縱隔內(nèi)孤立性纖維性腫瘤1例報告

周中華 ，孫金烈 ，康佳蕊

1.中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院放射科，北京 100048；2.中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院病理科，北京 100048

縱隔內(nèi)孤立性纖維性腫瘤1例報告

周中華1，孫金烈1，康佳蕊2

1.中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院放射科，北京 100048；2.中國人民解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院病理科，北京 100048

現(xiàn)報告1例縱隔內(nèi)孤立性纖維性腫瘤的病例資料。2009年11月查體胸片檢查發(fā)現(xiàn)縱隔巨大實性腫物，患者無胸悶、低熱盜汗、咳嗽﹑咳痰，無胸痛、心悸等。隨后在我科行胸部CT檢查，CT檢查所見：右中縱隔可見一類橢圓形軟組織腫塊影，大小約8.0 cm×6.0 cm×11.0 cm，邊界清晰光滑，腫塊上緣達主動脈弓處，下緣達心底部，腫塊右側(cè)緣向右肺內(nèi)突出，局部肺邊緣略有受壓，上腔靜脈、升主動脈及右心房受壓推移，腫塊內(nèi)密度較均勻，約45 HU，增強后腫塊內(nèi)呈不均勻強化改變。

縱隔；孤立性；纖維性；腫瘤

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor,SFT）多發(fā)于青壯年及老年人，我院于2009年收治1例，現(xiàn)報道如下：

1 一般資料

患者，男，67歲，于2009年11月查體，胸片發(fā)現(xiàn)縱隔巨大實性腫物，患者無胸悶、低熱盜汗、咳嗽﹑咳痰，無胸痛、心悸等。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT檢查示：右前上縱隔巨大腫物，大小范圍約8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，邊緣光滑，考慮為縱隔腫物，以胸腺瘤可能性大。為進一步診斷與治療，于2010年1月11日來我院門診就醫(yī)，門診以“胸腺瘤”收入院?；颊咦园l(fā)病以來一般情況好，無體重下降癥狀；精神狀態(tài)正常，睡眠良好；大小便未見異常。隨后在我科行胸部CT檢查，CT檢查所見：右中縱隔可見一類橢圓形軟組織腫塊影，大小約8.0 cm×6.0 cm×11.0 cm，邊界清晰光滑，腫塊上緣達主動脈弓處，下緣達心底部，腫塊右側(cè)緣向右肺內(nèi)突出，局部肺邊緣略有受壓，上腔靜脈、升主動脈及右心房受壓推移，腫塊內(nèi)密度較均勻，約45 HU，增強后腫塊內(nèi)呈不均勻強化改變。如圖1～4所示，圖1為肺窗，病變?yōu)閷嵭阅[塊，邊界欠清晰，周圍有散在模糊密度影，對縱隔及大血管有推壓；圖2為縱隔窗，病變局部與縱隔相對界限欠清晰，密度較均勻，部分病變向縱隔突出，病變周圍及雙側(cè)胸腔內(nèi)無液體密度影?？v隔淋巴結(jié)腫大，病變測得CT值約45 HU；圖3左下圖為動脈期縱隔窗，病變未見明顯強化征象，CT值約46 HU；圖4右下圖為靜脈期縱隔窗，病變呈均勻一致性強化，CT值約60 HU，病變右側(cè)緣明顯強化。術(shù)中所見：術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于右后縱隔，約8.0 cm×6.0 cm×4.0 cm大小，表面光滑，縱隔淋巴結(jié)無腫大，決定行腫瘤切除術(shù)。病理回報（圖5）示：（右前上縱隔）孤立性纖維性腫瘤（SFT）：腫物大小為 12.0 cm×8.5 cm×5.0 cm；病理切片HE染色后高倍鏡下觀察：瘤體內(nèi)由胞質(zhì)較少的梭形、卵圓形、圓形細(xì)胞構(gòu)成，染色質(zhì)均勻，核仁不明顯，異型性不明顯，核分裂像較少，細(xì)胞間富有粗細(xì)不等的膠原纖維，可呈人字形、柵欄狀，并有局灶性黏液樣變及壞死。免疫組化標(biāo)記：VIM(++)，CD34(++)，CD99(++)，BCL(-++)，S-100(+)，MBP(+)，NF(-)，KI-67(+)， HMB45(-)，SMA(-)。

2 討論

孤立性纖維性腫瘤最初由Klemperer和Rabin[1]于1931年報道，主要發(fā)生在臟層胸膜。長期以來SFT被認(rèn)為是間皮組織起源，但隨著現(xiàn)代技術(shù)的發(fā)展，SFT瘤細(xì)胞被發(fā)現(xiàn)具有纖維母細(xì)胞和肌纖維細(xì)胞性分化特征。另外SFT不表達間皮標(biāo)記，且發(fā)生部位不局限于間皮，也可于肺內(nèi)、腎上腺、腹膜、腹膜后間隙、縱隔、鼻咽部、眼眶、乳房及肝臟等處發(fā)生，以上說明SFT屬于一種間葉性腫瘤。其發(fā)病原因不詳，有人認(rèn)為可能與接觸石棉有關(guān)。目前認(rèn)為，SFT起源于表達CD34[2]抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，這些細(xì)胞彌漫性分布在人體的結(jié)締組織中。

發(fā)病情況：本病多發(fā)生于青壯年及老年人[3-4]，有學(xué)者統(tǒng)計多例病例后得出，SFT發(fā)病年齡多在38～81歲，平均56歲，發(fā)病高峰為40～60歲之間，女性略多見。多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢生長的無痛性腫塊，部分患者為偶然間發(fā)現(xiàn)。隨著腫瘤的增大，可出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫癥狀：如發(fā)生在肺內(nèi)，則患者可出現(xiàn)疼痛、咳嗽和呼吸困難；如發(fā)生在腎上腺，則可出現(xiàn)背部酸痛，疼痛無明顯規(guī)律性。本病例為縱隔胸膜病變，診斷依據(jù)偏少[5-6]。

CT表現(xiàn)：在CT影像上表現(xiàn)為邊界較清楚的孤立性腫塊影，無分葉或小的淺分葉，局部可見小的臍凹征。實性部分密度較均勻，一般呈軟組織密度影，少有囊變及壞死區(qū)并呈低密度影。對周圍器官或組織呈推壓性改變。增強后實性部分呈中度強化，壞死區(qū)不強化?？v隔窗上CT能多方位清晰顯示病變的位置及全面了解與周圍組織的關(guān)系，而且CT在術(shù)后隨診中的作用也是不可替代的。

鑒別診斷：①胸腺瘤（thymoma）被認(rèn)為起源于未退化的胸腺組織，是前縱隔最常見腫瘤，多見于成年人。CT表現(xiàn)：腫瘤呈類圓形，可有分葉，多位于前縱隔中部，部分胸腺瘤可有囊變。增強后腫瘤呈近均勻性強化。惡性胸腺瘤呈浸潤性生長，邊緣不規(guī)則，侵及胸膜可見胸膜結(jié)節(jié)形成及胸腔積液。②淋巴瘤（lymphoma）是全身惡性腫瘤，起源于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織。病理上分為：霍奇金?。℉odgkin disease，HD）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）兩類。CT表現(xiàn)為腫塊不規(guī)則，呈團塊狀，腫塊較大時中心可發(fā)生壞死，并可出現(xiàn)鈣化，縱隔內(nèi)結(jié)構(gòu)可受壓移位，增強檢查可見輕度強化。

[1]Gengler C,Guillou L.Solitary fibrous tumor and haemangiopericytoma:evolution of a concept[J].Histopathology,2006,48(1):63.

[2]Klemperer P,Rabin CB.Pulmonary neoplasms of the pleura:a report of five cases[J].Arch Pathol,1931,11(4):385.

[3]高英,畢英,智連藝,等.孤立性纖維性腫瘤13例報道及文獻復(fù)習(xí)[J].中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2008,18(5):668-670.

[4]李國仁,戴建華,苗福祿.胸腔巨大孤立性纖維性腫瘤一例[J].中華外科雜志,2002,4(2):47-48.

[5]張紅英,郭立新,步宏.縱隔不典型孤立性纖維性腫瘤[J].中華病理學(xué)雜志,2003,32(1):41-42.

[6]劉彤華.診斷病理學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1998:231.

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1673-7210（2011）03（b）-119-02

2010-12-09）