趙慶華,李曉君,辛兆芹
聊城市人民醫(yī)院 超聲科,山東 聊城252000
近幾年新生兒出生缺陷統(tǒng)計資料發(fā)布顯示,發(fā)病率最高的出生缺陷是神經(jīng)管畸形、心臟畸形、唇腭裂和唐氏綜合征,其中先心病的出生率為8‰~11‰,而室間隔缺損作為最常見的先天性心臟病之一,占先天性心臟病的20%[1],目前我國每年約有3萬新發(fā)病例。以往的研究顯示,VSD是一種演變性的病變,6歲前仍能自然閉合[2],總的自然閉合率為21%~63%不等[3.4]。然而,目前國內(nèi)對單純性室缺從胎兒期到產(chǎn)后嬰兒期進(jìn)行連續(xù)監(jiān)測其自然閉合的情況還缺乏相應(yīng)的研究。
隨著超聲診斷技術(shù)的發(fā)展,胎兒超聲心動圖(Fetal Echocardiography)診斷技術(shù)已有了很大的提高。能夠正確辨認(rèn)胎兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常和大血管畸形,且具有方便、有效、安全、價廉等優(yōu)點(diǎn),是產(chǎn)前篩查胎兒心臟畸形首選的安全可靠的影像學(xué)檢查方法。
本研究旨在通過對胎兒IVSD各項參數(shù)的觀察,監(jiān)測IVSD在宮內(nèi)及產(chǎn)后嬰兒期自然閉合的情況,探討分析影響IVSD閉合的因素,從而能夠通過對出生前胎兒IVSD的情況,估測宮內(nèi)及出生后VSD可能的閉合概率,結(jié)果將對優(yōu)生優(yōu)育起到重要的指導(dǎo)作用。
選取自2008年1月~2010年6月期間,診斷有胎兒單純性室缺但不愿終止妊娠的61例孕婦為研究對象,記錄胎兒VSD的診斷時間、VSD的解剖位置、缺損大小、通過VSD的血流速度等。
出生前使用美國GE VOLUSON E8、Logiq 7彩色多普勒超聲診斷儀,凸陣式探頭,頻率為3.5MHz;出生后使用HP Sonos 5500型彩色多普勒超聲診斷儀,S4探頭,頻率為2.0~4.OMHz。
孕婦取仰臥位或側(cè)臥位,探頭置于母體腹壁滑動,以胎兒脊柱、肝臟、胃泡作為區(qū)別左、右心室的標(biāo)志,橫切胎兒胸部獲得清晰心臟四腔切面,調(diào)整探頭獲取左室流出道-主動脈長軸切面、右室流出道-肺動脈長軸切面、大血管短軸切面等心臟多切面。綜合應(yīng)用二維、彩色多普勒血流顯像和連續(xù)、脈沖多普勒頻譜技術(shù),在各切面上仔細(xì)觀察和辨認(rèn)胎兒心腔內(nèi)部結(jié)構(gòu)與瓣膜活動情況,觀察記錄室間隔缺損的部位、大小、數(shù)目、穿隔血流速度、方向和心外畸形。出生后存活的嬰兒監(jiān)測VSD上述指標(biāo)至1歲,所有胎兒及新生兒超聲心動圖檢查和隨訪均由兩名高年資超聲醫(yī)師完成,在分娩前重復(fù)心臟超聲檢查, 以確定宮內(nèi)是否愈合, 產(chǎn)后對新生兒行超聲心動圖檢查驗(yàn)證并隨訪, 在1歲末時再重復(fù)心臟超聲檢查以確定閉合情況,對終止妊娠的胎兒或產(chǎn)后死亡的患兒進(jìn)行尸解證實(shí)。
VSD分為膜部和膜周部VSD、肌部VSD以及干下型VSD。 VSD愈合標(biāo)準(zhǔn):超聲二維切面無連續(xù)中斷,脈沖和彩色多普勒無分流。
應(yīng)用SPSS1010統(tǒng)計軟件,VSD的閉合情況用閉合率表示,組間比較采用卡方檢驗(yàn),P<0.05認(rèn)為差異有顯著性意義。
共篩查孕婦39227名,查出各類先心病胎兒339人,其中單純性室間隔缺損61人。胎兒患室間隔缺損的孕婦年齡為21~36歲,VSD診斷時的孕齡是17~28周。
(1)缺損部位:61例中,29例(47.5%)胎兒為膜部及膜周部缺損,23例(37.7%)為肌部缺損,9例(14.8%)為干下型缺損。
(2)缺損大?。?8例(62.3%)≤3.0mm,3.1~5mm 有16例(26.2%),7例>5mm (11.5%)。
圖1 室間隔缺損處右向左分流
圖2 同一胎兒,室間隔缺損處左向右分流
(3)缺損處血流及頻譜情況:胎兒宮內(nèi)VSD缺損處彩色多普勒血流顯像表現(xiàn)為雙向分流,心臟舒張期以右向左分流為主,收縮中晚期以左向右分流為主(如圖1、圖2所示),脈沖多普勒頻譜為正負(fù)雙相。產(chǎn)后1歲內(nèi)VSD缺損處彩色多普勒血流顯像表現(xiàn)為收縮期彩色血流頻譜由左室跨過室間隔缺損進(jìn)入右室,脈沖多普勒頻譜為收縮期血流由左室向右室分流的高速射流信號。
(4)妊娠預(yù)后:3例胎兒因胎動消失被證實(shí)宮內(nèi)死亡而引產(chǎn),4例新生兒因心衰并發(fā)呼吸循環(huán)衰竭死亡,均經(jīng)尸體解剖證實(shí)VSD,剩余54例存活。
22例(36.1%)宮內(nèi)自然閉合,9例(14.8 %)在產(chǎn)后1年內(nèi)閉合,30例(49.2%)仍未閉合(見表1和表2)。
VSD的大小與愈合率有關(guān),室間隔缺損小于3.0mm的閉合率明顯高于室缺為3.1~5.0mm(P=0.005)和大于5mm的室缺(P=0.002),但室缺為3.1~5.0mm與大于5mm的室缺之間無顯著性統(tǒng)計學(xué)差異(P=0.39)(見表1)。
表1 室間隔缺損的大小與閉合率
膜部及膜周部缺損閉合率為55.2%,肌部的閉合率為65.2%,而干下型室缺則無一例閉合。膜部的閉合率明顯高于干下型室缺(P=0.01),但與肌部缺損無統(tǒng)計學(xué)差異(P=0.65),肌部缺損的閉合率也明顯高于干下型室缺(P=0.003),宮內(nèi)肌部缺損愈合率高于膜部愈合率,但兩者無統(tǒng)計學(xué)差異(P=0.32),產(chǎn)后嬰兒期膜部愈合率高于肌部缺損愈合率,但兩者也無統(tǒng)計學(xué)差異(P=0.82)(見表2)。
表2 室間隔缺損的位置與閉合率
先天性心臟病是新生兒先天缺陷中最為常見的疾病之一,已成為圍產(chǎn)兒死亡和兒童死亡的主要原因。隨著超聲技術(shù)的逐漸發(fā)展,超聲心動圖已作為胎兒心血管疾病最主要的非侵入性診斷技術(shù)[5],已廣泛應(yīng)用于產(chǎn)前檢查,其敏感性和特異性分別高達(dá)82%和100%[6]。
以往的研究顯示,室間隔缺損的嬰幼兒在成長的過程中有閉合的可能性,目前對室間隔缺損的嬰幼兒自然閉合率的報道為21%~63%不等[3]。對于其閉合機(jī)制目前仍不明確,在胎兒時期,胎兒肌部缺損的愈合可能為缺損處肌肉粘著或因間隔肌肉的發(fā)育將其縮小[7.8],干下型VSD難以自然愈合可能與室間隔不能向心性生長有關(guān),而膜周部VSD宮內(nèi)自然愈合可能通過不同的機(jī)制進(jìn)行[9]。有研究者認(rèn)為,嬰幼兒時期VSD左右室壓差大, 強(qiáng)大的左向右分流束不斷沖擊VSD邊緣, 在損傷和修復(fù)過程中VSD逐漸縮小。同時,VSD分流束對三尖瓣隔瓣的損傷和粘連可使室間隔形成突向右室的“瘤突”樣改變, 促進(jìn)VSD的自然愈合[2,10]。
對于VSD閉合的影響因素,研究顯示年齡、缺損的部位和缺損的大小都是影響閉合的重要因素。蔣國平等人[11]的研究顯示,2歲小兒VSD自然愈合比例最高, 6歲以內(nèi)VSD自然愈合占82.55%。Miyake等[12]的研究也顯示膜周部室間隔缺損自然愈合96%在6歲之前完成, 6歲以后自然愈合的可能性小。在我們的研究中宮外閉合率較低,可能與我們隨訪的時間較短有關(guān)。至于缺損的部位對閉合的影響,有作者認(rèn)為可能是VSD緊鄰肺動脈瓣環(huán)自我修復(fù)能力差,遠(yuǎn)離三尖瓣隔瓣無“瘤突”形成,并且缺口上下緣常不對位,不易自然愈合[11]。一般認(rèn)為,膜周部及肌部室間隔缺損右心室側(cè)表面粗糙,邊緣組織較多,容易粘連閉合,而干下型室間隔缺損表面光滑,則少有自然愈合,在本研究中我們也得出了相似的結(jié)論,膜部及膜周部缺損閉合率為55.2%,肌部的閉合率為65.2%,而干下型室缺則無1例閉合,膜部的閉合率和肌部缺損的閉合率明顯高于干下型的愈合率,但膜部和肌部缺損的愈合率無明顯統(tǒng)計學(xué)差異。在宮內(nèi),肌部缺損愈合率高于膜部愈合率,產(chǎn)后嬰兒期膜部愈合率高于肌部缺損愈合率,但兩者均無統(tǒng)計學(xué)差異,可能與樣本量較少有關(guān)。
以往的研究主要集中在室間隔缺損在出生后的自然閉合情況,從胎兒開始研究室間隔缺損以及預(yù)后的關(guān)系還缺少相應(yīng)的資料,但是從胎兒開始研究室間隔缺損與預(yù)后的關(guān)系對指導(dǎo)優(yōu)生優(yōu)育具有重要的指導(dǎo)意義。本研究顯示VSD可以在宮內(nèi)閉合,且有較高的閉合率(36.1%);閉合與缺損的大小和位置有關(guān),小缺損(<3.0mm)具較高的閉合率(占宮內(nèi)愈合的86.4%),大的室缺很難閉合,并且預(yù)后不好;膜部和肌部的缺損容易閉合,干下型閉合困難。
此外,本研究存在三個主要的局限:第一,樣本例數(shù)相對較少,特別是干下型缺損更是不足,更深一步的流行病學(xué)研究有待于更大組樣本的觀察。第二,產(chǎn)后隨訪的時間較短,這不能客觀地反映總的閉合率,因?yàn)橛醒芯匡@示,在6歲時還能閉合。第三,應(yīng)用胎兒超聲心動圖診斷胎兒心血管異常是目前最主要的非侵入性診斷技術(shù),胎兒超聲心動圖診斷的準(zhǔn)確性受妊娠婦女體形、胎兒體位以及檢查者的經(jīng)驗(yàn)積累等多方面因素的影響。本研究顯示的胎兒出生前后的室間隔缺損及室間隔缺損的閉合,僅7例死亡后經(jīng)尸解證實(shí),對于胎兒室間隔缺損,目前無法進(jìn)一步驗(yàn)證超聲檢查的準(zhǔn)確性。盡管由于以上局限,本研究為胎兒單純VSD閉合的產(chǎn)前咨詢和妊娠預(yù)后仍具有一定的指導(dǎo)價值。
VSD有較高的宮內(nèi)自然閉合率,并且在產(chǎn)后嬰兒期仍能自然閉合,這種自然愈合的過程與VSD的位置和大小顯著相關(guān)。肌部和膜部缺損最容易愈合,干下型閉合困難;小缺損具較高的閉合率,較大的缺損不易閉合,且預(yù)后不好。
[1]王惠玲.小兒先天性心臟病學(xué)[M].北京:北京出版社,1996:710-720.
[2]魏秀勤,任杰,張順業(yè),等.小兒室間隔缺損的自然閉合[J].中華兒科雜志,1999, 37(9):369-370.
[3]Hijazi ZM, Hakim F, Haweleh AA, et al. Catheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder:initial clinical experience[J]. Catheter Cardiovasc Interv,2002,56:508-515.
[4]Bharati S, LevM. The pathology of congenital heart disease[M].New York: Future Publishing co.Inc,1996:459-552.
[5]吳雅峰.胎兒心血管超聲診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:113-114.
[6]裴金鳳,田津,李治安,等. 胎兒超聲心動圖在胎兒先天性心臟病產(chǎn)前診斷中的臨床價值[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2001,17(5):403.
[7]張永為,孫錕.室間隔缺損自然閉合機(jī)制[J].臨床兒科雜志,2004,22(3):185-186.
[8]Nelson WE, Behrman RE, Kleegman RW, et al.尼爾遜兒科學(xué)[M].第15版.西安:世界圖書出版社,1999:181-185.
[9]Tantengco MV, Bates JR,Ryan T,et al.Dynamic threedimensional echocardiographic reconstruction of Congenital Cardiac Septation defects[J].Pediatr Cardiol.1997,18(3):184-190.
[10]Cabrera A, Idigoras G, Sarrionandia MJ, et al. The usefulness of two-dimensional echocardiography in the diagnosis of an interventricular aneuricual[J].Rev Esp Cardiol,1992,45(2):111-116.
[11]蔣國平,康曼麗,何瑾,等.超聲探討小兒室間隔缺損自然愈合的因素[J]. 浙江大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版), 2000,29(5):215-217.
[12]Miyake T, Shinohara T, Nakamura Y, et al. Spontaneous closure of ventricular septal defects. Followed up from < 3 months of age[J]. Pediatr Int,2004,46(2):135-140.