué)，2008，11(11):1990.

3 劉春峰，徐曉梅，張立軍，等.隱源性大咯血26例造影表現(xiàn)及栓塞治療分析 ［J］.中國誤診學(xué)雜志，2007，7(17):4169－4170.

4 于紅，李惠民，肖湘生，等.支氣管動脈血管CT造影［J］.中國醫(yī)學(xué)計算機(jī)成像雜志，2005，5(1):43－46.

5 Sanjay S，Henderson KL，White RI.Embolotherapy in the bronchial and pulmonary circulation ［J］.Radiol Clin North Am，2000，38:425－448.