特發(fā)性血小板減少性紫癜47例臨床分析

潘佳琪 徐春林 李曉云 王京華

（哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科，黑龍江 哈爾濱 150001）

特發(fā)性血小板減少性紫癜47例臨床分析

潘佳琪 徐春林 李曉云 王京華

（哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院血液科，黑龍江 哈爾濱 150001）

特發(fā)性血小板減少性紫癜；臨床特點；分析

特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一種免疫介導的血小板減少綜合征，又稱為免疫性血小板減少性紫癜，以血小板減少所致的皮膚黏膜出血為臨床特征，是臨床最為常見的出血性疾病。哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院2007年9月至2009年6月收治ITP患者47例，療效滿意，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院2007年9月對2009年6月收治ITP患者47例，其中男16例，女31例，男女比例為1∶1.94，中位年齡45歲。病程長短差異大，最短3d，最長達20多年，平均16個月?；颊叱鲅闹饕课灰来螢槠つw（84.38%）、牙齦（52.46%）、鼻腔（27.88%）、月經(jīng)過多（26.13%）、口腔血泡（21.12%）。實驗室檢查：治療前血小板計數(shù)平均為（11.65±10.48）×109/L，血涂片細胞形態(tài)正常，未見幼稚原始細胞；47例作骨髓檢查，骨髓增生活躍或明顯活躍，巨核細胞增多者39例（82.98%）、正常8例（17.02%），均有巨核細胞成熟障礙、產(chǎn)板型巨核細胞減少。骨髓檢查與臨床對ITP診斷符合率100%。

1.2 診斷標準

符合全國第五屆血栓與止血學術會議修訂的ITP診斷標準：①多次實驗室檢查血小板計數(shù)減少。②脾臟不腫大或僅輕度腫大。③骨髓檢查巨核細胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。④以下5項中應具有其中一項：a.潑尼松治療有效；b.切脾治療有效；c.PAIg增多：d.PAC3增多；e.血小板壽命縮短。⑤排除繼發(fā)性血小板減少癥。⑥ITP重型標準：a.有3個以上出血部位；b.血小板計數(shù)＜10×109/L。

1.3 治療方法

一般治療，出血嚴重者臥床休息，避免外傷。32例血小板計數(shù)（10～20）×109/L者：氟美松靜脈滴注（10～20）mg/d靜脈滴注3d，然后口服醋酸潑尼松（強的松）1mg/（kg?d）；10例血小板計數(shù)＞20×109/L者：口服強的松1mg/（kg?d）；均在血小板恢復正常后逐漸減量，以5～10mg維持治療3～6個月。5例重癥ITP：3例氟美松40mg/d，靜脈滴注4d；2例地塞米松（氟美松）10～20mg/d聯(lián)合丙種球蛋白（IVIG） 0.49g/（kg?d）靜脈滴注3d，出血嚴重者輸注血小板。

1.4 療效判定

采用Peter和Robert的標準評定療效①完全反應：血小板上升到100×109/L。②部分反應：血小板上升到（50～100）×109/L，③無反應：血小板＜50×109/L。有效率=完全反應率+部分反應率，分別在3d和7d判定療效。

2 結 果

糖皮質激素的療效：治療3d的總有效率為30.68%，治療7d的總有效率為62.87%。3例用氟美松靜脈滴注40mg/d靜脈滴注4d達到完全反應，2例氟美松10～20mg/d聯(lián)合IVIG 0.49g/（kg?d）靜脈滴注3d達到完全反應。47例患者隨訪1.5年，停用激素后，33例多次血涂片血小板維持在50×109/L以上，無出血表現(xiàn)，日常生活不受影響；14例再次出現(xiàn)皮膚黏膜出血，用激素治療仍有效。

3 討 論

ITP是一種獲得性器官特異性自身免疫性出血性疾病，是由于人體內(nèi)產(chǎn)生了抗血小板自身抗體，導致單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞血小板過多，從而造成血小板減少，臨床以出血和血小板減少為主要表現(xiàn)。目前仍然沒有有力的臨床和實驗指標確切地診斷ITP，國內(nèi)外指南均認為必須排除其他引起血小板減少的因素。

目前尚無根治ITP的方法，糖皮質激素仍然是迄今為止的首選治療藥物。傳統(tǒng)療法：潑尼松常用劑量為1mg/（kg?d），在血小板恢復正常后逐漸減量，以5～10mg維持治療3～6個月，總有效率為88.9%，可使1/3患者長期緩解，但長期應用不良反應大。歐美指南認為ITP患者的病死率與正常人群無顯著差異，更多的ITP患者死于感染而不是出血，目前的治療用于有嚴重癥狀的患者而不是所有患者；治療目的主要是使患者血小板計數(shù)提高到安全水平，防止嚴重出血，降低病死率，而不是使患者血小板計數(shù)達到正常，對ITP患者應該盡量避免過度治療。臨床觀察嚴重出血現(xiàn)象一般僅發(fā)生于血小板計數(shù)＜10×109/L，而當血小板計數(shù)＞30×109/L時很少發(fā)生，因此治療目的是使血小板計數(shù)維持在安全水平內(nèi)以，避免發(fā)生嚴重出血威脅患者生命。Porteilje等[1]報道，ITP致死性出血的風險與致死性治療相關并發(fā)癥的發(fā)生率大致相當，在ITP的治療方面已形成共識的一點是當血小板計數(shù)＞30×109/L，同時無明顯出血表現(xiàn)，可不治療。2003年Cheng等[2]首次提出使用大劑量氟美松的方法：有效率85%，長期緩解40%，反應率與傳統(tǒng)治療相似，不良反應可接受，避免長期使用糖皮質激素的不良反應，這種治療方法己被歐美的權威學者推薦為慢性ITP的初始一線治療[3,4]。本研究中有3例患者用氟美松靜脈滴注40mg/d，靜脈滴注4d達到完全反應，取得了很好的療效。IVIG具有封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板結合與吞噬作用，同時能抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體產(chǎn)生減少，總有效率為60%～80%。本研究IVIG聯(lián)合皮質激素有效。

本研究結果發(fā)現(xiàn)，ITP的診斷強調排除其他引起血小板減少的因素、骨髓細胞學與ITP的臨床診斷符合率高、傳統(tǒng)的激素治療方法不良反應大且存在過度治療的情況。歐美指南強調病史詢問和血涂片檢查的重要性，治療的目的主要是使患者血小板計數(shù)提高到安全水平，防止嚴重出血，降低病死率，盡量避免過度治療；具有較高的參考價值和可操作性。

[1]Portielje JE,Westendorp RG,Kluin-Nelemans HC,et al.Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Blood,2001,97(9):254925-254954.

[2]Cheng Y,Wong RS,Soo YO,et a1.Initial treatment of immune Thrombocy- topenic purpura with high-dose dexamethasone [J].N Engl J Med,2003,349(9):831-836.

[3]George JN,Vesely SK.Immune thrombocytopenic purpura let the treatment fit the patient [J].N Engl J Med,2003,349(9):903-905.

[4]Cines DB,McMillan R.Management of adult idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Annu Rev Med,2005,56:425-442.

R558+.2

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1671-8194（2011）03-0088-02