先天性肝膽管巨大囊腫1例報(bào)道

馬仲欽

（第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院南京分院肝膽外科，江蘇 南京 210015）

先天性肝膽管巨大囊腫1例報(bào)道

馬仲欽

（第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院南京分院肝膽外科，江蘇 南京 210015）

先天性；肝膽管巨大囊腫

先天性肝膽總管囊腫上至肝內(nèi)膽管下至十二指腸壁段的任何膽道均可發(fā)生。為先天性膽管壁層發(fā)育不全所致的膽管囊狀擴(kuò)張，故又名先天性膽總管囊性擴(kuò)張、膽管囊腫、特發(fā)性膽總管擴(kuò)張。多見于嬰幼兒，以女性患者多見，男女之比為1∶3，4～10歲內(nèi)發(fā)病占60%。約有20%到成年才發(fā)病。第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院南京分院診治1例先天性膽總管巨大囊腫，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

患兒女性，3歲，于2005年9月13日由上海兒童醫(yī)院轉(zhuǎn)入第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院南京分院肝外科?；純河谌朐呵?格月無明顯誘因下出現(xiàn)腹痛，伴惡心、嘔吐癥狀，嘔吐物為胃內(nèi)容物，其母帶其到當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性膽囊炎”，予以抗感染解痙（具體藥名劑量不詳）等對(duì)證治療后好轉(zhuǎn)。經(jīng)治療后，患兒反復(fù)出現(xiàn)腹痛，惡心、嘔吐等癥狀，右上腹發(fā)現(xiàn)一鵝蛋大小包塊，家人遂帶其到上海兒童醫(yī)院就診，經(jīng)CT及MRCP檢查確診為“先天性膽總管巨大囊腫”。經(jīng)住院予以抗感染、保肝等治療后，患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

1.2 近期癥狀

患兒一般情況可，包塊增大明顯，伴腹脹，無腹瀉，無黃疸，大小便正常，食納差，體質(zhì)量曾一度減輕2kg。為求進(jìn)一步診療來第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院南京分院。

1.3 體征

查體：一般情況可，皮膚鞏膜無黃染，腹部稍膨隆，右上腹可觸及雙球型球形巨大包塊，范圍從劍突下至臍。質(zhì)軟，邊緣光滑，邊界明顯，壓痛可疑。腹壁張力高。腹壁靜脈可見，包塊固定不活動(dòng)，下肢無浮腫。

1.4 輔助檢查

B超：膽管囊性擴(kuò)張。CT：右肝葉中圓形囊性腫塊影，強(qiáng)化不明顯，考慮膽總管囊腫可能性大，伴肝管，膽囊管（膽囊）擴(kuò)大，見圖1。MRCP：先天性膽總管囊腫（Ⅰ型，大小約50mm×55mm×80mm）。實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功TBA 3.7μmol/L，TBIL 10.9μmol/L，ALB 47g/L，A/G 2.4，ALT 113U/L，AST 69U/L，ALP 367U/L，GGT 413U/L，腎功正常、電解質(zhì)K 3.27mmol/L，血、尿常規(guī)均正常。胸透心肺無異常。心電圖正常。

圖1 CT檢查結(jié)果

1.5 手術(shù)治療

于2005年9月24日在全麻下行：膽外膽道切除，膽囊切除，肝門部膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。術(shù)中探查：膽總管呈倒梨形囊狀擴(kuò)張，約50mm×55mm×80mm大小，壁呈慢性炎癥樣改變，纖維樣增生明顯，與胃竇、十二指腸球部及門靜脈炎性相連，后壁與門靜脈毗鄰處部分囊壁呈綠褐色，幾近穿孔，組織枯脆，囊腫下端呈針尖樣狹窄深入胰頭后方，肝門部左、右肝管呈橢圓形卵樣擴(kuò)張，經(jīng)約8mm肝總管與擴(kuò)張之膽總管相通。膽囊長約40mm，直徑18mm，膽囊管開口于擴(kuò)張之膽總管前側(cè)壁，膽囊動(dòng)脈騎跨于擴(kuò)張之膽總管囊腫前方，與囊腫呈致密粘連狀。右副肝動(dòng)脈與囊樣擴(kuò)張之膽總管呈致密粘連，于囊腫右后方走行入肝。根據(jù)探察結(jié)果決定行：膽囊、擴(kuò)張之膽總管、肝總管、部分?jǐn)U張的左右肝管匯合部切除，肝門部殘余擴(kuò)張之左右肝管匯合部-空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，見圖 2。

圖2 術(shù)中囊腫剝離

2 結(jié) 果

術(shù)后診斷：先天性肝膽管囊腫。

3 討 論

膽總管囊腫按F1anigan分型法，根據(jù)發(fā)生部位分為5型：Ⅰ型為膽總管囊狀擴(kuò)張，為最常見，占80%～90%；Ⅱ型為膽總管憩室占2%；Ⅲ型為十二指腸壁內(nèi)膽總管末端囊狀擴(kuò)張占1.4%～5%；Ⅳ型為肝內(nèi)及肝外膽總管多發(fā)性囊腫，亦包括Caroli病占19%；Ⅴ型為肝內(nèi)膽管多發(fā)或單發(fā)囊腫（Caro1i?。?。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展以及對(duì)本病認(rèn)識(shí)的加深，其發(fā)現(xiàn)率明顯增多。黃疸、腹痛、右上腹包塊被認(rèn)為是本病的臨床特征，稱為三聯(lián)征。臨床具有典型的腹痛、黃疽、上腹部包塊“三聯(lián)征”的患者較少，上腹部疼痛為常見癥狀。B超、CT、ERCP、MRI對(duì)診斷先天性膽管囊腫是行之有效的方法。

目前國內(nèi)、外公認(rèn)的治療手段是：一經(jīng)確診，應(yīng)盡早行囊腫切除，膽道重建手術(shù)。第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長征醫(yī)院南京分院的病例為女性，3歲，初發(fā)病腹部疼痛伴惡心、嘔吐，無黃疸，經(jīng)B超，CT、MRCP確診。經(jīng)早期手術(shù)行膽囊、擴(kuò)張之膽總管、肝總管、部分?jǐn)U張的左右肝管匯合部切除，肝門部殘余擴(kuò)張之左右肝管匯合部-空腸Rouxen-Y吻合術(shù)。術(shù)后隨訪4年無反流無逆行感染，效果良好，確切。

R575.7

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1671-8194（2011）03-0128-02