原發(fā)性低顱壓綜合征臨床分析

李天倉

原發(fā)性低顱壓綜合征是指一組原因不明的，顱內(nèi)壓低于70 mm H2O，所產(chǎn)生具有體位性頭痛、惡心、嘔吐等為主要癥狀的一組綜合征?，F(xiàn)將我院2004年2月至2010年4月間收治的27例原發(fā)性低顱壓綜合征患者的臨床資料進(jìn)行分析，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組27例，其中男8例，女19例，年齡22～48歲，平均35歲，病程最短4 d～4周。突然發(fā)病15例，逐漸發(fā)病12例;3例病前有感冒病史，4例過度疲勞發(fā)病，其余病例未發(fā)現(xiàn)明顯誘因。全部病例均為首次發(fā)病，誤診為病毒性腦膜炎6例，血管性頭痛5例，副鼻竇炎3例，蛛網(wǎng)膜下腔出血2例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組27例均表現(xiàn)為體位性頭痛，于坐位、站位及活動時頭痛加劇，平臥位時頭痛減輕或緩解，疼痛位于前額部和顳枕部，有時波及整個頭顱及后頸部，多為鈍痛。伴惡心、頭暈各12例，嘔吐9例，低熱4例，有腦膜刺激征、耳鳴各2例，同時可有乏力、食欲缺乏等。均無意識障礙、抽搐及肢體活動障礙;體溫 ＜37.2℃，血壓120/60～160/100 mm Hg。意識清，言語流利，無顱神經(jīng)麻痹，眼底視盤邊界清楚。20例頸軟，7例頸略強(qiáng)直。凱爾尼格征陰性，四肢肌力5級，雙側(cè)巴賓斯基征陰性，痛覺正常。心、肺聽診未見異常。

1.3 實驗室檢查 腰穿腦脊液壓力均≤60 mmH2O，其中12例20～30 mmH2O，3例50 mmH2O，8例腦脊液滴數(shù)為每分鐘3～5滴，4例無腦脊液流出。腦脊液常規(guī)生化檢查:紅細(xì)胞(0～12)×106/L，1例為血性腦脊液，白細(xì)胞(5～20)×106/L，蛋白0.3～0.5 g/L，糖及氯化物正常;血常規(guī)正常;頭顱CT檢查正常9例，腦室、腦池變小2例，硬膜下出血1例。1例行頭顱MRI示硬腦膜彌漫性增強(qiáng)。

2 結(jié)果

原發(fā)性低顱壓綜合征一經(jīng)確定診斷，應(yīng)及時采取平臥頭低位，穿緊身褲，束腹帶，靜脈補(bǔ)充0.9%氯化鈉溶液，靜脈滴注地塞米松10 mg/d，口服淡鹽水或食用含鹽量較高的飲食，嚴(yán)重病例通過腰池注入0.9%氯化鈉溶液20～30 ml，經(jīng)上述方法治療6～15 d，癥狀和體征基本消失而治愈。本組經(jīng)治療后隨訪6個月無復(fù)發(fā)。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制 原發(fā)性低顱壓綜合征(SIHS)是指側(cè)位腰穿腦脊液壓力在70 mm H2O以下，以頭痛為主要癥狀的一組綜合征。原發(fā)性低顱壓綜合征病因不明，可能機(jī)制為:脈絡(luò)膜血管舒縮功能失衡，分泌障礙致CSF產(chǎn)生過少;病毒感染或下丘腦功能障礙等可引起脈絡(luò)膜血管舒縮功能失衡，導(dǎo)致腦脊液分泌減少;蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過度;腦脊液外漏。受外傷和發(fā)育不良的硬脊膜可能是腦脊液漏的兩個危險因素。而繼發(fā)性多為腦外傷手術(shù)，或腰穿，顱腦損傷，腦神經(jīng)根軸斷裂等所致發(fā)作。

3.2 臨床表現(xiàn) 頭痛是本病最明顯的表現(xiàn)，多位于額部或枕部，有的向頸部背部放散，易可引起全頭痛發(fā)作。坐位或站立時加重，有明顯低體位性改變。低頭或平臥時，體征明顯減輕或消失，患者嚴(yán)重時被迫臥床不起。其機(jī)制:低顱壓導(dǎo)致腦脊液的襯墊作用減輕或消失，當(dāng)患者坐立位時腦組織由于重力作用向下移位，使分布于顱內(nèi)血管、顱底腦膜的痛覺感受器以及三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)被牽拉或受壓迫而產(chǎn)生疼痛;腦干腹部受壓，可影響前庭神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)，從而出現(xiàn)耳鳴、惡心、嘔吐等癥狀，壓迫頸神經(jīng)根則出現(xiàn)頸部疼痛及強(qiáng)直;顱內(nèi)壓降低時，靜脈壓高于顱內(nèi)壓，靜脈充血水腫，導(dǎo)致紅細(xì)胞滲出或出血，出現(xiàn)低顱壓性腦膜刺激征，并可在腦脊液中發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞。

3.3 診斷 原發(fā)性低顱壓綜合征具有直立位時頭痛加劇、平臥位時頭痛緩解的特征，神經(jīng)系統(tǒng)檢查除腦膜刺激征外，眼底檢查及運(yùn)動感覺系統(tǒng)均正常。腦脊液壓力≤70 mmH2O，少數(shù)腦脊液呈血性或黃色，腦脊液生化檢查蛋白可略高。頭顱CT檢查多數(shù)正常。臨床上易誤診為腦膜炎、上呼吸道感染、血管性頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血等疾病。腦膜炎，腦炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血時頭痛于頭高位時減輕，低位時加劇，常見視神經(jīng)乳頭水腫，腦脊液壓力顯著增高等可與低顱壓綜合征鑒別。

3.4 治療及預(yù)后 補(bǔ)充水分;靜脈補(bǔ)充0.9%氯化鈉溶液，或應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素，腦垂體后葉素等;嚴(yán)重者可鞘內(nèi)注射0.9%氯化鈉溶液或空氣等方法，減輕頭痛等癥狀。一般通過6～15 d治療，患者很快恢復(fù)。未見反復(fù)發(fā)作的病例。本組即經(jīng)上述治療，均獲痊愈，隨訪6個月無復(fù)發(fā)。

［1］周衛(wèi)東.自發(fā)性低顱壓綜合征臨床分析.中國實用內(nèi)科雜志，2002，22(2):106.

［2］楊杰.原發(fā)性低顱壓綜合征臨床腦脊液和影像學(xué)特點分析.卒中與神經(jīng)疾病，2007，14(6):362.

［3］歐陽輝.原發(fā)性低顱壓綜合征臨床分析.中國實用神經(jīng)疾病雜志，2008，10(9):27.