肺泡蛋白沉積癥的多層螺旋CT表現(xiàn)（附17例分析）

鄧 東，武瑩瑩，楊新官，黃仲奎，龍莉玲，張小波，林盛才，秦宇紅

（廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科，廣西 南寧 530021）

肺泡蛋白沉積癥（Pulmonary alveolar proteinosis,PAP）為一種原因不明、相對少見的肺部彌漫性疾病，是以肺泡和細支氣管腔內充滿嗜伊紅性細顆粒狀蛋白性物質為特征[1]。由于本病容易誤診，而以往文獻有關PAP的CT表現(xiàn)報道病例數(shù)不多[2-4]，并認為其CT表現(xiàn)特征不明顯。本文回顧性分析2005年5月～2010年3月廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院收治的PAP共17例，結合國內外文獻，分析討論PAP CT表現(xiàn)特點，旨在提高對本病的CT診斷水平。

1 材料與方法

本組 17例，男 14例，女 3例，年齡 20～57歲，平均 45歲。臨床癥狀有咳嗽、咳痰（12/17例），活動后氣促（7/17例），呼吸困難（2/17 例），發(fā)紺（2/17 例），杵狀指（趾）（2/17 例），其中1例有肺結核病史，1例有粉塵接觸史，1例因反復發(fā)作性意識障礙及低血糖就診。病程1月～2年不等。本組15例經纖維支氣管鏡肺穿刺活檢證實，病理可見肺泡腔內均質紅染的蛋白沉積物，PAS染色（+）（圖 6）；2例經肺泡灌洗物檢查，灌洗液物呈牛乳樣，PAS染色（+）。

CT機采用德國Siemens Sensation 16螺旋CT機，從肺尖到肺底連續(xù)掃描，掃描參數(shù)120kV，100mAs；層厚及層距均為10mm，并做2mm薄層重建，重建卷積值B70f。采用肺窗、縱隔窗及多平面重建（MPR）技術分析觀察。

2 結果

2.1 CT表現(xiàn)

病變部位范圍：17例患者，病灶分布以肺部上下劃分，其中7例為全肺彌漫性分布，5例以中上肺分布為主，3例以中下肺分布為主。病灶分布以中央型（呈蝶翼狀分布）或周圍型（呈邊緣分布）劃分，本組17例中，其中1例為中央型（圖1），1例為周圍型（圖2），其它15例為全肺分布型。

病變特點：①磨玻璃影或實變影：17例患者均表現(xiàn)為兩肺彌漫性分布的斑片狀影，其間可見肺血管紋理，病灶呈磨玻璃樣，部分肺組織呈片狀實變陰影；其中14例患者病變與正常的肺組織分界清楚、銳利，呈“地圖樣”分布（圖3）。②網格狀影：在磨玻璃影中，10例患者可見到部分網格狀影，呈“鋪路石征”（圖4）。③支氣管充氣征：12例患者在磨玻璃影和實變影中可見支氣管充氣征（圖5）。④其它改變：2例患者出現(xiàn)輕度縱隔淋巴結腫大。

本組病例均行16層螺旋CT常規(guī)CT掃描，再行MPR，與常規(guī)CT掃描相比顯示病灶更清晰。

2.2 入院前診斷

本組17例患者，入院前疑診為特發(fā)性肺間質纖維化4例，間質性肺炎、真菌感染、肺炎型肺泡癌各1例，不除外肺泡蛋白沉著癥10例。

3 討論

3.1 病因及病理

PAP由Rosen等[5]于1958年最先報道并加以描述。PAP分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者無明顯的致病因子和疾病，據(jù)文獻報道，后者多繼發(fā)于以下3種情況：①化學或礦物質的吸入；②肺部感染，與PAP合并存在；③惡性腫瘤或免疫力低下者[6]。病理上表現(xiàn)為肺泡腔內充滿大量的嗜伊紅顆粒狀蛋白物質，PAS染色陽性，奧新藍染色陰性，肺泡壁及間質內可見細胞浸潤或間質增生，小葉間隔因淋巴細胞和巨噬細胞浸潤、水腫而增厚，電鏡顯示肺泡II型細胞增生，胞漿內可見特征性的同心圓排列的層狀結構。

3.2 臨床表現(xiàn)

圖1 男，38歲，病變以縱隔為中心呈蝶翼狀分布。圖2 男，35歲，病變呈斑片狀陰影，累及雙肺周邊。圖3 男，43歲，病變呈結節(jié)狀、斑片狀，邊界清晰銳利，在周圍正常組織襯托下呈“地圖樣”。圖4 男，41歲，病變呈磨玻璃樣變，內見小葉間隔增厚形成的“鋪路石征”。圖5 男，52歲，病變呈磨玻璃樣改變。圖6 鏡下見肺泡腔有大量PAS染色陽性的蛋白樣物，部分呈細胞顆粒狀。Figure 1.Male,38 years old,the distribution beside the lesions mediastinum characterized as “Butterfly sign”.Figure 2.Male,35 years old,patchy shadows located peripherally.Figure 3.Male,43 years old,lesions show nodular and patchy shadows with sharp demarcation,compared with the surrounding normal tissue,the distribution feature could be characterized as geographic.Figure 4.Male,41 years old,the thickening interlobular septum was seen within ground-glass opacities characterized as “Crazy-paving sign”.Figure 5.Male,52 years old,ground-glass appearance.Figure 6.Microscopically,there are a large number of PAS staining of protein-like material in the alveolar space,some were granular cells.

本病可發(fā)生于任何年齡，以青壯年多見（30～50歲），男性多于女性。本組患者20～57歲，男性明顯多于女性，與文獻報道相符[2-6]。據(jù)文獻報道，最常見臨床癥狀是氣促，休息時緩解，咳白色痰，繼發(fā)感染時，有發(fā)熱、咳膿痰，其它癥狀有乏力、胸痛等，部分可咳出小塊膠凍樣物質。25%的病人存在紫紺，少數(shù)病人有杵狀指。本組咳嗽、咳痰12例，活動后氣促7例，呼吸困難2例，發(fā)紺、杵狀指（趾）各2例，與文獻報道相符[2-6]。肺部體征與臨床癥狀不一致是PAP的特征之一[7]，影像學改變常常重于臨床癥狀和肺部體征，并且演變緩慢。本組患者入院前曾誤診為特發(fā)性肺間質纖維化、肺炎、肺結核、肺炎型肺泡癌及肺真菌感染等，不能正確診斷7例（41.17%），這與影像醫(yī)師對該病的認識不足有關。

3.3 PAP的CT表現(xiàn)特點

關于PAP的CT表現(xiàn)文獻報道[2-6]不多，且病例數(shù)較少，結合本組材料分析，筆者認為它的CT表現(xiàn)有一定的特征性，主要為：①地圖樣分布：兩肺彌漫分布的斑片狀或大片狀陰影，其分布無特定區(qū)域，可以為中央型的，呈蝶翼狀分布，也可以是周圍性的，邊緣分布，病灶與周圍正常肺組織分界清楚，形成地圖狀改變。這種 “地圖樣”分布的原因不清，據(jù)Singh[8]報道病變以肺小葉為單位，可能是小葉間隔在一定程度上限制了病變的蔓延，俞肖一等[2]認為可能和病變周圍相對正常的肺組織存在一定程度代償性肺氣腫有關。這主要是肺泡內蛋白質物質不均勻充盈沉積，導致肺泡實變所致，而病變周圍肺組織的代償性肺氣腫，則使病變邊緣清楚銳利。本組14例患者均呈地圖樣分布，具有一定特征性表現(xiàn)。②鋪路石征，即在散在或彌漫分布的磨玻璃影中見到的細線、網格狀影，呈“碎石路樣”改變。其形成有兩種觀點[6]，一是有淋巴細胞和巨噬細胞浸潤及水腫導致的小葉間隔增厚所致，小葉間隔增厚的密度高于實變區(qū)肺泡蛋白樣物質密度，故網格狀影僅見于磨玻璃影中；二是認為細網線影多為肺泡實變，其次為間質纖維化，或兩者都有。本組10例患者可見鋪路石征，系小葉內和小葉間隔因水腫或合并細胞浸潤而增厚；在薄層橫軸位圖像上表現(xiàn)得尤為清楚。③支氣管充氣征：可表現(xiàn)為細小支氣管充氣像，也可僅見近端較大支氣管充氣像，該征象的出現(xiàn)提示腺泡實變。本組有12例出現(xiàn)支氣管充氣征。本組2例患者出現(xiàn)輕度淋巴結腫大，可能與合并炎性感染有關。

據(jù)文獻報道，高分辨率CT（HRCT）在本病顯示病灶的形態(tài)、分布范圍等方面較清晰，使我們對此病的認識有了明顯提高；但隨著多層螺旋CT掃描技術發(fā)展，HRCT技術己經完全融合在多層螺旋CT常規(guī)掃描中，沒有單獨提出的必要。本組17例患者均采用16層螺旋CT MPR，不需要重新掃描，MPR同樣達到HRCT顯示病灶清晰的效果。研究表明[9]，CT MPR在顯示有無肺部異常及其分布和范圍上要明顯優(yōu)于X線胸片及常規(guī)CT掃描，這對于肺內病變的鑒別診斷有重要意義。

3.4 PAP的CT診斷與鑒別診斷

纖維支氣管鏡肺穿刺活檢及肺泡灌洗術的病理檢查是診斷PAP的“金標準”，就影像診斷方面來說，當肺部體征與臨床癥狀不一致，CT尤其MPR顯示雙肺有廣泛彌漫性磨玻璃樣變，且病變區(qū)與正常肺組織交界清晰呈“地圖”樣改變，并伴病變范圍內光滑的小葉間隔增厚形成“鋪路石”樣改變，應強烈提示本病的可能。

本病需與以下疾病鑒別：①特發(fā)性肺間質纖維化：其早期活動性病變表現(xiàn)與PAP相似，表現(xiàn)為中下肺呈斑片狀、毛玻璃樣陰影，進一步發(fā)展有粗大網狀影和結節(jié)影，但特發(fā)性肺間質纖維化除有粗大網狀影和結節(jié)影外，常同時有蜂窩狀氣腫和肺大泡,罕有實變影[3]。②肺炎型肺泡癌：其CT表現(xiàn)與PAP表現(xiàn)相似，CT表現(xiàn)為彌漫性肺葉或肺段實變，但實變影內可見“枯枝狀充氣支氣管征”，常合并縱隔淋巴結腫大，臨床上一般可有白色粘液泡沫痰，進展快，可與PAP鑒別。③肺炎：肺炎往往起病急，臨床癥狀重，可有發(fā)熱、咳嗽及白細胞升高，抗感染治療后肺部片狀陰影消散快，但PAP的臨床癥狀輕，多無發(fā)熱、白細胞不升高，肺部體征與臨床癥狀不吻合，抗感染治療肺部陰影不會消失。④肺水腫：PAP無心臟擴大及肺血流再分布，且結合臨床多有左心及全心增大等心臟形態(tài)方面的改變及其病史，與PAP鑒別不難。

[1]孟芝蘭，劉鴻瑞，梁智勇，等.肺泡蛋白沉積癥的病理學特點與診斷[J]. 中華病理學雜志，2005，34（9）：575-578.

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[6]吳東.肺泡蛋白沉積癥的7例影像學分析 [J].放射學實踐，2006，1140-1142.

[7]李松年，唐光建.現(xiàn)代全身CT診斷學（上卷）[M].北京：中國醫(yī)藥科技出版社，2001.454-455.

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