肺臟韋格納肉芽腫病的影像學(xué)表現(xiàn)

南方醫(yī)科大學(xué)附屬南海醫(yī)院放射科（廣東 佛山 528200）

何云飛 杜麗云

韋格納肉芽腫病(WG)是一種壞死性肉芽腫血管炎，病變累及多系統(tǒng)小動靜脈和毛細血管，病因未明，發(fā)病率為0.4/10萬人[1]。該病典型者累及上呼吸道、肺臟和腎臟，謂之三聯(lián)征[2]。影像學(xué)上PWG常易誤診，筆者總結(jié)16例診斷PWG的影像學(xué)征象，加深對該病影像學(xué)表現(xiàn)的認識，減少誤診，為臨床及早診斷提供重要信息。

資料與方法

收集2002年2月至2010年8月經(jīng)肺穿刺活檢證實的PWG患者16例，男10例，女6例，平均年齡48歲?；颊叨嘁院粑腊Y狀來診；咳嗽、咯血絲痰伴發(fā)熱7例，鼻塞、膿涕、雙耳流膿伴頭痛、發(fā)熱5例，口腔潰瘍5例，胸悶氣促7例；3例因腎臟受累為首發(fā)癥狀來診，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和無尿。

所有患者均行胸部CT平掃、胸部正側(cè)位攝片，其中7例行胸部增強掃描，所有患者行肺部結(jié)節(jié)或腫塊穿刺活檢；7例行鼻竇和乳突CT平掃；16例患者實驗室檢查顯示抗中性粒細胞漿抗體（ANCA）陽性，ANA（抗核抗體）陽性；16例肺部結(jié)節(jié)或腫塊病理診斷：符合系統(tǒng)性血管炎及肉芽腫病改變；5例行支纖鏡檢查發(fā)現(xiàn)支氣管變窄，管壁見炎性滲出物。

檢查方法：使用GE公司8層螺旋CT機器掃描，掃描范圍從鎖骨上窩至肋膈角，矩陣512X512，層距5mm，層厚7.5mm，掃描視野336mmX336mm，管電流110KV~135KV，管電壓100mA~140mA，肺窗：W1000~1200、C-550~-700，縱隔窗W350~380、C30~60；采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射碘海醇50ml。采用GE公司DR機攝胸部后前位和側(cè)位片。

結(jié) 果

（1）12例表現(xiàn)為肺部多發(fā)結(jié)節(jié)，直徑約7-30mm，小者邊緣較清晰，大者邊緣較模糊，部分伴鄰近斑點片狀滲出病灶或條索狀陰影。（2）2例見肺部單發(fā)腫塊，4例見肺部多發(fā)腫塊，腫塊直徑30-60mm，腫塊形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，邊緣不清，鄰近多伴斑片點狀滲出病灶和條索狀病灶。（3）11例腫塊內(nèi)見厚壁空洞，無氣-液平面，治療后空洞璧變薄。（4）7例見一/雙側(cè)肺斑片狀實變影；實變影內(nèi)見支氣管影。其中4例行支纖鏡檢查發(fā)現(xiàn)的變窄支氣管與實變影所在肺段一致。（5）病灶呈輕中度強化，實性部分強化尚均勻，與一般炎性病變強化方式無明顯區(qū)別。（6）4例伴一側(cè)少量胸積液。（7）5例腫塊鄰近見胸膜牽拉征。（8）7例行鼻竇和乳突CT平掃均伴有一/雙側(cè)乳突炎和鼻竇炎，乳突炎和鼻竇炎與普通化膿性炎癥CT平掃上未見明顯區(qū)別。

圖1、2男，51歲，雙耳流膿、發(fā)熱8天。胸部CT平掃肺窗，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊影，病灶較小者（短箭頭）邊界光整，清晰，病灶較大者（長箭頭）邊界模糊。圖3男，45歲，咳嗽、血絲痰15天。胸部CT平掃縱隔窗。雙肺腫塊，右肺腫塊內(nèi)見厚壁空洞(箭頭)，空洞無液平。圖4 女，51歲，咳嗽、發(fā)熱7天，胸部CT增強掃描縱隔窗。右肺大片實變影（長箭頭），內(nèi)見多個厚壁小空洞，左肺結(jié)節(jié)影短箭頭），內(nèi)見厚壁空洞，無液平；雙肺病灶均勻輕度強化。圖5、6 男42歲，。圖5鼻塞、頭痛2周，伴發(fā)熱1周攝胸部后前位片見雙上肺大片均勻?qū)嵶冇?，雙下肺結(jié)節(jié)影（黑箭頭），結(jié)節(jié)邊緣光整；右胸少量積液。圖6 激素、免疫抑制治療1周后，雙肺病灶均有吸收，雙上肺實變影內(nèi)見多處透亮含氣影。雙下肺結(jié)節(jié)（白箭頭）亦形成空洞。

討 論

WG為少見病，基本病理改變是：（1)小、中等口徑動靜脈壞死性血管炎，（2）壞死性肉芽腫，（3）炎性細胞浸潤[2]。WG常累及多系統(tǒng)、多器官，肺、鼻咽、鼻竇、關(guān)節(jié)、皮膚、眼、心臟、腸和眼等均可受累，肺為較常見受累部位，50%起病時有肺部表現(xiàn)，80%以上整個病程中出現(xiàn)肺部病變[3]。整個病程中，PWG常是3種基本病理改變中2種或3種并存[2]；這與影像上所見是一致的——病灶表現(xiàn)多形性。壞死性肉芽腫在影像上表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊伴空洞影，血管炎、炎性細胞浸潤在影像上表現(xiàn)為斑片狀實變影或結(jié)節(jié)、腫塊周圍的毛刺或斑點片狀陰影。

本組病例顯示肺部病變呈多發(fā)散在分布，近胸膜側(cè)病灶分布較多；病灶形態(tài)多樣，呈大小不一的結(jié)節(jié)狀、浸潤性的斑片狀或空洞性病灶。（1）多發(fā)結(jié)節(jié)或?qū)嵶冇皟?nèi)空洞為該病較具特征的表現(xiàn)；空洞無液平，繼發(fā)感染時可見液平[4]。易形成空洞考慮與肉芽腫壞死或血管炎、節(jié)段肺動脈分支閉塞肺梗死有關(guān)；而空洞多隨著病程發(fā)展由厚壁變薄壁，筆者認為這可能與免疫抑制藥物治療后有關(guān)，用藥后炎性反應(yīng)和肉芽組織增生受抑制，而病變壞死仍持續(xù)，因而洞壁變薄。有報道[5]環(huán)形空洞——空洞中央見低密度結(jié)節(jié)，為PWG特征表現(xiàn)，由于肉芽腫不徹底壞死引起，本組未見此征，環(huán)形空洞可能尚與掃描層面有關(guān)。（2）病灶形態(tài)多樣亦為PWG一特點，這與前述WG的三個基本病理改變有關(guān)，另外因為PWG病程多較長，常可見不同時期不同形態(tài)病灶。多數(shù)較小的結(jié)節(jié)病早期邊緣較光整，隨著病程進展，邊緣變毛糙，鄰近見條索影；這可能與病程發(fā)展血管炎變明顯，成纖維細胞增生有關(guān)或與病灶纖維機化愈合有關(guān)，另外病灶較大者可能伴阻塞性肺炎，所以邊緣不清。本組病例結(jié)節(jié)較小者（小于15mm）邊緣較清晰,未見明星毛刺，結(jié)節(jié)較大者（>20mm）邊緣不光整，可見毛刺。有報道高分辨CT掃描早期即見小結(jié)節(jié)周圍的磨玻璃影，為出血引起[4]。本組中7例增強掃描所示較小病灶輕度強化，無液化壞死者強化尚均勻；有文獻報道PWG病灶呈楔形，周邊環(huán)形強化[6]；筆者考慮此種征象與血管炎并發(fā)肺動脈節(jié)段分支閉塞繼之肺梗死有關(guān)。片狀實變影除了與肺泡滲出炎癥有關(guān)外，可能還與節(jié)段支氣管受累變窄引起阻塞性肺炎或肺不張有關(guān)；本組4例行支纖鏡檢查所見變窄支氣管與CT所示肺內(nèi)實變影所在肺段一致。（3）胸腔積液多與胸膜受侵犯或為反應(yīng)性改變，多為合并肺部病灶存在。（4）國外報道PWG可見縱隔淋巴結(jié)腫大[7]；這可能為淋巴結(jié)受累及或PWG引起淋巴結(jié)反應(yīng)性增大。（5）另外，WG病情反復(fù)，胸部影像表現(xiàn)亦是，病灶吸收消散后容易再出現(xiàn)實變影，病變多在新的位置出現(xiàn)；筆者認為有此表現(xiàn)時，亦應(yīng)懷疑PWG。

影像學(xué)上PWG需與其他肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)常見病鑒別。（1）多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤，病程中結(jié)節(jié)邊緣多數(shù)較光整清晰，空洞較少見，有空洞者較少短時間內(nèi)洞壁變??；還有原發(fā)腫瘤病史。（2）肺多發(fā)膿腫或金葡菌肺炎，結(jié)節(jié)、腫塊內(nèi)空洞常見液平，病程中邊緣不光整，肺部癥狀較明顯，金葡菌肺炎胸部表現(xiàn)變化比PWG更快；另白細胞明顯增高。（3）肺內(nèi)多發(fā)增殖性結(jié)核結(jié)節(jié)，邊緣見纖維條索灶，邊界較清，鈣化較常見，病程中胸部影像表現(xiàn)改變緩慢，臨床表現(xiàn)無PWG明顯。（4）肺包蟲病，腫塊邊緣光整，液平較常見，臨床表現(xiàn)較輕，有接觸疫區(qū)病史。

另外，亦有約30%患者影像上見肺內(nèi)陰影，缺乏臨床癥狀，但有肺部叩診濁音，聞及羅音等體征[3]；這點診斷時亦需注意。從診斷和鑒別診斷考慮，獲得病情早期影像資料和復(fù)查有助于明確診斷，且以CT價值大[8，9]。除影像資料，ANCA對WG亦具很高價值，且反應(yīng)病情好轉(zhuǎn)或復(fù)發(fā)；病理活檢為WG主要診斷措施。WG為全身性疾病，需綜合臨床各方面資料診斷，該病常累及肺，影像學(xué)檢查對該病具有較高價值。

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