KIMURA病 1例治療體會(huì)

李輝

1 病例報(bào)告

患者男,29,漢族。自 2003年 3月中旬在體檢中發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部和枕后淋巴結(jié)腫大,2003年 4月底在海軍 414醫(yī)院就診,行血常規(guī)檢查及枕后淋巴結(jié)穿刺活檢。淋巴結(jié)活檢結(jié)果提示為嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫,血常規(guī)正常。未明確診斷和用藥。1周后患者自覺頸部及枕后淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,且腹股溝可觸及腫大淋巴結(jié),無發(fā)熱、紅腫和壓痛。2003年 7月被轉(zhuǎn)診到軍區(qū)總院呼吸科會(huì)診,行OT試驗(yàn)、全胸片、血常規(guī),結(jié)果未見異常。予以試驗(yàn)性的抗結(jié)核治療 2個(gè)月,患者因無效就停用抗結(jié)核藥物。2003年 10月開始患者自覺淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大,行走時(shí)腹股溝區(qū)疼痛,全身乏力。再次到軍區(qū)總院就診,入院后查體:T 36.5℃,P 80次/min,R 16次/m in,BP 125/70mm Hg,體質(zhì)量 80 Kg,兩側(cè)耳后及雙側(cè)腹股溝區(qū)均可觸及多枚重大的淋巴結(jié),質(zhì)中,大小 0.5 cm左右,無觸痛,實(shí)驗(yàn)室檢查:嗜酸性粒細(xì)跑 0.58,IgE 582 IU/L,骨髓穿刺示血嗜酸性細(xì)跑增多,并開始出現(xiàn)雙下肢進(jìn)行性水腫,血白蛋白持續(xù)降低,頸部淋巴結(jié)活檢示:KIMURA病。由于本病比較罕見,經(jīng)總院呼吸科討論和腎內(nèi)科會(huì)診,給予腎穿刺檢查示:IgM、IgA、IgG、C1q均陽性,系膜性增生性病變。明確診斷后給予嚴(yán)格限水、限鹽,口服潑尼松 60mg/d,雷公藤多甙 60mg/d,卡托普利 25mg/d,并間斷補(bǔ)充白蛋白等利尿、保腎對(duì)癥治療,用藥后患者一般狀況逐漸改善,雙下肢水腫明顯消退.體質(zhì)量恢復(fù)正常,蛋白尿逐步減少,病情明顯改善,淺表淋巴結(jié)腫大情況已改善。病情穩(wěn)定后予以出院口服潑尼松 60mg/d,雷公藤多甙 60mg/d,卡托普利 25mg/d,萊氟米特 2片/d等藥物治療,根據(jù)蛋白尿和腎病綜合征的癥狀來調(diào)整激素劑量,經(jīng)治療 6年以來,目前病情基本穩(wěn)定。

2 討論

Kimura病為一種少見的局部慢性炎性反應(yīng)性病變,其是罕見的慢性進(jìn)行性免疫性疾病,主要表現(xiàn)為頭面頸部皮下包塊,部分患者有腎損害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困難、浮腫。病理檢查為良性血管淋巴結(jié)增生伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。臨床多表現(xiàn)為無痛性的頭頸區(qū)域皮下深部位的軟組織腫塊,周圍淋巴結(jié)和大唾液腺常受累及,實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)外周血嗜酸粒細(xì)胞和血清 IgE水平的增高,淋巴結(jié)活檢提示以嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的特征性改變.本病由我國(guó)金顯宅等[1]在1937年首先報(bào)道,當(dāng)時(shí)稱為嗜酸粒細(xì)胞增生性淋巴肉芽腫(eosinophilichyperplastic lymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以“伴有淋巴組織增生的特殊肉芽腫(unusual granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatic tissue)”對(duì)本病進(jìn)行了系統(tǒng)的描述,之后多數(shù)作者遂稱此病為 Kimura病.治療的方法有激素、環(huán)磷酰胺、手術(shù)治療、放射治療等.通過對(duì)本病例治療,作者采用的方法:①注意休息,保持低鹽低脂飲食,嚴(yán)格限水、限鹽;②局部予以手術(shù)切除和口服激素,中間可以加短期的化療等治療;③使用利尿劑,保持尿量,有效地阻止了腎臟的損害;④及時(shí)地補(bǔ)充鈣劑,防止鈣的流失。但是Kimura病的復(fù)發(fā)率仍然較大,延緩或減少該病的復(fù)發(fā)及控制腎臟的損害是當(dāng)前治療 Kimura病的關(guān)鍵。

[1] Kimm(金顯宅),Szeto.7例嗜酸性粒細(xì)胞增生性肉芽腫病例,1937.

[2] Kimura.論合并淋巴組織增生改變的不尋常肉芽腫.