兒童外周肺實質(zhì)脂肪瘤1例

朱春梅 常 麗 葛秀山 袁新宇 曹 玲

1 臨床資料

患兒，男，13個月。因“咳嗽10 d，咳嗽加重伴發(fā)熱3 d”于2010年12月30日入首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院(我院)呼吸科。患兒入院前10 d無明顯誘因陣發(fā)性咳嗽，咳少量痰，無發(fā)熱，于外院就診，予阿奇霉素靜脈滴注5 d，咳嗽好轉(zhuǎn)，繼續(xù)口服止咳化痰藥物對癥治療。入院前3 d咳嗽加重，咳痰量增多；伴發(fā)熱，體溫最高37.8℃，入我院門診查血常規(guī)：WBC 5.86×109·L-1，N 0.567。胸部X線片示雙肺中內(nèi)帶點片影，左肺門區(qū)條片影。為進一步診治以“肺炎”收入我院。

既往史：胎齡27周，出生后即于外院行氣管插管治療，診斷為支氣管肺發(fā)育不良。母孕期體健，否認感染及特殊藥物服用史，否認射線及毒物接觸史。

入院查體：T 37.6℃，R 32·min-1，HR 120·min-1，體重7.5 kg。發(fā)育落后，營養(yǎng)欠佳，呼吸略促，口周無發(fā)紺，三凹征(+)。雙肺呼吸音粗，可聞及中小水泡音及少量喘鳴音。心臟和腹部查體未見異常。

實驗室檢查：血常規(guī)示W(wǎng)BC 5.31×109·L-1，N 0.723，CRP 2.1 mg·L-1，ESR 2 mm·h-1，PCT >0.5 ng·mL-1, ASO<250 U·L-1, 血氣分析基本正常。ECG、心臟和腹部超聲檢查均未見異常。TB-Ab(-)，PPD(-)，痰培養(yǎng)(-)，痰涂片未找到真菌及菌絲。血清G試驗 184.9 ng·L-1(正常參考值<10 ng·L-1)。血培養(yǎng)陰性。

影像學(xué)檢查：入院后第2天(2010-12-31)胸部CT示雙肺散在斑片狀致密影，雙肺小葉間隔增厚，局部過度充氣，右肺下葉及縱隔旁胸膜下可見多發(fā)圓形厚壁、密度均勻一致低密度病灶(CT值-172 Hu)(圖1A)。

入院診斷：支氣管肺炎，肺囊腫合并感染？肺膿腫？

診療經(jīng)過：入院后予頭孢甲肟0.25 g，靜脈滴注，每天2次?？垢腥局委? d，患兒仍有發(fā)熱、咳嗽和喘息，考慮患兒存在肺部慢性病變，病程較長，可能存在耐藥細菌感染，換用美羅培南80 mg， 靜脈滴注，每天3次，治療2 d后體溫正常，咳嗽減輕，5 d后肺部啰音消失，未再發(fā)熱。美羅培南治療14 d，復(fù)查胸部CT(2011-01-14)示雙肺支氣管血管束粗亂，小葉間隔增厚，未見片影，右肺下葉及縱隔旁胸膜下仍見多發(fā)圓形、邊界清晰和密度均勻一致低密度病灶(CT值-180 Hu)，提示脂肪樣密度(圖1B)。 結(jié)合患兒存在肺部基礎(chǔ)疾病，廣譜抗生素治療時間較長，血清G試驗陽性，考慮可能繼發(fā)肺部真菌感染，但患兒臨床癥狀和體征明顯好轉(zhuǎn)，真菌病原學(xué)檢查陰性，深部真菌感染臨床診斷依據(jù)不足，予口服氟康唑40 mg,每天1次，預(yù)防性治療7 d出院。

出院后患兒無發(fā)熱和咳嗽，精神、食欲好。出院1個月復(fù)查胸部MRI(2011-02-16)示右肺及縱隔旁散在數(shù)個類圓形結(jié)構(gòu),為脂肪信號,最大者為10.4 mm×12.1 mm×18.6 mm，位于右下葉背段；最小者直徑為2 mm,T2W1序列均為高信號，壓脂序列(STIR序列)顯示其內(nèi)容物轉(zhuǎn)變?yōu)榈托盘?，并見高信號包膜，包膜光滑，未見液平及其他成分?？紤]右側(cè)肺部多發(fā)脂肪瘤(圖1C,D)。

圖1 患兒胸部X線片和CT檢查所見

注 A：胸部CT(2010-12-31)示雙肺散在斑片狀致密影，雙肺小葉間隔增厚，局部過度充氣，右肺下葉胸膜下可見圓形厚壁、密度均勻一致低密度病灶(CT值-172 Hu)；B：胸部CT (2010-01-14)示雙肺支氣管血管束粗亂，小葉間隔增厚，未見片影，右肺下葉及縱隔旁胸膜下見多發(fā)圓形、邊界清晰，密度均勻一致低密度病灶(CT值-180 Hu)，提示脂肪樣密度；C,D：胸部MRI(2011-02-16)示右肺及縱隔旁散在數(shù)個類圓形結(jié)構(gòu),為脂肪信號, T2W1序列均為高信號，STIR序列示其內(nèi)容物轉(zhuǎn)變?yōu)榈托盘?，并見高信號包膜，包膜光滑，未見液平及其他成?/p>

2 討論

Rokitansky(1854)報道了首例下呼吸道脂肪瘤。肺部脂肪瘤占所有肺部腫瘤的0.1%～0.5%[1]。脂肪瘤起源于中胚層，主要位于大支氣管壁黏膜下層，由大支氣管壁延伸至細支氣管。肺脂肪瘤分為支氣管內(nèi)脂肪瘤和外周肺實質(zhì)脂肪瘤。支氣管內(nèi)脂肪瘤更常見，占80%，其來源于大氣管壁內(nèi)的脂肪組織，大多單發(fā)，以左主支氣管內(nèi)最為常見，可能與左主支氣管較長有關(guān)。外周肺實質(zhì)脂肪瘤占20%，被認為起源于肺周邊細支氣管壁的脂肪組織，多見于右上葉肺組織，直徑1～7 cm。支氣管壁的脂肪組織隨著支氣管的不斷分支而減少至直徑<1 mm的細支氣管壁消失，因此外周肺實質(zhì)脂肪瘤較罕見。脂肪瘤病理瘤體呈淡黃色，質(zhì)軟，可有分葉。瘤體覆蓋呼吸道上皮，包膜完整。鏡下可見瘤體內(nèi)僅有成熟的脂肪細胞，可伴有黏液變性，而其他成分如纖維組織、腺體、骨及軟骨組織鈣化非常少見，可與錯構(gòu)瘤、畸胎瘤相鑒別。

檢索Medline數(shù)據(jù)庫近90年來的文獻，僅報道9例外周肺實質(zhì)脂肪瘤[2～4]，且均為成人病例(44～71歲)，8例男性，1例女性。肺脂肪瘤以男性多見，高發(fā)年齡為50～60歲[5]。支氣管內(nèi)脂肪瘤可引起氣道阻塞，繼發(fā)肺不張及肺部化膿性改變而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。外周肺脂肪瘤在胸部X線片上常表現(xiàn)為單發(fā)占位病變，且因其高發(fā)年齡為50～60歲，故依據(jù)胸部X線片結(jié)果不能與惡性腫瘤區(qū)分。CT掃描可以很好地分辨包含有脂肪組織的同質(zhì)病變。脂肪組織在CT值為-50～-150 Hu的掃描下，顯示病變邊界清楚，均質(zhì)，脂肪密度，可幫助診斷[5，6]。但確診仍需經(jīng)過病理組織學(xué)檢查，可通過支氣管鏡、胸腔鏡、經(jīng)皮肺穿刺和開胸肺活檢獲得組織學(xué)標本。盡管肺脂肪瘤是良性病變，但是臨床上診斷較困難，容易誤診為惡性腫瘤。已報道的9例成人病例[2～4]，7例行肺組織活檢病理學(xué)檢查而明確診斷[2]，1例通過CT掃描并復(fù)習(xí)12年前的胸部X線片證實病變未改變，除外惡性腫瘤，未行組織活檢而明確診斷[2]。氣管內(nèi)脂肪瘤瘤體多較小，可行內(nèi)鏡下切除、氣管切開腫瘤摘除術(shù)或支氣管袖式切除術(shù)。外周肺實質(zhì)脂肪瘤通常不需要外科治療。

未見兒童肺脂肪瘤的文獻報道，可能與兒童支氣管壁內(nèi)脂肪組織含量較少有關(guān)。本例患兒年齡13個月，病因不詳，但因其為早產(chǎn)兒，生后行氣管插管，機械通氣時間較長，并存在支氣管肺發(fā)育不良，可能影響其支氣管肺的正常發(fā)育成熟。推測本例患兒的發(fā)病可能與此有關(guān)，也可能與先天發(fā)育異常有關(guān)。

外周肺實質(zhì)脂肪瘤因其位于外周，大多無癥狀。本例患兒住院主訴為“咳嗽10 d，咳嗽加重伴發(fā)熱3 d”，查體呼吸急促，雙肺可聞及中小水泡音，表現(xiàn)為支氣管肺炎的癥狀和體征，并非肺脂肪瘤所致。肺實質(zhì)脂肪瘤只是在肺炎治療后無意中發(fā)現(xiàn)。

本例患兒外周肺實質(zhì)脂肪瘤的診斷主要通過臨床除外感染性疾病，輔助CT掃描，通過病變邊界清楚，均質(zhì)，無纖維、軟骨鈣化等其他成分，CT值提示脂肪密度，其后在MRI隨訪中明確診斷。隨著MRI 技術(shù)的發(fā)展，可進行STIR序列技術(shù)檢測證實脂肪組織，幫助診斷，可避免肺活檢等有創(chuàng)檢查。MRI的STIR序列技術(shù)可以為肺脂肪瘤的診斷提供有力依據(jù)，但并不能作為確診依據(jù)，必須經(jīng)過一定時間的臨床隨訪才能明確診斷。

外周肺實質(zhì)脂肪瘤也可見于兒童，臨床上發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)邊界清楚、圓形均勻一致低密度病灶，CT值在-50～-150 Hu者，應(yīng)考慮該病可能，胸部CT和MRI檢查可幫助診斷。

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