IgA腎病臨床分型治療研究

王鋒

IgA腎病是一組臨床綜合征，指IgA或以IgA為主的免疫球蛋白彌漫沉積在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢，所引起的一系列臨床及病理改變。由于IgA腎病的發(fā)病機(jī)制尚不是十分清楚，當(dāng)前還無法針對確切的病因采取有效的治療措施。因此在現(xiàn)階段應(yīng)該強(qiáng)調(diào)根據(jù)患者臨床、腎臟病理改變的不同，特別是針對不同臨床癥候群的患者在其發(fā)病機(jī)制及病理生理改變上的差別，有的放矢地采取分型治療的原則。

1 IgA腎病各臨床類型的特征及治療對策

1.1 反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型

1.1.1 臨床特點 年輕人，反復(fù)肉眼血尿發(fā)作，常常在發(fā)病前有明顯的誘因(如:上呼吸道感染、扁桃體炎、膽囊炎、腹瀉等)。發(fā)病期間有腰酸脹痛感，一般不伴大量蛋白尿和高血壓。病理改變以系膜病變?yōu)橹饕攸c，在疾病發(fā)作一個月內(nèi)行腎活檢腎小球內(nèi)可見少量(＜10%)節(jié)段性細(xì)胞性新月體，無袢壞死。小管-間質(zhì)病變輕，無其他血管性病變。

1.1.2 治療 ①關(guān)鍵在積極尋找及根除誘發(fā)血尿原因(如反復(fù)發(fā)作性扁桃體炎癥、膽囊炎、鼻竇炎、慢性腸炎等)，若一時無法找出疾病誘因，則擇期摘除扁桃體;②(治療目的在于抑制系膜細(xì)胞增殖，修復(fù)壞死的腎小管上皮細(xì)胞)，百令膠囊5粒/次，3次/d;③雷公滕多甙片(僅限于合并蛋白尿患者，一旦蛋白尿消除，即可停用)。

1.2 血管炎型

1.2.1 臨床特點 起病較急，病情進(jìn)展較快。臨床以血尿癥狀較突出，可合并有高血壓及腎功能損害，部分患者ANCA呈陽性反應(yīng)。腎組織學(xué)除系膜病變外，有明顯的血管袢壞死及間質(zhì)血管炎.病變，新月體常常＞30%。

1.2.2 治療

1.2.2.1 方案一 適用于能承受MMF的患者;①甲潑尼松沖擊;使用方法:0.5 g/d，靜脈滴注3 d，一周后 0.5 g×1次，總量不超過2 g;適應(yīng)證:僅用于腎組織中有較多的細(xì)胞性新月體及血管袢壞死，同時臨床合并大量蛋白尿及腎功能急驟惡化的患者;②霉酚酸酯(MMF);使用方法:2.0 g/d×6個月;1.5 g/d×12個月;0.75 g/d×6個月;總療程2年以上。體重50 kg以下的患者，MMF的起始劑量為1.5 g/d;③小劑量潑尼松:20mg/d 2周隔日減5～10mg/隔日維持，視病情變化決定維持時間長短。(自甲潑尼松沖擊后開始使用);④ACEI/ARB;⑤百令膠囊5粒/3次/d。

1.2.2.2 方案二:適用于無法承受MMF的患者:①甲潑尼松的松龍沖擊，使用方法:0.5 g/d，靜脈滴注3 d，一周后0.5 g/次，總量不超過2 g。適應(yīng)證:僅用于腎組織中有較多的細(xì)胞性新月體及血管袢壞死，同時臨床合并大量蛋白尿及腎功能急驟惡化的患者;②環(huán)磷酰胺使用方法:1.0 g 1/月，靜滴，連續(xù)用6個月后，改為1.0 g/3月，總劑量9 g;③小劑量強(qiáng)的松:20mg/d，一月后開始逐漸減量，每2周隔日減5～10mg至隔日維持，視病情變化決定維持時間長短。(自甲強(qiáng)龍沖擊后開始使用);④ACEI/ARB;⑤百令膠囊5粒/次，3次/d。

1.2.2.3 療程與隨訪 原則上不輕易停藥，總療程視腎功能狀態(tài)、尿檢改變及腎組織學(xué)改變而定。由于本型患者腎功能狀態(tài)與治療反應(yīng)在密切的關(guān)系，故在治療過程中必須嚴(yán)格隨訪，密切觀察。

1.3 高血壓型

1.3.1 臨床特點 突出表現(xiàn)為血壓持續(xù)升高，需用降壓藥物控制，可伴有不同程度的腎功能不全。亦可合并一定程度的尿檢異常及孤立性肉眼血尿。病理檢查示腎組織中有較多的廢棄性病變(如:局灶節(jié)段性腎小球硬化或全球硬化以及廣泛的間質(zhì)纖維化)。

1.3.2 治療 重點是控制高血壓(力求把血壓控制在120/70mmHg左右)、延緩腎功能惡化;①CBB伴/不伴利尿劑;②ARB/ACEI(首選ARB或雙通道排泄ACEI，血肌酐＞300時慎用ACEl);③百令膠囊5粒/次，3次/d;④ 糾正酸中毒;⑤調(diào)整鈣磷代謝紊亂;⑥雷公滕(僅限于合并大量蛋白尿時短期使用);⑦禁用激素。

1.4 終未期IGAN型

1.4.1 臨床特點 除表現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿及高血壓外，血肌酐＞400以上，B超顯示雙腎皮質(zhì)變薄、反光增強(qiáng)，還合并尿毒癥等其他癥狀。

1.4.2 治療 處理原則同終未期腎功能衰竭。重點在于延緩腎功能惡化的速度，減少并發(fā)癥的發(fā)生，維持體內(nèi)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。

2 結(jié)論

128例IgA腎病患者，經(jīng)上述臨床分型治療后，顯效:臨床癥狀消失，腎功能、尿檢正常者89例，占69%，有效:臨床癥狀好轉(zhuǎn)，腎功能、尿檢部分指標(biāo)正常者31例，占24%，無效:臨床癥狀無好轉(zhuǎn)，尿檢異常，腎功能未恢復(fù)，要采取替代治療(需同CRF行維持血液透析，腹膜透析或腎移植)者8例，占7%?？傆行收?3%。

3 體會

①在疾病治療過程中應(yīng)嚴(yán)格掌握激素，細(xì)胞毒性藥物的適應(yīng)證，禁用或慎用激素，細(xì)胞毒性藥物。不能為追求尿檢的轉(zhuǎn)陰，而濫用此類藥物，否則造成肝，腎功能損害及其他并發(fā)癥則得不償失;②注意掌握激素，細(xì)胞毒性藥物的用量，不可超量，配合無腎毒性的中成藥(百令膠囊)抑制系膜病變，修復(fù)壞死的腎小管上皮細(xì)胞，延緩腎間質(zhì)纖維化;③注意個體差異，老幼孕婦體弱者用藥應(yīng)適當(dāng)減少劑量。