成人與兒童皮肌炎臨床特點(diǎn)的對比分析

張紅宇，徐麗敏

（1.天津醫(yī)科大學(xué)研究生院，天津 300070；2.天津市長征醫(yī)院）

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以紅斑、水腫為皮損特點(diǎn)，伴有肌無力和肌肉炎癥、變性的疾病，主要累及皮膚和血管，常伴有關(guān)節(jié)、心肌等多器官損害，各年齡組均可發(fā)病，其發(fā)病年齡在5~16歲和45~65歲呈現(xiàn)兩個(gè)高峰。通常將年齡≤14歲的皮肌炎患者稱為兒童皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM），年齡＞14歲的皮肌炎患者稱為成人皮肌炎(adultdermatomyositis，ADM)?，F(xiàn)將97例成人皮肌炎患者和25例兒童皮肌炎患者的臨床資料對比分析如下，以探討二者的差異。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇天津市長征醫(yī)院2000年1月~2008年12月期間住院的臨床資料比較齊備的皮肌炎患者共122例，其中兒童皮肌炎患者25例，年齡3~14歲，男性10例，占40.00%，女性15例，占60.00%。男∶女=1∶1.5。成人皮肌炎患者97例，年齡15~71歲，男性26例，占26.80%，女性71例，占73.20%。男∶女=1∶2.7。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)[1](1)肢帶肌和頸前屈肌對稱性軟弱無力，有時(shí)尚有吞咽困難和呼吸肌無力。(2)肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、吞噬作用和單一核細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。(3)血清中骨骼肌酶升高，特別是肌酸激酶、轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶和醛羧酶。(4)肌電圖為肌病表現(xiàn)。(5)皮肌炎的典型皮疹：眼眶周圍水腫伴眼瞼紫紅斑，Gottron疹、護(hù)膜增厚而粗糙和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張；肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，上胸三角區(qū)紅斑鱗屑性皮疹和面部皮膚異色病樣改變，具有3~4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)加上典型皮疹即可診斷為皮肌炎。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 對于兩個(gè)樣本率的比較采用χ2檢驗(yàn)及精確概率法，P<0.05為差異具有顯著性。

2 結(jié)果

2.1 首發(fā)癥狀比較結(jié)果 兩組首發(fā)癥狀經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，差異無顯著性（P＞0.05），見表1。單純皮疹包括顏面部紫紅色水腫斑，頸胸V字區(qū)皮疹，Gottorn丘疹,皮膚異色癥樣皮疹。肌炎包括肌電圖異常、肌痛、壓痛及肌無力。

表1 兩組患者首發(fā)癥狀比較[n(%)]

2.2 臨床癥狀及并發(fā)癥比較結(jié)果 見表2。

表2 兩組患者臨床癥狀及并發(fā)癥比較[n(%)]

兒童皮肌炎患者組面部紫紅色水腫斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張和鈣沉著癥的發(fā)生率高于成人皮肌炎患者組，而關(guān)節(jié)痛和腫瘤的發(fā)生率低于成人皮肌炎組且差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。兒童皮肌炎組無1例并發(fā)惡性腫瘤，而成人皮肌炎組有7例并發(fā)腫瘤，其中，肺癌3例，鼻咽癌3例，卵巢癌1例。

2.3 實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)比較結(jié)果 見表3。兒童皮肌炎患者組血沉加快的發(fā)生率高于成人組，而肺部間質(zhì)性肺炎和心臟損害的發(fā)生率低于成人組，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析均有顯著性差異。

表3 兩組患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果比較[n(%)]

3 討論

皮肌炎是以橫紋肌受累為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可累及全身多個(gè)器官，其病因至今尚未明確，目前認(rèn)為是遺傳易感性和環(huán)境因素復(fù)雜作用的結(jié)果。通常將皮肌炎按年齡分為兒童皮肌炎和成人皮肌炎，這兩種類型的皮肌炎在臨床癥狀、并發(fā)癥和實(shí)驗(yàn)室檢查等多項(xiàng)指標(biāo)上有一定的差異。

本研究總結(jié)了97例成人皮肌炎和25例兒童皮肌炎的臨床特點(diǎn)并進(jìn)行比較分析，結(jié)果顯示，在首發(fā)癥狀方面二者均表現(xiàn)為發(fā)熱、典型皮疹、肌炎、關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，比較二者各項(xiàng)首發(fā)癥狀的發(fā)生率無顯著的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。在臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥方面，兒童面部紫紅色水腫斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張和鈣沉著癥的發(fā)生率高于成人，且差異具有顯著性，提示對兒童患者出現(xiàn)面部紫紅色水腫斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張，應(yīng)高度警惕發(fā)生皮肌炎的可能性，避免因兒童語言表述能力的限制而發(fā)生誤診及漏診。有報(bào)道稱出現(xiàn)皮膚、皮下組織關(guān)節(jié)周圍及肌肉的鈣沉著癥的主要原因可能與治療不及時(shí)或激素減量過快有關(guān)[2]，故兒童皮肌炎應(yīng)及早治療且在激素的使用過程中更要注意緩慢減藥，避免發(fā)生鈣沉著癥。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道通常合并腫瘤的皮肌炎多為先發(fā)生皮肌炎后發(fā)生腫瘤，但也有皮肌炎后發(fā)于腫瘤的報(bào)道[3]，本研究患者的腫瘤均發(fā)生于皮肌炎之后且成人組惡性腫瘤的發(fā)生率明顯高于兒童組，差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，提示對于成人皮肌炎患者除了積極治療皮肌炎之外，還要考慮到患者是否合并其他臟器的腫瘤，應(yīng)及早進(jìn)行全身系統(tǒng)檢查以免耽誤病情。國內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道在皮肌炎合并腫瘤的病例中以鼻咽癌較為多見[4]，本研究中7例合并腫瘤的患者分別為肺癌3例，鼻咽癌3例，卵巢癌1例。

實(shí)驗(yàn)室檢查方面，兒童皮肌炎患者血沉異常的發(fā)生率明顯高于成人患者，由于血沉增快通常與疾病的活動(dòng)有密切的關(guān)系，故在兒童皮肌炎患者中應(yīng)密切監(jiān)測血沉的變化以了解治療的療效及疾病的發(fā)展情況，及時(shí)調(diào)整治療方案，有報(bào)道在成人患者中血沉增高可以作為皮肌炎伴發(fā)腫瘤的一個(gè)標(biāo)志[5]。而成人患者的心臟損害和間質(zhì)性肺炎的發(fā)生率明顯高于兒童組，這提示兒童皮肌炎患者預(yù)后較好而對于成人皮肌炎患者在治療過程中除了監(jiān)測皮肌炎典型臨床癥狀、免疫學(xué)指標(biāo)、肌酶譜的變化之外，也要考慮到病人是否有心臟和肺臟的損害，以便及時(shí)的做出相應(yīng)的治療計(jì)劃，防止病情進(jìn)一步發(fā)展。也有報(bào)道稱雖然兒童皮肌炎患者肺間質(zhì)性病變少見[6-7]，但病情重[8]，可發(fā)生急性肺纖維化和機(jī)化性肺炎,尚無有效治療方法，故兒童患者一旦出現(xiàn)肺部病變，應(yīng)引起高度重視，近年來也有應(yīng)用免疫抑制劑治療兒童皮肌炎預(yù)后良好未發(fā)生間質(zhì)性肺炎的報(bào)道[9]，但考慮到兒童生理功能尚未發(fā)育完全以及藥物的不良反應(yīng)，選擇免疫抑制劑時(shí)應(yīng)格外慎重。

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