皮層下動(dòng)脈硬化性腦病38例臨床分析

王艷英

皮層下動(dòng)脈硬化性腦病是由于腦皮層下白質(zhì)小動(dòng)脈硬化，動(dòng)脈壁透明變性閉塞和栓塞造成自質(zhì)彌漫性病變，以往只能靠病理診斷，隨著CT和MRI的廣泛應(yīng)用，此病在臨床上并不十分少見?，F(xiàn)將我院2001年1月至2004年1月診斷的38例皮層下動(dòng)脈硬化性腦病總結(jié)分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組共38例，其中住院患者30例，門診患者8例。男25例，女13例，年齡65～78歲，平均68.5歲。既往有高血壓病史15例，冠心病史8例，短暫性腦缺血發(fā)作6例，腔隙性卒中史5例，糖尿病4例。病程2個(gè)月～5年，平均2.3年。

1.2 臨床表現(xiàn) 38例均有不同程度的智能障礙表現(xiàn)為近記憶力下降、計(jì)算力下降，定向力和分析判斷力下降。性格，行為及情感改變，不同程度缺乏社會(huì)活動(dòng)能力和生活能力。38例均有不同程度的眼底動(dòng)脈硬化。舉例運(yùn)動(dòng)和(或)感覺障礙21例(55.2%)，非對(duì)稱性四肢癱瘓11例(28.9%)，假性球麻痹7例(18.4%)，震顫麻痹4例(10.5%)，病例后陽性28例(73.7%)(單側(cè)16例，雙側(cè)12例)，大小便失禁7例(18.4%)累加的神經(jīng)體征與智能障礙同時(shí)或提前出現(xiàn)。

1.3 CT與MRI表現(xiàn):38例均做頭部CT檢查，4例顯示為側(cè)腦室周圍及卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)大致對(duì)稱的彌漫性低密度改變，邊緣模糊呈月暈狀，伴有單個(gè)或多發(fā)的腔隙性梗死病灶，5例僅顯示腔隙性梗死灶，29例顯示有腦室擴(kuò)大以及腦溝增寬。25例做頭MRI檢查，均顯示腦室周圍缺血性脫髓鞘改變和散在性腔隙性梗死(包括頭部CT僅顯示為缺血性梗死的5例)，兩周均呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2影像，即在T1加權(quán)像上呈信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。CT和MRI所發(fā)現(xiàn)的腔隙性梗死灶，主要分布在基底節(jié)、丘腦、其改變?yōu)槟X干，小腦以及腦葉。

2 討論

皮層下動(dòng)脈硬化性腦病又稱慢性皮質(zhì)下腦病或Binswanger病，是白質(zhì)性病變的一種特殊類型。其主要損害為腦深部廣泛性動(dòng)脈硬化和動(dòng)脈壁嚴(yán)重的玻璃樣變性和小腔隙性梗死灶，以小動(dòng)脈硬化為主［1］。大腦半球白質(zhì)出現(xiàn)彌漫性斑塊狀脫髓鞘病灶。以往是一種病灶性診斷。自CT和MRI廣泛應(yīng)用于臨床以來，完全可結(jié)合患者的臨床癥狀和體征對(duì)本病做出診斷。

由于終末小動(dòng)脈在白質(zhì)內(nèi)走行無分支，一旦受損不能建立側(cè)支循環(huán)，損害將不可逆轉(zhuǎn)。由于長(zhǎng)期高血壓動(dòng)脈硬化，特別是大腦前、中、后動(dòng)脈狹窄的基礎(chǔ)上，由于廣泛的皮層下白質(zhì)小細(xì)動(dòng)脈官腔玻璃樣變性，官腔狹窄，使腦血流有氧代謝率下降出現(xiàn)白質(zhì)疏松，進(jìn)而腦室擴(kuò)大，基底節(jié)、丘腦以及額頂葉深部白質(zhì)小灶梗死［2］。由于白質(zhì)內(nèi)的傳入和傳出以及橫行聯(lián)絡(luò)纖維，特別當(dāng)弓狀纖維減少和質(zhì)變時(shí)，則影響兩側(cè)大腦半球的信息傳遞，產(chǎn)生認(rèn)知障礙。心跳速度減慢，表現(xiàn)為計(jì)算，反應(yīng)較前遲鈍。與此同時(shí)，由于丘腦腹外側(cè)核至旁中央小葉的上行纖維和皮層至背髓的下行纖維受損是周圍穿髓遠(yuǎn)端血管變性所累，致使步態(tài)以及平衡失去支撐，從而出現(xiàn)步態(tài)異常和平衡障礙。

本病具有以下四個(gè)特點(diǎn):①發(fā)病年齡多在55歲以上，男性多于女性，多有高血壓病史;②病程中常有多次發(fā)病史，癥狀可有時(shí)緩解，呈緩慢進(jìn)展，最后呈現(xiàn)癡呆;③隱襲起病者多見，開始多表現(xiàn)為記憶力障礙，并進(jìn)行性加重，逐漸出現(xiàn)智能減退，反應(yīng)遲鈍，以至于癡呆。并伴有步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁;④也可有偏癱;單癱;構(gòu)音障礙;飲水反嗆;吞咽困難;聲音嘶啞;強(qiáng)哭強(qiáng)笑，或有肌張力增高，腱反射亢進(jìn)及錐體外系體征。

頭CT表現(xiàn)為雙側(cè)側(cè)腦室前腳周圍和側(cè)腦室體旁出現(xiàn)對(duì)稱性的彌漫性的月暈狀的不清的低密度灶，合并腔隙性梗死灶及上側(cè)腦室擴(kuò)大，腦溝腦裂增寬，頭MRI變現(xiàn)為腦室周圍對(duì)稱性彌漫性缺血性髓鞘改變，T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)像高信號(hào)，合并腔隙性梗死灶以及腦室擴(kuò)大、腦溝、腦池增寬。本組患者M(jìn)RI和CT比較有一下幾個(gè)特點(diǎn)，MRI比CT病灶大，病灶數(shù)目多，病灶出現(xiàn)時(shí)間早，有的病例CT未發(fā)現(xiàn)病灶而MRI能發(fā)現(xiàn)。因此，可以認(rèn)為對(duì)于該病的診斷，頭CT和MRI檢查是臨床診斷的重要佐證，但是影響學(xué)改變有時(shí)與臨床表現(xiàn)不完全一致，診斷主要以臨床癥狀為主。

本病應(yīng)與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別:①老年性癡呆，發(fā)病較晚，緊張緩慢，癡呆進(jìn)行性加重。局灶神經(jīng)癥狀很少出現(xiàn)，伴有皮質(zhì)萎縮。頭部CT和MRI很少有異常病灶，只有腦室擴(kuò)大及腦溝增寬;②正常顱腦積水合并腦卒中少，病程延長(zhǎng)，頭部CT和MRI只見腦室擴(kuò)大，而無腦溝增寬;③多發(fā)性梗死性癡呆，老年期發(fā)病，癡呆呈階梯式經(jīng)過，末有意志力障礙。頭CT及MRI檢查灰白質(zhì)均見病灶;④多發(fā)性硬化，發(fā)病年齡多在28～40歲，病程中有緩解，復(fù)發(fā)。頭CT不易發(fā)現(xiàn)病灶，MRI左腦室周圍白質(zhì)可見10 mm左右的病灶;⑤腔隙性腦梗死，病因以及病理與皮層下動(dòng)脈硬化性腦病接近，病灶好發(fā)于基底節(jié)、丘腦。腦室擴(kuò)大的少見，癡呆也少見;⑥正常顱壓性腦積水患者腦室擴(kuò)大較明顯而深部白質(zhì)低密度改變相對(duì)較輕，而且很少影響半卵圓中心。

本病的治療臨床上多以改善腦血液循環(huán)應(yīng)用腦代謝制劑、控制血壓以及血小板聚集等，如金納多，都可喜，腦活素，胞二磷膽堿和銀杏葉劑等，常有不同程度的改善癥狀，抑制功能也可以部分恢復(fù)。

［1］胡維銘，王維.治神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)生700問.中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2000:722-723.

［2］唐樹良，雷征霖，趙力華，等.皮層下動(dòng)脈硬化性腦病診斷模式和標(biāo)準(zhǔn)探討.中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志，1996，16(11):658.