郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥兒童顱骨病變CT和MR診斷

深圳市兒童醫(yī)院放射科（廣東 深圳 518026）

曹衛(wèi)國(guó) 干蕓根 趙彩蕾 林飛飛 葉文宏 曾洪武

郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)，過(guò)去稱組織細(xì)胞增生癥X，是一組原因不明的疾病，分為嗜酸細(xì)胞肉芽腫（eosinophilic granuloma）、韓－薛－柯氏病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）和勒－雪氏?。↙etter-Siwe disease, LS）。郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是局部或全身的郎格罕細(xì)胞（LC）系統(tǒng)的異常組織細(xì)胞增生，好發(fā)于兒童，常侵犯骨骼，尤以顱骨為著。本文收集2008年1月-2010年3月在我院行CT和MR檢查并經(jīng)病理證實(shí)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者共13例，分析這些患者顱骨病變的CT和MR影像學(xué)表現(xiàn)。

材料和方法

1.1 研究對(duì)象本組13例經(jīng)病理證實(shí)LCH患者，男9例，女4例，年齡11月-15歲，平均7.6歲，其中10歲以下9例，10-15歲4例?；颊咧饕灶^部軟組織腫塊、突眼、發(fā)熱就診。

1.2 影像學(xué)檢查1例只行單純CT平掃描；6例只行MR掃描，均行平掃及增強(qiáng)掃描；6例同時(shí)行CT和MR掃描，CT只行平掃，MR均行平掃及增強(qiáng)掃描。MRI檢查使用GE 1.5T超導(dǎo)型磁共振儀，平掃FSE序列采用：橫斷位T1WI及T2WI，矢狀位及冠狀位T1WI。TIWI：TR/TE 300-500ms/15-30ms, T2WI：TR/TE 4000-6000ms/80-120ms,層厚4-6mm，間隔5mm，矩陣256×256。增強(qiáng)掃描采用Gd-DTPA,劑量是為0.1mmol/kg，采用橫斷面短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（short-time inversion recovery, STIR）,冠狀面及矢狀面FSE序列T1WI掃描。CT掃描采用GE雙排CT機(jī)，層厚3-5mm，層間距4mm，并進(jìn)行橫斷面、矢狀面、冠狀面三維重建。

1.3 免疫生化檢查所有患者均Cdla(+)、S-100(+)；7例患者CD68(+)，其余6例CD68(-)；所有患者M(jìn)yF(-)、HMB45(-)。

圖1-6 同一LCH患兒，圖1-4 CT圖像顯示左側(cè)眶外壁溶骨性骨質(zhì)缺損，邊界清晰，周圍無(wú)硬化邊，伴有軟組織腫塊；圖5-6 MR圖像顯示左側(cè)眶外壁局限骨質(zhì)破壞，伴軟組織腫塊，病變呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。圖7-9 左側(cè)蝶骨大翼及顳骨局限骨質(zhì)破壞，伴軟組織腫塊，病變以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)為主，混雜短T1信號(hào)；增強(qiáng)后病灶部分區(qū)域明顯強(qiáng)化，部分區(qū)域無(wú)明顯強(qiáng)化。

結(jié) 果

2.1 LCH患者顱頂、顱底、眼眶及面顱骨均可受累，病變破壞顱頂部2例，占16.7%；顱底部5例，占41.7%；眼眶10例，占83.3%；面顱部5例，占41.7%。

2.2 CT表現(xiàn) （1）骨質(zhì)改變：13患者顱骨均有局限性或多發(fā)性溶骨性骨質(zhì)缺損，顱骨內(nèi)外板均累及，病變邊界清晰，周圍無(wú)硬化邊見(jiàn)（圖1-4）；（2）軟組織腫塊：13例患者11例病灶周圍可見(jiàn)軟組織腫塊，且均與顱骨破壞灶分解不清見(jiàn)（圖2-3）。

2.3 MR表現(xiàn)13例患者T1WI均較顱骨正常部位信號(hào)稍增高，其中7例在T1WI加權(quán)像見(jiàn)斑點(diǎn)狀更高信號(hào)；13例患者T2WI均為稍高或(和)高信號(hào)，10例增強(qiáng)后病灶強(qiáng)化明顯，3例輕度強(qiáng)化見(jiàn)（圖5-9）。

討 論

3.1 LCH是以單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)和網(wǎng)狀細(xì)胞增生為共同特點(diǎn)的一組疾病[1]，包括嗜酸性細(xì)胞肉芽腫、韓-薛-柯氏病和勒-雪氏病，均含有郎格罕細(xì)胞，電鏡下包漿內(nèi)有特殊的桿狀Birheck顆粒；顯微鏡下可見(jiàn)泡沫細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、巨細(xì)胞及結(jié)締組織形成的局部肉芽腫[2]；免疫生化檢查均有CDla+。全身骨骼均可發(fā)病，造血功能旺盛的骨骼最容易受累[3]，尤以小兒富含紅骨髓的顱骨最好發(fā)。本組研究中患者年齡均為兒童，證實(shí)LCH好發(fā)于兒童。臨床發(fā)病男性多于女性，本組男女比例為9:4。臨床表現(xiàn)多樣，以軟組織腫塊，骨質(zhì)缺損多見(jiàn)，可侵犯皮膚、肝脾、淋巴結(jié)等內(nèi)臟器官，從而引起尿崩、突眼。本組患者絕大多數(shù)是因頭部軟組織包塊、突眼前來(lái)就診。

3.2 CT表現(xiàn)LCH的CT主要表現(xiàn)為局限性或多發(fā)性溶骨性骨質(zhì)缺損，邊界清晰，周圍無(wú)硬化邊，伴有軟組織腫塊。有文獻(xiàn)認(rèn)為骨質(zhì)破壞以顱骨內(nèi)板為主[2]，也有認(rèn)為以外板為甚[4]，而本組患者中骨質(zhì)破壞均源自板障，累及內(nèi)外板，多是跨越顱縫生長(zhǎng)的多骨性骨質(zhì)破壞。文獻(xiàn)報(bào)道增強(qiáng)后軟組織腫塊有強(qiáng)化。

3.3 MR表現(xiàn)郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）MR表現(xiàn)為局限顱骨板障破壞，累及顱骨內(nèi)外板，伴軟組織腫塊，病變呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。成人T1加權(quán)像上一般呈較低信號(hào)，這是因?yàn)榘逭现窘M織被病灶所替代，從而降低T1加權(quán)像的信號(hào)。而正常兒童顱骨板障富含紅骨髓，故兒童板障T1加權(quán)像上相對(duì)肌肉呈低信號(hào)，被累及的板障較正常板障信號(hào)增高，這也說(shuō)明病變的T1馳豫時(shí)間較正常紅骨髓的T1馳豫時(shí)間短。這也可以解釋本研究中患兒病灶T1加權(quán)像呈現(xiàn)高信號(hào)。T2加權(quán)像上多呈高信號(hào)，可能與病灶內(nèi)含有較多膽固醇、膽固醇酯和中性脂肪有關(guān)[5]。增強(qiáng)后病灶通常較明顯強(qiáng)化，說(shuō)明病灶血供豐富。有研究[6]采用動(dòng)態(tài)MRI增強(qiáng)研究病灶的血供特點(diǎn)，發(fā)現(xiàn)病灶的信號(hào)強(qiáng)度在注入造影劑后1分鐘內(nèi)快速增加，之后2分鐘內(nèi)病灶信號(hào)強(qiáng)度緩慢增加。部分病灶有不強(qiáng)化區(qū)域，有報(bào)道經(jīng)手術(shù)證實(shí)為膠樣組織，顯微鏡下為朗格罕細(xì)胞增生聚集[6]。

3.4 MRI和CT的比較 CT顯示骨質(zhì)受侵犯范圍、邊界、軟組織腫塊密度有較大價(jià)值，CT檢查能較MRI更清晰顯示骨皮質(zhì)受侵犯的程度和病灶內(nèi)死骨；MRI則對(duì)病灶范圍、病灶內(nèi)脂肪成分、軟組織腫塊改變以及病灶與硬腦膜、眼球等鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系的顯示優(yōu)于CT檢查，尤其是STIR序列在顯示骨損害、明確骨髓受侵犯范圍方面更有價(jià)值。MRI檢查所顯示的骨髓和軟組織信號(hào)的改變可能與炎性反應(yīng)、反應(yīng)性水腫及自由水的增加有關(guān)[4]，雖然MRI平掃不能很好的區(qū)分瘤組織侵犯和反應(yīng)性水腫，但是MRI增強(qiáng)掃描能較好地對(duì)它們進(jìn)行鑒別，一般瘤組織強(qiáng)化明顯，而反應(yīng)性水腫則無(wú)強(qiáng)化。有研究[7]認(rèn)為，病灶范圍變化與病變所處的階段有密切關(guān)系，一定時(shí)期內(nèi)病變范圍無(wú)明顯變化可能說(shuō)明病變處于肉芽腫期，病灶逐漸縮小說(shuō)明病變處于消退期，因此MRI和CT能較準(zhǔn)確反映病變所處的階段，與病理學(xué)的分期一致。

3.5 鑒別診斷 兒童LCH主要與轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤、綠色瘤、橫紋肌肉瘤及骨髓炎鑒別。轉(zhuǎn)移性神經(jīng)母細(xì)胞瘤有原發(fā)灶，且原發(fā)灶多位于腹膜后，患兒一般情況較差，病灶骨質(zhì)密度增高，邊界模糊，多有放射狀骨膜反應(yīng)；綠色瘤一般發(fā)生在眼眶，瘤體肉眼觀察為綠色，病灶一般為蟲(chóng)蝕樣骨質(zhì)破壞，邊界不清，伴有較局限軟組織腫塊；橫紋肌肉瘤頭頸部好發(fā)于鼻竇[8]，臨床進(jìn)展迅速，病灶首先多為軟組織腫塊，骨質(zhì)破壞較輕；骨髓炎多由鼻竇炎及外傷所致，早期骨質(zhì)破壞邊界不清，無(wú)軟組織腫塊，治療后及晚期則骨質(zhì)硬化。CT和MRI檢查結(jié)合臨床癥狀、病理學(xué)檢查能較好地對(duì)它們進(jìn)行區(qū)分。

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